介绍
神经源性体位性低血压又称特发性直立性低血压，是一种少见的特发性多系统变性病，以自主神经功能异常是其最具特征性的临床特点。
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症状
自主神经功能异常是其最具特征性的临床特点，还可有小脑共济失调、帕金森综合征、锥体束征和肌肉萎缩等。本病起病隐袭，大多病程进展缓慢，直立体位时出现头晕、眩晕、晕厥、视物模糊、全身发力、发音模糊及共济失调，卧位时血压正常，站立时血压下降20-40mmHg或更多，一般无心率改变和晕厥常见的先兆症状，如面色苍白，冷汗、恶心等，早期症状较轻时，需直立相当长时间才能出现症状，病情加重后不能连续站立1-2小时，严重者直立立即出现晕厥，需长期卧床。可有其他自主神经功能损害，如直肠膀胱功能失调、便闭或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留、阳痿、皮肤温度异常、局部或全身无汗，以及颈交感神经麻痹症状。症状与体位改变无关。部分病人可出现进行性神经系统功能损害，如眼球震颤、构音困难，步态不稳、共济失调、腱反射亢进、锥体束征、震颤及精神异常等。
病因
神经源性体位性低血压的病因不清，可能是原发于中枢神经或周围自主神经系统的变性疾病，导致中枢或周围自主神经系统功能失调，脊髓胸段的侧角神经元节前纤维变性，可导致直立性低血压。大多病程进展缓慢，直立体位时出现头晕、眩晕、晕厥、视物模糊、全身发力、发音模糊及共济失调，卧位时血压正常，站立时血压下降20-40mmHg或更多，一般无心率改变和晕厥。
检查
1.起身站立或久站后反复发生晕厥
2.测量卧位及直立位血压：(1)每分钟1次，连续测定5-10分钟，(2)如果直立位收缩压下降＞30mmHg（舒张压＞10mmHg),并出现临床症状者,(3)无其它引起血压下降的原因。
3.伴有(1)阳萎(2)无汗(3)直肠膀胱功能障碍(4)锥体外系损害等
鉴别
起身站立，或久站后反复发生晕厥;测量卧位及直立位血压，每分钟一次，连续测定5～10分钟，如果直立位收缩压下降达30～40毫米汞柱以上，无其他引起血压下降的原因，并伴有阳痿、无汗及膀胱直肠功能障碍，或出现锥体外系功能损害等临床症状，即可诊断。自主神经功能检查及核磁共振检查等有助于诊断。
本病以昏厥为主要表现时，应与单纯性昏厥及低血压性昏厥鉴别，后两种昏厥不伴有其他自主神经受损的症状;当以锥体外系症状为主要表现时应与帕金森病鉴别，后者无直立性低血压。
并发症
主要因晕厥引起的摔伤等并发症。一旦发生体位性低血压，立刻将病人抬放在空气流通处，或将头放低，松解衣领，适当保温，病人一般很快苏醒。严重时会发生晕厥。继发性多见于脊髓疾病，急性传染病或严重感染（如大叶性肺炎），内分泌紊乱，慢性营养不良或使用降压药、镇静药之后。
治疗
1.一般治疗
(1)平卧抬高床头20度
(2)穿弹力紧身衣裤和弹力长袜(减少直立时静脉回流的瘀积))
(3)从床上坐起或下地时应缓慢，以减轻发作。
2.药物治疗逐渐加量至有效
(1)a1—受体激动剂：
盐酸米多君(未多君)：1.25mgpoBid->2.5mg.poBid->2.5mgpoTid
(2)9-a—氟氢可的松：0.1mgpoQd->0.1mgpoBid至不出现直立性低血压减量
3,食盐治疗
普通饮食另加食盐：2-4gpotid。平均可提高直立血压10-20mmHg
预防
平时注意适当体力劳动，给予高盐及富含酪胺的饮食，培养积极开朗的性格，保证足够的睡眠，老人及体质虚弱者，应避免长期卧床，做些力所能及的体力活动，以保持肌肉的张力及脏腑的功能正常，对扩张血管药、镇静剂、利尿剂等应慎用。患者起床或站立时，动作应缓慢，重症低血压者须有人护理搀扶，以防晕倒，鼓励和指导老年人及慢性患者的康复锻炼)指导患者的生活及饮食，有利于增强其体质。
