介绍
周围神经系统是指脑和脊髓以外的所有神经结构，包括神经节、神经干、神经丛及神经终未装置，周围神经系统包括脑神经和脊神经，也可分为躯体神经和植物性神经两部分，周围神经系统肿瘤包括恶性神经鞘瘤；节细胞神经瘤；色素性恶性神经鞘瘤；丛状神经纤维瘤；蝾螈瘤等。
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症状
好发于四肢，尤其是下肢。亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等。颅内、椎管内也不太少见。
生长缓慢的无痛性肿物。圆形或卵圆形，质地坚韧，如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性，也可穿刺抽出红褐色液体。肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动，源于感觉神经者可有压痛和放射痛;源于面神经者会出现面肌抽搐;源于迷走神经者可有声音嘶哑;源于交感神经者可出现霍诺(Horner)综合症等。
1.坚实结节为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节，呈圆形或卵圆形，直径通常不超过2～4cm，可推动。性质柔软或坚实，颜色粉红或淡黄色，可有或无疼痛。偶尔损害呈多发性，可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生，与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。独立型可为先天性或为迟发性。可散发或呈家族性。临床上表现为3种外观，即高起圆屋顶形结节，淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2～100mm的斑块。
丛状神经鞘瘤(plexiformschwannomas)可为单发性或多发性损害，局限性或泛发性，发生于真皮或皮下组织。可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着，黏液瘤和内分泌活性过度伴发，可发生恶性亚型，为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害。或在某些病例中与色素性干皮病伴发。
2.酸麻感一般无自觉症状，但触之有酸麻感。体积增大时常伴有放射样疼。
3.感觉及运动障碍如肿瘤显著压迫神经时，可出现感觉及运动障碍。
病因
周围神经系统肿瘤病因：
恶性神经鞘瘤多原发于周围神经鞘膜中的雪旺氏细胞，少数可以有神经鞘瘤或神经纤维瘤恶变所致，以四肢和颈部发生率较高而颌面部少，见其生物学行为属低度恶性术前往往不易确诊，术后容易复发尤其是循血运行转移。
1.神经节细胞瘤(Ganglioma)是良性肿瘤，分化好，由节细胞和神经纤维组成，多起源于交感神经。好发于交感神经节、副交感神经节、脊神经后根神经节和肾上腺髓质，也可见于中枢神经系统。纵隔的神经节细胞瘤比神经鞘瘤发病年龄低，是幼年儿童时期最常见的神经源性肿瘤，明显高于神经母细胞瘤。女性稍多。好发于交感链，多位于后纵隔，向前突出，比较远离中线。可推移胸膜和肺，但无侵犯性。此瘤生长缓慢，当肿瘤生长较大生长后始出现症状，故临床所见瘤体常在5cm以上。
2.神经节母细胞瘤(Ganglioneuroblas-toma)也称成神经节细胞瘤，由成熟的和未成熟的节细胞组成。很少见，其恶性程度介于神经母细胞瘤与神经节细胞瘤之间。Stout(1947)认为它在自然病程中有两种不同的组织类型：①混合型神经节母细胞瘤：成熟的成神经细胞占优势，在局部区域有未成熟的成神经细胞;②弥散型神经节母细胞瘤：是分化良好的和未成熟的成神经细胞的弥散性混合。混合型神经节母细胞瘤，有很高的转移率，在绝大多数报道中，转移率为65%～75%。相反，弥散型病人转移不足5%。男女发病率相似。1/3病人见于2岁以内，半数见于3岁以内，4/5见于是10岁以内，20岁以后者少见。大部分肿瘤皆位于后纵隔，来自交感神经干，占据脊柱旁沟。肿瘤常沿着神经血管束发展。左右侧相似，少数瘤体跨过中线。
3.神经母细胞瘤(Neuroblastoma)是一种分化极差的高度恶性肿瘤，起源于交感神经系统，因此可发生在任何有交感神经组织存在的部分。神经母细胞瘤最常见的部位在腹膜后，但有10%～20%的肿瘤可原发于纵隔。这类肿瘤有高度浸润性，常在诊断前早已有转移。通常转移的部位有区域淋巴结及骨、脑、肝和肺。这类肿瘤大都发生在儿童，75%的病例发生在4岁以下的儿童，儿童的纵隔神经源性肿瘤50%以上是神经母细胞瘤，而儿童神经母细胞瘤20%发生于纵隔内，成人很少发生这类肿瘤。肿瘤由小、圆、不成熟的细胞聚集成玫瑰花结状。在超微结构的检查中，见到神经分泌的颗粒具有特异性。神经母细胞瘤好侵犯邻近组织，位然，而菊形团(一般认为是分化较好的表现)以骨转移为多的意见也被人怀疑，因初生儿肿瘤内有很多形成良好的菊形团，而年龄稍大的婴幼儿肿瘤也可全无菊形团表现。除骨肝转移外，淋巴结转移也较常见，肺转移甚少，脊髓转移罕见。骨转移中以颅骨转移最多(包括眼眶)，使颅压增高，颅缝开大，长骨转移常无症状，且常呈对称性。骨的广泛转移，伴骨髓破坏，造成严重贫血，在疾病晚期几乎皆出现贫血。骨转移早期可侵犯骨膜和邻近软组织以及骨髓腔。颅骨内板骨膜受累可推移硬脑膜，但突入蛛网膜下腔者实属例外。神经母细胞瘤偶见分化成嗜铬细胞瘤，而有些功能性嗜铬细胞瘤中含有神经母细胞瘤的成分。Mason等(1952)报道1例5个月婴儿患胸腔神经母细胞瘤，并有阵发性肾上腺素分泌过多，手术后症状消失，瘤体内见到嗜铬性细胞，并证实存在胺的前身。实际上，除神经母细胞瘤外，神经节细胞瘤和神经节母细胞瘤也有相同的情况，尤以神经母细胞瘤为突出。病人尿中排出的胺是儿茶酚胺的降解中间产物，即多巴胺，5-羟吲哚乙酸和香草扁桃酸(VMA)，神经细胞分化愈成熟，胞质内儿茶酚胺颗粒的数量亦有增多。
检查
X线表现：
①肿瘤呈圆形或椭圆形边缘多光滑整齐有时可呈分叶状常向一侧突出多位于脊柱旁
②侧位上肿瘤位于后纵隔常与脊柱发生重叠
③肿瘤附近的骨改变包括椎体的压迫侵蚀肋间隙的增宽肋骨的压迫侵蚀及椎间孔扩大对神经源性肿瘤的确定有价值且可大致提示良恶性为此应注意加照胸椎片
CT表现：
①肿瘤位于后纵隔椎旁
②肿块多呈均一软组织密度肿块边缘光滑
③肿瘤内钙化少见发生于成神经细胞瘤神经节细胞瘤及成神经节细胞瘤
④肿块内可发生囊变或脂类较丰富而密度减低
⑤神经纤维瘤和神经鞘瘤多为圆形神经节性肿瘤呈纵行生长而分叶者多见于恶性肿瘤
⑥相邻椎间孔扩大是神经源性肿瘤可靠征象肿瘤也可造成相邻骨质如肋骨椎体压迫性改变邻近骨质不规则破坏则提示为恶性肿瘤
⑦胸膜下结节和胸腔积液是恶性肿瘤另一表现
MRI表现：
①后纵隔椎旁肿块类圆卵圆或分叶状部分肿瘤可突入椎管内而呈哑铃状表现相邻椎体可有压迫性改变椎间孔可扩大
②肿块呈长T低信号和长T高信号若内有囊变则囊变区为更长T和T信号
③肿瘤内也可见无信号钙化灶但显示效果不及CT
④注射Gd-DTPA后肿瘤实体部分明显强化
后纵隔椎旁软组织密度或信号肿块边缘光滑圆形或分叶状提示为神经源性肿瘤如并有相邻椎间孔增大则是诊断有力佐证此外还可并有邻近骨压迫性改变如同时并有钙化或骨破坏胸腔积液或胸膜处结节则提示为恶性神经源性肿瘤特别是在儿童。
鉴别
周围神经系统肿瘤的鉴别诊断：
需与发生在后纵隔的食管肿物和裂孔疝、降主动脉瘤、胸椎肿瘤和脓肿、胸腔异位肾等鉴别。
神经纤维瘤多发生于皮下，可单发也可多发。多发性的又称神经纤维瘤病，神经鞘瘤中完全不能见到神经纤维。除了发生肿瘤的神经部分有的被肿瘤压迫，但神经纤维瘤中神经纤维散在在肿瘤之内，而这部分神经纤维束全部膨隆样。因此神经鞘瘤中神经纤维仅是被肿瘤压迫，不切断神经也可摘出。但在神经纤维瘤中因神经全部卷入，则与神经鞘瘤不同。两者都可以恶变，其恶变的特征是细胞密集、多形性细胞核分裂。增加血管增生肿瘤与纤维肉瘤相似，恶性神经鞘瘤从幼儿至青年均可发。
并发症
肿瘤引发的并发症
(1)肿瘤压迫或梗阻重要脏器肿瘤原发灶或转移灶对机体重要组织、器官的压迫，或者占位性病变所导致的梗阻。
(2)肿瘤直接侵蚀血管、淋巴管、空腔脏器如：血尿、血便、食管穿孔、食管气管瘘、直肠阴道瘘、直肠膀胱瘘、肠穿孔等。
(3)病理性骨折原发病灶的肿瘤细胞直接侵犯或者肿瘤转移至骨，尤其是四肢长骨、椎体等，可以引起病理性骨折。
(4)肿瘤代谢相关的并发症
(5)肿瘤相关的免疫功能异常肿瘤可以直接造成机体免疫力下降，也可引发一些自身免疫性疾病。
治疗
治疗原则
1.神经鞘瘤切除术，沿较粗的神经纵轴切开，在手术显微镜下操作，如剥葱皮状剥离肿瘤包膜，将肿瘤完整切除，缝合神经外膜;若肿瘤几乎累及全部神经干，包膜不清楚或不完整，不能切除肿瘤而保留大部神经束时，即应距肿瘤上下各1cm处切断神经干，连同肿瘤一并切除，行一期或二期神经吻合或移植术;如肿瘤无包膜，呈浸润性生长，多为恶性神经鞘瘤，在切除肿瘤后，对周围组织亦应适当切除。
2.神经纤维瘤切除术，该肿瘤可单发或多发，大多累及全神经干组织，有的成丛状生长，多见于手掌部，此类肿瘤难于做到切除肿瘤而保留大部分神经功能，常需将肿瘤与受累神经干一并切除，然后行端-端吻合或神经移植术。对累及大血管和重要器官的神经纤维瘤，如粘连严重、分离困难，亦仅能做到大部切除，术后辅以其他治疗。
3.对浸润性的神经纤维肉瘤，争取肉眼下全切除，并对周围的软组织亦行适当切除，若肿瘤广泛浸润，又需手术时，应考虑截肢术，术后辅以其他治疗。
预防
肿瘤预防是指通过降低肿瘤的发病率来降低肿瘤的死亡率。具体包括通过远离各种环境致癌风险因素，预防肿瘤发病相关的感染因素、改变不良生活方式、适当的运动、保持精神愉快以及针对极高危人群或者癌前病变采用一定的医疗干预手段来降低肿瘤的发病风险。
