介绍
舍格伦综合体征是一种自身免疫性疾病，其特征表现为外分泌腺的进行性破坏，导致粘膜及结膜干燥，并伴有自身免疫性病症，病变限于外分泌腺本身者，称为原发性舍格伦综合征，同时伴有其他自身免疫性疾病。如类风湿性关节炎等，则称为继发性舍格伦综合征。
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症状
舍格伦综合征多见于中年以上女性，出现症状至就诊时间长短不一。病人的主要症状有：眼干、口干、唾液腺及泪腺肿大、类风湿性关节炎等结缔组织疾病。
1.眼部表现由于泪腺受侵，泪液分泌停止或减少，角膜及球结膜上皮破坏，引起干燥性角、结膜炎。病人眼有异物感、磨擦感或焦灼感，畏光、疼痛、视物疲劳。情绪激动或受到刺激时少泪或无泪。在下穹隆部结膜常存在稠厚的黏液状胶样分泌物，可用细小的镊子夹持而拉成细条。泪腺肿大可致睁眼困难，睑裂缩小，特别是外侧部分肿大明显，因而呈三角眼。肿大严重时，可阻挡视线。
2.口腔表现由于唾液腺腺泡细胞萎缩，唾液分泌减少，出现口干。轻者无明显自觉症状，较重者感舌、颊及咽喉部灼热，口腔发黏，味觉异常。严重者言语、咀嚼及吞咽均困难。干性食物不易咽下，进食时需饮水。说话久时，舌运动不灵活。如病人带有全口义齿，常影响其固位。
口腔检查可见口腔黏膜干燥，口镜与口腔黏膜黏着而不能滑动。口底唾液池消失。唇舌黏膜发红，舌表面干燥并出现裂纹，舌背丝状乳头萎缩，舌表面光滑潮红呈“镜面舌”。部分病人出现口腔粘膜病，由于失去唾液的清洁、稀释及缓冲作用，龋病的发生率明显增加，且常为猛性龋。
3.唾液腺肿大以腮腺为最常见，也可伴下颌下腺、舌下腺及小唾液腺肿大。多为双侧，也可单侧发生。腮腺呈弥漫性肿大，边界不明显，表面光滑，与周围组织无粘连。无继发感染时，触诊韧实感而无压痛，挤压腺体，导管口唾液分泌很少或无分泌。由于唾液减少，可引起继发性逆行感染。腮腺反复肿胀，微有压痛。挤压腺体，有浑浊的雪花样唾液或脓液流出。少数病例在腺体内可触及结节状肿块，一个或多个，或呈单个较大肿块、质地中等偏软，界限常不甚清楚，无压痛，此为类肿瘤型舍格伦综合征。
4.其他外分泌腺受累的表现除唾液腺与泪腺外，尚可有上、下呼吸道分泌腺及皮肤外分泌腺受累。鼻腔黏膜干燥、结痂，甚至出现鼻中隔穿孔。喉及支气管干燥，出现声音嘶哑及慢性干咳。汗腺及皮脂腺受累则出现皮肤干燥或萎缩。
5.结缔组织疾病约占50%的病人伴有类风湿性关节炎，约占10%的病人伴系统性红斑狼疮。此外，尚可有硬皮病、多发性肌炎等。
6.其他合并症肾间质淋巴细胞浸润可致肾小管功能不全，尿浓缩能力降低，产生低渗尿。肌酐清除率较低，发生肾小管酸中毒，但极少出现慢性肾衰竭。耳咽管阻塞可引起中耳炎。病变也可累及神经、肌及血管，出现感觉神经的末梢神经炎，表现为麻木、麻刺感或感觉过敏。肌病变表现为多发性肌炎或重症肌无力。血管病变有小动脉炎、手足发绀、雷诺现象等。甲状腺也可出现桥本甲状腺炎。
病因
舍格伦综合征的确切病因及发病机制尚不十分明确，根据一些研究结果表明，以下三种情况可能与发病有关：
1.免疫调节缺陷一种是细胞免疫系统异常活跃，表现为激活的T细胞为主的单核细胞浸润。另一种是多源性的B细胞激活，引起γ球蛋白血症，循环免疫复合物升高和产生自身抗体。
2.病毒性疾病改变细胞表面的抗原性，成为获得性抗原刺激，刺激B细胞活化，产生抗体，引起炎症反应。
3.前两种情况共同作用的结果，既有获得性外源刺激的外因，又有易于感染的特异性遗传因子的内在因素。
检查
临床体格检查：眼干、口干、唾液腺及泪腺肿大、类风湿性关节炎等结缔组织疾病。眼部由于泪腺受侵，泪液分泌停止或减少，角膜及球结膜上皮破坏，引起干燥性角、结膜炎。病人眼有异物感、磨擦感或焦灼感，畏光、疼痛、视物疲劳。情绪激动或受到刺激时少泪或无泪。在下穹隆部结膜常存在稠厚的黏液状胶样分泌物，可用细小的镊子夹持而拉成细条。泪腺肿大可致睁眼困难，睑裂缩小，特别是外侧部分肿大明显，因而呈三角眼。肿大严重时，可阻挡视线。口腔由于唾液腺腺泡细胞萎缩，唾液分泌减少，出现口干。轻者无明显自觉症状，较重者感舌、颊及咽喉部灼热，口腔发黏，味觉异常。严重者言语、咀嚼及吞咽均困难。干性食物不易咽下，进食时需饮水。说话久时，舌运动不灵活。如病人带有全口义齿，常影响其固位。
鉴别
1.系统性红斑狼疮
干燥综合征多见于中老年妇女，发热，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损，高球蛋白血症明显，低补体血症少见。
2.类风湿关节炎
干燥综合征极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。
3.非自身免疫病的口干
如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。
并发症
该病容易并发系统损伤，即除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、发热等。约有2/3患者出现系统损害。
1、皮肤：皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。③雷诺现象：多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。
2、骨骼肌肉：关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀，但多不严重，且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5%的患者。
3、肾：国内报道约有30%~50%患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约
50%患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。
4、肺：大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
5、消化系统：胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害，特别是部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕见。
6、神经：累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。
7、血液系统：本病可出现白细胞减少或/和血小板减少，血小板低下严重者可伴出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍。国内已有pSS患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非何杰金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。
治疗
本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。
1.改善症状
(1)减轻口干症状，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。
(2)干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼，以减轻眼干症状，并预防角膜损伤。
(3)肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。
2.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗
对合并有神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。
预防
1.应有良好的生活习惯，按时作息，避免熬夜，定时定量进餐。
2.饮食要清淡，避免上火，要忌吃油炸食品，多吃清火食物，如新鲜绿叶蔬菜、黄瓜、橙子、绿茶等。
3.要多吃一些胡萝卜，补充体内必需的维生素B，避免口唇干裂。
4.吃补药时不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的食物。
5.要保持平和的心态。心态平和有利于气血通畅，可避免因情绪受到刺激而导致的上火。
6.预防干燥综合征除增强体质，提高抗病能力外，最好的方法就是多喝水。秋冬季每天的补水量应达到2000至2400毫升，由于早上人体血浓度非常高，容易形成血栓，所以早上起床先喝700毫升水，这杯水可起到稀释血液、清洗肠道的作用。
