胚胎型横纹肌肉瘤要与淋巴肉瘤，Ewing氏肉瘤鉴别， 多形细胞型横纹肌肉瘤要与恶性纤维组织细胞瘤，多形性脂肪肉瘤鉴别，横纹肌肉瘤应与某些分化不良的圆形或梭形细胞肉瘤鉴别，包括神经母细胞瘤，神经上皮瘤，Ewing氏肉瘤，分化不良的血管肉瘤，滑膜肉瘤，恶性黑色素瘤，颗粒细胞肉瘤及恶性淋巴瘤等。