介绍
圆锥角膜是以角膜扩张、中央变薄向前突出，呈圆锥形为特征的一种眼病。它常造成高度不规则近视散光，晚期会出现急性角膜水肿，形成瘢痕，视力显著下降。多于青春期发病，缓慢发展。
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症状
1.最特征性的体征是出现向前锥状突起的圆锥，角膜基质变薄区在圆锥的顶端最明显。可导致严重的不规则散光及高度近视，视力严重下降。
2.前弹力层可发生自发性破裂而出现角膜水肿，修复后形成瘢痕性浑浊。
3.角膜后弹力层破裂可因引起急性基质水肿，即急性圆锥角膜，此时视力明显下降。水肿可于4个月内吸收，但残留瘢痕组织。
病因
病因不明。较多学者认为本病为常染色体隐性遗传。组织学上发现圆锥处纤维板层减少，胶原纤维直径并未改变，故认为可能是纤维板层间粘合不够，板层相互滑脱，导致变薄。遗传及变态反应性疾病也是其可能诱因。
检查
1.遗传学检查甲状腺及胸腺功能的相关检查，血液及房水的生物化学检查。
2.病理学检查根据穿透性角膜移植时切除的圆锥角膜组织标本，光镜下最显著的病理改变为中央部角膜基质层比周边部明显变薄，以圆锥顶为最薄。早期便有上皮细胞受损，表现为细胞水肿、核固缩，胞质内细胞器受到不同程度破坏。晚期时基底细胞消失，只剩下1～2层扁平细胞。在圆锥底部周边，可见铁质聚集在上皮细胞各层及前弹力膜中。前弹力膜发生增厚和纤维变性，在相差显微镜下可见此膜失去正常的均质性，呈波浪状，并有断裂，裂口可由其下的基质胶原凸起或上皮细胞所填充。这种破裂在椭圆形圆锥比圆形圆锥更易发生。基质层可发生胶原纤维变性，最后可广泛遭到破坏，由新生的排列不规则结缔组织所代替。晚期的基质显著变薄。以往认为是一些胶原板层从其他板层及前弹力膜上分离、滑脱使角膜变薄，并非真正的胶原溶解。有人在电子显微镜下发现基质层的胶原小板数与正常角膜相近，认为胶原小板本身变化不大，变薄的原因是小板间的间质减少。据报道，有12.3%病例发生后弹力膜破裂，不久便有破口缘向基质前卷曲。然后邻近的内皮细胞通过本身的面积扩大和滑行移动覆盖破口区，新生的后弹力膜逐渐铺平。基质层水肿逐渐消退，形成瘢痕结缔组织。病变早期的内皮细胞尚属正常，晚期可变扁平并发生核分离。
3、Orbcan检查可以同时检测角膜前、后弯曲度、角膜厚度及前房深度。
应用Placido氏盘、检影法、裂隙灯显微镜和角膜计进行检查，常可用助于早期诊断。
鉴别
后部型圆锥角膜与前部型的主人鉴别在于后部型角膜后表面的弯曲度加大。前表面的弯曲度正常;而前部型角膜前后表面的弯曲度均有变化。
球形角膜为先天性角膜异常，累及范围极大，可侵及全角膜，表现为角膜基质及周边部均匀变薄，仅为正常角膜厚度的1/5左右，在某些病例甚至可以见到周边部较中央部更薄，在外力的撞击下极易发生角膜穿孔。组织学检查角膜各层组织均具备。其病因与发病机制未明，可能与圆锥状角膜同属一类疾病。曾有报道某些病例一眼为圆锥状角膜，另一眼为球形角膜。
并发症
视网膜脱落是视网膜的神经上皮层与色素上皮层的分离。两皮层之间有一潜在间隙，分离后间隙内所潴留的液体称为视网膜下液。按病因可分为孔源性、牵拉性和渗出性视网膜脱落。视网膜脱落的部分无法正常工作，导致大脑接受从眼部来的图像不完整或全部缺失。
治疗
圆锥角膜是一个难以治疗的疾患，曾提出过不少的方法，大致可分为药物，光学矫正和外科手术治疗。根据病情的进展，在疾病的早期，单纯眼镜就可矫正。当角膜表面变成不规则散光时，应要配戴接触镜，再进展就要应用角膜热成形术或角膜移植术。
圆锥角膜各阶段的治疗原则
1、药物治疗
⑴局部应用毛果芸香碱点眼;夜间应用压迫绷带。前者可藉收缩瞳孔增进视力;后者则能抑制圆锥角膜的发展，此法疗效很低，但简单易行。
⑵有内分泌机能紊乱者，可慎用适量甲状素、百里香片(Тимус)。
⑶抗氧化治疗：如生育素和维生素P。
⑷前房内注射自家血液：适用于角膜后弹力膜发生破裂的急性阶段，内皮也不完整的时候，藉血液的凝结作用来堵住这些缺损，以完成“生物充填”作用。当血液凝块逐渐被吸收后，在原来的地方留下灰白色纤细膜样疤痕。
⑴一般眼镜圆锥角膜早期引起的近视，用一般眼镜即可获得满意的效果。
⑵角膜接触镜
①硬角膜接触镜当病人出现不规则散光时，一般眼镜已不能提高视力，就要选择合适的接触镜。矫正圆锥角膜的高度不规则散光适宜应用角巩膜接触镜，但此镜有许多缺点：如比较笨重，配戴不便;角膜前液不能经常更换，对角膜需氧化代谢影响较大，并造成角膜上皮水肿，使患者难以接受。Gasset(1976)提出一种戴接触镜的方法，他把接触镜的重量均匀地方分布于两个区域，一个是圆锥的顶点，另一个是角膜上缘，这种戴法，患者比较满意。但是1978年他又发现戴角膜接触镜可以引起圆锥角膜或促进其进展。
A.用于圆锥角膜的硬性接触镜有下列3种。
a.大接触镜：其直径为10～10.5mm，后表面中心视区能与角膜的前表面相吻合，只适用于早期病例。但是其有些缺点，如它的覆盖面积较大，镜片与角膜不易相对移动，容易引起角膜缺氧。另外镜片较重，容易脱落。再者由于镜片较大会干扰眼的瞬目等。
b.大的平光接触镜：设计者希望镜片向后压迫圆锥，抑制其向前膨隆发展。但它容易在圆锥顶部产生瘢痕，影响视力，目前已少人应用。
c.小接触镜：用一个8mm直径的薄型接触镜置于圆锥顶，使其与角膜只相接4～5mm，该镜片比患眼最低屈光度低1.5D。此种接触镜主要适用于圆形或尖形圆锥。
B.用聚甲基丙烯酸甲酯(PMMA)制造的硬性接触镜有3种基本配戴方法：
a.用于光学目的配戴最初曾广泛应用，但因其导致的角膜并发症较多，如圆锥顶形成瘢痕影响视力而逐渐被弃用。
b.分散支持法配戴的优点是减少镜片与圆锥顶的接触面，使圆锥顶的瘢痕尽量减少。此法目前被广泛采用。
c.把镜片戴于旁中心角膜，使圆锥顶留有空隙，但它会引起组织缺氧，泪液交换减少，乃至发生角膜水肿等，用较小直径的镜片可减轻或避免之。
采用透氧性较好的材料做成较大直径的接触镜，其优点是角膜并发症较少，矫正视力较佳并能克服小镜片有炫目的缺点。
②软角膜接触镜1972年Tragakis对17例圆锥角膜的高度散光和不规则散光配戴了软性角膜接触镜后，再用一般眼镜矫正剩余散光，获得了很好的效果。但也有其缺点，即由于接触镜片柔软，镜片的曲率容易变得和角膜表面曲率一致，所以在矫正圆锥角膜引起的高度散光时，视力改善常不理想。
③软，硬混合角膜接触镜有一些圆锥角膜患者，对于硬角膜接触镜不能耐受或者难以得到适当的中心，软角膜接触虽然可以耐受，但常达不到最好的视力。然而，有时应用软、硬结合角膜接触镜可获较好视力，暂时避免手术治疗。
这种软、硬接合角膜接触镜是一个较大的软接触镜，直径13.5～15毫米，曲率半径为8～8.5毫米。在中心部有一凹，放置硬接触镜片，直径为8.2～8.5毫米，深0.2毫米。
这个联合体兼有软、硬角膜接触镜的优点。病人感觉比硬接触镜舒服。视力矫正比单一软接触镜好。但配镜比较困难，也可出现上皮水肿。
3、手术治疗手术方法很多，如：
⑴利用摘除晶体或移动瞳孔的办法来提高视力。
⑵利用前房穿刺或巩膜环钻术来降低眼内压，以减少角膜圆锥的发展。
⑶应用硝酸银烧灼，直接烧烙和电烙，在角膜圆锥顶端造成疤痕，使病变停止发展。
为了增加视力，Knapp(1929)还在角膜中心的疤痕上进行了刺墨术和光学虹膜切除术。
但是上述方法，效果都不好，近年来除了应用角膜接触镜之外，还兴起了两种手术，即角膜热成形术和角膜移植术。
⑷角膜热成形术自1973年Gasset及其同事应用角膜热成形术以来，在临床上取得了很好的效果。据Gasset等59例术后随访二年的结果，术后中心视力常可达到0.6以上。其适应证：
①角膜圆锥的顶端没有疤痕，厚度为正常角膜的0.5或0.5以上。
②用接触镜矫正不良或不能长期配戴接触镜者。
③进展迅速的圆锥角膜，放置角膜接触镜后有前或后弹力层破裂倾向者。
④圆锥角膜中央虽有轻微疤痕，但角膜仍有05正常厚度者，也可先用热成形术，如不成功，再用穿透性角膜移植。
⑤由于后弹力膜有巨大裂孔导致角膜大面积水肿，无法进行角膜移植者，可先作角膜热成形术，使裂孔闭合，水肿范围缩小，便于下一步角膜移植。
⑥因精神状态不能接触角膜移植或移植后处理有困难的病例(如Down氏综合征)。
角膜热成形术是用热进行角膜重建，是一个新的刺激疗法，角膜表面受热后，胶原纤维组织收缩，减少屈光度和散光，使角膜弯曲度趋向正常，此法最大的优点是并发症少，而且失败之后还可以作角膜移植，毫不影响预后。
⑸角膜移植术
①板层角膜移植对于要进行穿透性角膜移植或热成形术失败的病例都可以进行板层角膜移植。近年来由于应用了显微手术和不带内皮的全厚角膜瓣，所以在术后获得了更好的视力。
1977年Пучковская等人对急性圆锥角膜推荐了一个新的术式。他们先用刮刀将受眼角膜上皮剥掉，在中心旁刺一小孔，将房水放出，角膜随即变术，然后从尸体角膜上取一带多个舌状巩膜瓣的板层角膜，移植于受眼，用“U”字形缝线将舌状巩膜瓣固定，再将它分离的结膜盖于巩膜瓣上。术扣角膜有轻度水肿，很快消退，角膜弯曲度恢复正常。
②穿透性角膜移植当圆锥角膜发展到后期，应采取穿透性角膜移植。现在多采用7.5～8.5毫米直径的移植片。因为移植片太大，术后免疫排斥反应及合并症都比较少;如果太小，则圆锥不能得到矫正。
据Keates等(1972)报告，应用穿透性角膜移植术治疗25例(27眼)圆锥角膜，中层得年龄在15～58岁之间，20眼用了8.0毫米直径环钻，7眼用了7毫米。术后有22眼矫正视力达0.5～0.6，5眼为0.3～0.4。
4.加压包扎晚间用压迫绷带包扎患眼，以抑制圆锥角膜的发展。在急性角膜水肿期尤为重要，其有利于角膜水肿消退及后弹力层伤口愈合。
5.有人局部滴毛果芸香碱缩瞳可增进一些视力。
预防
圆锥角膜是一种发育性角膜异常，多在青春期逐渐发生视力下降，偶有钝挫伤诱发急性圆锥角膜形成者，晚期一般眼镜不能矫正，无论何种程度的圆锥角膜，药物治疗均不能根治。早、中期可配戴接触镜改善视力，晚期应首选角膜移植，成功率达90%。
相关疾病
哮喘 花粉症 马凡氏综合症 疤痕 营养不良 先天愚型 白内障 近视 结膜炎 屈光不正 角膜病 晶状体脱位 角膜移植 散光 性病 疼痛 甲状腺功能减退 水肿 视网膜色素变性 先天性无虹膜 开合 染色体异常
