骨嗜酸性肉芽肿

骨嗜酸性肉芽肿
骨嗜酸性肉芽肿一般是指局限于骨的组织细胞增殖症,属于组织细胞增多症的一种类型...

别名:骨嗜曙红细胞肉芽肿,骨嗜酸细胞肉芽肿,骨嗜酸细胞性肉芽肿

就诊科室:肿瘤科 放疗科 

医生指导:骨嗜酸性肉芽肿常见问题 >>

介绍

骨嗜酸性肉芽肿一般是指局限于骨的组织细胞增殖症,属于组织细胞增多症的一种类型。溶骨病损内含有组织细胞和嗜酸性粒细胞累积,好发年龄为青少年,好发部位为颅骨,肋骨、脊柱、肩胛骨等。长骨病损多见于干骺端和骨干。

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症状

自婴儿至老年均可发病,大多数病人为30岁以下男性,以5~10岁较多。

临床症状的变异较大。一般发病较慢,发病属隐匿性,在发生症状之前,可有较长的病史,有的仅轻度疼痛,患部功能障碍。位于浅表部位则肿胀明显。各骨可触到骨质变化,长骨隆起肥厚,大范围的颅骨破坏,手摸可触到骨质凹陷。位于脊椎的病变可并发侧弯或后凸,活动受限,少数在病理性骨折后可发生脊髓压迫症状。

青少年及儿童患者,如患部有轻微疼痛,X线片上呈现边缘锐利的溶骨性破坏,有不规则的新生骨,白细胞总数及嗜酸粒细胞计数增高,应考虑本病。

病因

病因不明。

检查

白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多,但并不常见。

X线检查:为孤立界限分明的溶骨性改变,因发病部位而异位在颅骨的病变为局限性骨质破坏,可为单发性或多发性,颅骨内外板均遭破坏,边缘锐利而弯曲,肩胛骨之病变为边缘锐利,界限明显的骨质破坏。


鉴别

本病的单发性患者应与Ewing肉瘤慢性骨髓炎及骨结核相鉴别;多发性骨病应与多发性骨髓瘤及骨转移瘤相鉴别。

ewing肉瘤通常为Ⅱb期肿瘤,区域淋巴结转移很少见,但可侵及骨骼的其他部位。如果不治疗,90%的病人在一年内出现致命的肺转移而死亡。

多数慢性骨髓炎是由于急性骨髓炎治疗不当或不及时而发展的结果。但若急性骨髓炎致病菌毒力低、或病人抵抗力较强,也可能从一开始即为亚急性或慢性骨髓炎.

骨结核大多是由肺结核继发的,但也有患者没有肺结核病史,属于结核菌的隐匿性感染。


并发症

可引起病理性骨折(骨的原发性或转移性肿瘤是病理性骨折最常见的原因,特别是溶骨性的原发或转移性骨肿瘤。原发性骨肿瘤如多发性骨髓瘤、骨巨细胞瘤及溶骨性成骨肉瘤等;属于转移性骨肿瘤的如转移性肾癌、乳腺癌、肺癌、甲状腺癌及神经母细胞瘤等。不少原发性和转移性骨肿瘤有时因病理性骨折后才被发现)。

治疗

骨嗜酸性肉芽肿理想的治疗方法是在病灶内注射入缓慢吸收的泼尼松制剂,包括已确诊、局部复发或继发病灶,注射疗法均有效。通常只需注射1~3次,每次125~250mg,6~12个月内病变停止发展,然后完成病灶修复。当放射线诊断有疑问时,可行冷冻切片活检术及病灶刮除术,同时局部注入泼尼松,必要时可进行植骨,多可治愈,极少复发,对某些部位功能次要的骨,如肋骨和腓骨等,可行边缘性瘤段切除术。对特殊病例或不宜手术部位可行放射治疗,或术后辅助放射治疗,20~30Gy(2000~3000rad)。对于多发病不适于手术及放射治疗者可局部或全身应用泼尼松和制菌剂治疗。

预防

1、多进食高钙食品。

2、要增加多种维生素的摄入,如维生素A、B1、B6、B12、C和D等。

3、应多食蔬菜、水果和含粗纤维的食物,常食坚果,注意营养的补充。均衡饮食多摄取富含抗氧化剂的食物如芒果、木瓜、甜瓜、葡萄、橘子、凤梨、香蕉、草莓、番茄、包心菜、马铃薯等。


相关疾病

多发性骨髓瘤 脊髓压迫症 疼痛 慢性骨髓炎 肿胀 骨折 肉瘤 

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