介绍
滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一种恶性程度很高的软组织肉瘤，起源于具有滑膜分化的间叶细胞，但罕见于关节内。滑膜肉瘤是第四常见的软组织肉瘤，好发于15～40岁，它很少从关节滑膜发生，而是从关节附近的软组织内发生，有时甚至远离关节。好发于四肢，约70%发生于下肢，特别在膝关节附近，其次为足及踝部，上肢以肘部为多。另外与关节无关的部位如头颈部、腹壁、后腹膜也可发生。
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症状
大部分是大的生长快的肿瘤，生长在大腿、臀部、肩胛带或上臂。小的是全长在手背、足背表浅肿块。有轻度疼痛和压痛，有时无明显症状。生长较慢，肿胀较弥漫，局部皮肤发红，有皮温升高及静脉怒张，运动受限。有的一开始就生长迅速，表现显著，较早发生转移。滑膜肉瘤比其他软组织肉瘤的淋巴结转移机会多。
1、临床表现
以青少年及中年患者多见，男性多于女性，好发部位为大关节附近，主要在膝部，其次在踝、髋及肩关节附近。有半数以上病倒发生于下肢，四分之一的病例发生于上肢。颈及躯干较少，肿瘤浸润性生长，切除后易复发，病程不一，起初为无痛性肿块，长大并出现不同程度疼痛，一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。滑膜肉瘤表现症状轻微、位于深筋膜深层的软组织肿块。缓慢增大的无痛性，邻关节肿块是主要的临床表现。体检可见肿块质地坚硬，并与深部结构固定。它是手足附近最常见的软组织肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腱鞘囊肿。
2.自然病程
原发肿块生长缓慢，起初推挤邻近软组织和骨，随后侵入其中。与发生于手足背部的病变相比，那些发生于肢体肌肉丰富部位的肿块通常生长更迅速。局部淋巴结受累的发生率明显高于其他软组织肉瘤，远隔部位转移主要到肺(病变通常表现为ⅡB期肉瘤)。与发生于肢体近端和躯干部位的病变相比，手足部的病变进展较慢且无痛。
3.发病部位
此病发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内。好发于小腿和膝关节周围，肿瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常邻近于关节，但发生于关节内者罕见。位于上肢的病变，较常见于掌侧。滑膜细胞肉瘤也好发于足部。
病因
(一)发病原因
本病病因不明，可能与遗传，外伤，其他疾病转移等因素有关。
(二)发病机制
滑膜肉瘤的发病机制目前还不清楚。
1.大体所见在手，足小的Ⅰ期病变，其包膜完整，易于分离，此瘤虽然起始于滑膜，但并不像腱鞘囊肿一样，不与关节腔或腱鞘相通，肿瘤切面呈软肉状实体，无囊腔，可分泌出黏液，在大肢体的深部滑膜肉瘤，恶性级别高，其包膜不完整，周围为水肿的，血管丰富的炎性反应组织所包绕，在肿物外行钝性剥离，常可撕破包膜，肿瘤内为软的，白色肉样物质，分泌胶样液，其软度大约可用吸引器吸出。
2.组织学形态组织学上一般分为双相型和单相型，双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当，均匀分布，有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙，单相型以上皮细胞为主型，或梭型细胞为主型，在某一些病例中，在双相型细胞中，可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成，此型也叫未分化型，恶性度高。
手及足部小滑膜肉瘤的组织片上呈双相表现，一部分为成群滑膜细胞在淡染的黏液物质中，细胞常呈腺状，可见有无细胞的裂隙，就像是被纵切开的毛细血管，但其被覆的不是内皮细胞而是肿瘤细胞，此组织中所含的蛋白糖类可以在冷冻切片上用组织化学方法证实，此瘤的另一区是由成纤维细胞所组成，为梭形细胞，偶见分裂象，呈纤维肉瘤状的人字形排列，细胞与基质占同等比例，在嗜伊红染的基质中有清楚的纤维，滑膜细胞可以像其他细胞一样，产生胶原。
检查
1.X线检查
(1)软组织肿块临床所触及的肿块并非都能在X线上显示出来。有的表现局部软组织肿胀，有的出现软组织肿块。肿块密度较邻近软组织稍高，大小不等，大者有跨越关节生长的特点。
(2)软组织肿块钙化30%的软组织肿块内可见不定形、不规则钙化影。钙化的原因可能与出血、感染、坏死及软骨钙化等因素有关，钙化的程度与肿瘤恶性度有关，钙化越少，恶性度越高。
(3)骨骼改变可出现不同程度的骨质压迫、缺损或溶骨性破坏，如骨质疏松、骨萎缩畸形、囊性骨缺损、骨质糜烂、溶骨性破坏、关节改变等。早期表现为骨质轻度疏松，以后出现压迫性骨萎缩、变细或囊性缺损，进一步发展呈骨质破坏。骨质破坏大多呈不规则状，也可呈囊状，跨关节者可侵及多骨。患者的关节常无改变，偶可侵入关节，致关节间隙增宽或出现软组织肿块，也可出现关节积液。
(4)骨膜反应可出现平行、花边状或针状骨膜反应，有些虽无明确骨膜反应，但邻近骨皮质可见到刺状突起，出现Codman三角。
2.动脉造影
对滑膜肉瘤有较大诊断价值，造影可显示肿块处新生毛细血管、血管湖及其他恶性肿瘤的特点，还可让手术避免损伤大血管，或进行动脉内化疗。
鉴别
滑膜肉瘤的鉴别主要依靠病理检查，应同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。
并发症
本病可转移到肺(病变通常表现为ⅡB期肉瘤)，但淋巴转移也不少见。
治疗
滑膜肉瘤的治疗以手术切除为主，争取广泛切除，如有血管受侵，血管需一并切除，切除不彻底，局部复发率高。本病通过血行易向肺部转移，也有淋巴转移，凡引流淋巴结较大者，在肿瘤切除的时，施行淋巴结清扫术。本病5年生存率在20%～50%，局部切除不彻底者，可辅以放疗，目前化疗效果尚不肯定。滑膜肉瘤是恶性程度很高的肿瘤，晚期因远处转移，病情轻重不一，预后相对较差。药物对滑膜肉瘤无明显作用，化疗药物仅用于术后辅助治疗，术后应用抗生素以防感染。
1.手术
滑膜肉瘤如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应，则需要根治性手术治疗。
若病变对术前放疗和(或)术前化疗有反应时，则局部切除后复发率小于10%。对于深部的位于肢体近端和躯干周围的较大病变，即使对辅助治疗有满意的反应，行边缘切除后，局部复发率仍高。位于肢体远端的小而表浅的病变对新辅助疗法反应满意者，复发风险低。触诊若发现局部淋巴结异常，提示有转移的可能，应在术前行淋巴结活检，如果区域淋巴结已有转移，则病变属Ⅲ期，预后极差。
对Ⅰ期小肿瘤，以广泛切除为主，复发率低，一旦复发，则需广泛截肢。如术前未确诊滑膜肉瘤，仅作腱鞘囊肿行囊内或边缘切除，术后摸不到肿物，无法确定其分期，待病理诊断为肉瘤时，病变已扩大到伤口边缘，处理办法是等局部有了复发的证据，再设计手术方案，此法的缺点是有转移的中等危险，且其复发也比原来广泛，治疗也被延误。对危险区行放疗以抑制复发，其缺点是不能肯定手术时播散的范围，且肿瘤细胞散在缺氧的瘢痕之中，治疗效果更差。对手或足部放疗，其放疗瘢痕使手或足功能障碍。在可能播散区的近侧行广泛截肢，此法增加了残废，但对控制疾病则是有效的。Ⅱ期肢体近侧大滑膜肉瘤需要彻底外科处理，广泛切除或截肢有较高的复发率，在术前给予放射治疗，使复发率明显降低。辅助治疗对此肿瘤效果较好，是因滑膜肉瘤对放疗敏感。滑膜肉瘤既可向区域淋巴结转移，也可向远处肺部转移，对于前者做淋巴结肿物放疗后行局部切除，为疾病控制争取时间，行化疗对于微小转移是有效的。
2.化疗
辅助化疗偶尔可产生较好的效果，使应截肢的患者得以施行保肢手术。术后化疗作为局部淋巴结和(或)远处部位转移灶的最终治疗方法，仅对部分患者有反应，但不能对该病变达到即刻或长期的控制。
3.放疗
大部分滑膜肉瘤对辅助放疗有满意的反应，当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时，通常可使该病获得缓解。
中医治疗
参芪紫银汤
【来源】秦厚生，《中国中医秘方大全》
【组成】生黄芪，党参，透骨草，金银花藤，牛膝、伸筋草，野于术，紫草。另用独角莲，研细末，分3次吞服。
【用法】每日1剂，水煎服，日服3次。
【功用】扶正祛毒。
【方解】滑膜肉瘤，属中医“痈疽”范畴，《灵枢》云：“虚邪之入于身也，深寒与热相搏，久留而内者。”故扶正祛毒(邪)是治疗恶性肿瘤的主要方法之一。方中用黄芪、党参益气托毒;银花藤、紫草清热解毒;独角莲性味辛温有毒，有逐邪解百毒的功用;内服外敷独角莲有解毒攻毒的作用，以整体与局部，攻与补相结合，故治疗本病取得了较好的疗效。
【主治】滑膜肉瘤。
【加减】肿物溃破用独角莲、加轻粉、同研制成生毒散。取本散外敷患处，每日换药1次，或隔2～3日1次。
【疗效】治疗1例经病理活检证实为左下肢滑膜肉瘤，因不愿截肢，服中药5个月，获临床治愈，经1年随访观察，未见复发及转移。
滑膜肉瘤方
【来源】田兆黎，《中国当代中医名人志》
【组成】草河车、半枝莲，夏枯草，络石藤，郁金，忍冬藤、全瓜蒌，葶苈子，猫爪草、女贞子，郁李仁，山慈菇，独角莲，生黄芪。
【用法】上药共研细末，备用。每次服3克，每日早晚各服1次，用凉开水送下。
【功用】清热解毒，软坚散结。
【主治】滑膜肉瘤，术后复发或肿块不消退者。
【疗效】临床屡用，均收到较好的疗效。
(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)
预后滑膜肉瘤既可向区域淋巴结转移，也可向远处肺部转移，切除不彻底有较高的复发率。本病好向肺部转移，淋巴结转移也多见，其发生率20%左右。患者的5年生存率为20%～50%。
预防
一级预防指对人群进行干预，目的是预防疾病发生。如预防青年吸烟计划，以防止在以后发生肺癌。
二级预防指确定和治疗那些发生疾病危险性增高但无症状的人群。一般二级预防等同于肿瘤筛查，如用巴氏涂片检测宫颈癌和癌前病变。筛查可检出发病危险性高的人群和在无症状期但可以检出的人群。一个实用的筛查方法，必须是患者可以接受的、可以准确检出疾病的，并且对检出的疾病的治疗可以使发病率和死亡率降低。
三级预防指治疗疾病以预防或减少合并症。
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