如与其他变性病有叠加，注意鉴别。

　　1.直立性低血压 当人体处于直立体位时，由于调节和维持正常血压的神经或心血管系统功能障碍，无法使血压随体位发生相应的变化所出现的低血压状态，临床特征：血压在直立后7min内突然下降，大于15mmHg，伴有脑供血不足的症状，直立性低血压的发病率占总人口的4%，老年患者的33%。

　　主要分为：特发性（合并有自主神经系统症状）；继发性（继发各种神经系统疾病）；以及体位调节障碍（血管抑制性晕厥），一般不合并膀胱和直肠功能障碍。

　　2.帕金森病 综合过去的尸解结果，临床诊断为原发性帕金森病的患者中，有5.1%～11%尸解证实为MSA，1995年Wenning报道英国帕金森病脑库中370例生前有帕金森综合征临床表现的脑标本中，经神经病理学检查35例符合MSA的病理诊断（9.5%），这些患者的平均发病年龄为55岁，生前均表现为帕金森综合征；自主神经受累者占97%;小脑性共济失调者占34%;有锥体束征者占54%;平均存活7.3年（2.1～11.5年），提示在临床诊断为特发性帕金森病的患者中，有将近10%的患者病理学检查结果证实符合MSA的诊断标准。

　　3.另外注意与家族性OPCA，进行性核上性麻痹，皮质基底核变性，伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。