介绍
先天性足畸形是指足部形态或结构的异常,正常人足部形状是由相对称的外在肌和内在肌维持其平衡。先天性骨胳、肌肉的发育畸形的扁平足,出生前在母体子宫内体位不良的内翻足,出生时的产伤导致脑瘫等都可以导致先天性足畸形。
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症状
内翻足:由于腓骨长短肌瘫痪引起行走和站立时仅能以足外侧负重和着地,脚向内侧翻倾,跟腱也向内侧偏斜。
马蹄足:又称下垂足、尖足。由于胫前肌瘫痪造成。在站立时仅能以前足着地,踝关节过度跖屈,足跟不能负重着地,患足跟腱挛缩变短。马蹄足和内翻足常同时存在。
先天性足畸形外翻足:由于胫骨前后肌瘫痪引起,与内翻足形状相反,仅能以足内侧着地和负重,内侧足弓往往下陷。
仰趾足:也称为跟足、跟行足。多见于腓肠肌及比目鱼肌瘫痪和先天畸形所致,站立、行走、负重时以足跟着地,足尖上举,踝关节背屈明显。
弓形足:足的纵弓明显高于正常,足弓测量时角度减少。并无不适感。是由于足内在肌与外在肌受力不均衡引起。
锤状足:足横弓过度松弛所致。
扁平足:扁平足是指足弓消失。足弓是由足骨、韧带肌肉共同构成的,正常时有横弓和纵弓。人体足部的小骨搭积成拱形而成为足弓。当人体站立、行走和负重时,足部不是全部负重的,以跖骨和足跟主要负重,足弓常悬空以缓冲震荡,保护大脑和内脏,并使人具有很好的弹跳性。如果形成足弓的结构发育不良或是由于各种损伤,足弓消失即形成扁平足。有的有遗传性。有的扁平足没有不适感,有的则会出现疼痛,影响行走。
此外,各种外伤造成足部瘢痕挛缩也可导致足部变形。
病因
先天畸形的发生原因有遗传因素、环境因素、和两者相互作用,其中,遗传因素引起的出生缺陷占25%,环境因素占10%,遗传因素与环境因素相互作用和原因不明者占65%。遗传因素引起的先天畸形,包括染色体畸变和基因突变,占先天畸形的25%,染色体畸变包括染色体数目的异常或染色体结构异常。染色体本是两两相对的,数目减少可引起先天畸形,常见与单体型。
检查
本疾病根据临床表现均能做出诊断,一般不需要辅助确诊。
1.X线检查:对于诊断马蹄内翻足畸形程度和治疗疗效的客观评价。足前后位和极度背伸侧位片,双侧足部进行对比,马蹄足患儿的正位片示:跟骨距骨重叠,且均朝向第五跖骨,跟距角度消失。
2.B超检查:是可以用来诊断婴幼儿马蹄足的常规检查,对于观察软骨的情况具有X光片无法替代的作用。
3.MRI和CT扫描也被推荐用于先天性马蹄内翻足畸形的术前及术后评估,但大多数患儿没有必要进行这些检查。
鉴别
1.先天性跖骨内收:外观上于先天性马蹄足相类似,容易误诊,其有足前部内收及姿势性足内翻,但无马蹄畸形,在进行X光片检查时可以发现其正侧位片跟距角均正常,在背伸情况下患儿踝关节可以背伸到正常儿童程度(30度以上)。
2.先天性垂直距骨:此类患儿为距舟关系异常导致的足部畸形,其外观与先天性马蹄足有较明显不同,但仍引起足够的重视,患儿足底部可以触及1枚明显凸起的骨头,为脱位的距骨头,踝关节活动范围缩小。X光片在极度跖屈情况下距舟关节呈脱位状态。
3.扁平足畸形:患儿可有足部扁平,在婴幼儿期不明显。但年龄较大的患儿可有足部疼痛等不适,X光片提示:跟距角度正常,足弓消失。无需特殊治疗。
4.多关节挛缩:先天性多关节挛缩症是指婴儿出生时即有2个或更多的关节先天性挛缩,其足部可表现为双侧马蹄内翻畸形。在婴幼儿阶段早期进行手法治疗,大多数患儿治疗效果满意。患儿生后最初的4个月中的治疗是至关重要的,手法治疗能改善关节活动度、保持和加强肌肉生长、减少手术。
5.神经源性:各种神经原因引起的马蹄内翻畸形,包括:脊髓脊膜膨出、脊髓栓系、遗传性神经系统脱髓鞘疾病、脑瘫后遗症等,此类患儿治疗足部畸形较为僵硬且容易复发,治疗也应及早进行,但术后需要佩戴支具维持。
并发症
先天性马蹄内翻足常见的并发症包括:
1.皮肤压疮:患儿经过石膏固定治疗后多少均会出现皮肤压疮,一旦石膏压迫解除后压疮均可以通过换药、消毒等措施经过1周时间治愈。无需特殊处理。一般无需应用抗生素治疗。
2.早期治疗的马蹄足存在石膏固定存在矫形效果不满意等情况,通常和医生的矫形手法及跟腱松解程度有关,跟腱松解不足时会出现摇椅足等畸形,外展不足时会出现前足内收畸形,通常石膏固定后外展75度以上,自然状态下足部外展才可以入院行手术治疗。
3.手术为矫形手术,常会出现马蹄足复发等情况,术后需要严格佩戴支具至4岁,使复发率降至最低。一旦出现前足内收等畸形复发情况及时门诊就诊,指导进一步治疗。
4.皮肤坏死:使用外固定支架、软组织松解术等手术方式可造成皮肤坏死,需要及时发现及时处理,局部外敷用药,暂停延长。
治疗
(一)早期治疗
非手术治疗方案
1.Ponseti矫形方法:目前已经得到全世界的肯定,其具体治疗方法如下(应用于年龄小于2岁的患儿):
手法扳正、石膏固定(Ponseti石膏固定):适用于1岁以内患儿,将畸形的组成部分按一定程序逐个予以矫正,然后用石膏管型固定(通常门诊固定4-6次)。
石膏固定达到足部外展75度以上时可以进行跟腱松解手术,术后石膏固定3周,3周后拆除石膏,同时更换矫形鞋。
术后佩戴Dennis-Brown矫形鞋进一步治疗,通常到4岁。
2.法国按摩技术:
新生儿应立即手法治疗,操作时屈膝90度,一手握住足跟,另一只手推前半足向外展,矫正前足内收,其次握住足跟进行外翻,最后以手掌拖住足底进行背伸,矫正马蹄,每日多次手法矫正直至畸形矫正。
(二)手术治疗
但是对于错过非手术矫形时机的患儿,或矫形后由于未按照医嘱要求佩戴矫形支具造成畸形复发的患儿,则根据其不同的情况进行相应的对症手术治疗。
1.广泛软组织松解术:任何一期广泛性松解治疗马蹄内翻足的一般原则包括:
①手术完成时松开止血带,并电凝止血;
②必要时使足处于跖屈位,仔细地缝合皮下组织和皮肤,以免皮肤张力过大;
③术后2周首次更换石膏时,可把足置于完全矫正的位置。
2.跟腱延长术:对于错过跟腱松解手术年龄的患儿(一般2-3岁)需要将松解跟腱,使跟骨下落需要进行跟腱延长术,将跟腱行Z字切开。术后石膏固定6周。
3.胫前肌外移术:适用于马蹄足早期轻度复发,或治疗后残留前足内收畸形的儿童。
4.外固定支架:对于大龄僵硬性马蹄内翻足患儿(一般5岁以上),足部骨骼已经骨化,单纯通过软组织无法矫正畸形,可以使用外固定支架技术,术后需要定期调节支架,外观基本满意,但会残留足踝关节僵硬。
5.足部截骨矫形术:有很多手术方式,一般患儿年龄大于5岁,根据其畸形情况选择不同部位的截骨,可以与外固定支架联合矫正马蹄内翻畸形。
6.三关节融合术:适应征:10岁以上儿童;合并跖骨内收、后足内翻、跖屈三种畸形;可以考虑行此手术。
预防
本病在于预防为主,注意早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时应进行遗传咨询。孕期需要注意加强孕妇的饮食营养情况,尤其是需要注意蛋白质和微量元素的摄入量,注意定期B超检查明确情况。怀孕期间注意孕妇的姿势,避免压迫导致畸形的情况。