新生儿及婴儿多以胃肠道不舒服及腹部肿块前来就诊(占半数以上)，较大的患者更多表现为间歇性腰腹痛、血尿，尿路感染等，偶见肾破裂，重度肾积水的患儿可有高血压和尿毒症。