介绍
结缔组织病是指具有结缔组织发炎，水肿，增生和变性等病变。出现关节，肌肉疼痛或僵硬等病状的一组疾患。近年来又概称为风湿性疾病，发生在儿童期的有风湿热，儿童类风湿性关节炎，强直性脊柱炎，系统性红斑狼疮，血管炎综合征（过敏性紫癜、皮肤粘膜淋巴结综合症和婴儿多动脉炎等），皮肌炎，硬皮病和混合性结缔组织病等。
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症状
关节疼痛、疲劳，手背部皮肤发红肿胀，毛细血管扩张症，肢端接连出现苍白、发组和潮红反应胃肠道症状肾损害，早期症状轻微，如雷诺现象、肌肉痛、关节痛、疲劳，检查高球蛋白血症，抗核抗体可疑阳性，经数月或数年后进展为典型表现而确诊。雷诺现象、手及手指皮肤水肿增厚的现象可在其他表现出现前数月或数年显示。肌无力(有或无疼痛或触痛)可拟诊为肌炎。胸膜炎、心包炎亦可为早期征象，如合并发热、关节痛、红斑性皮疹，可诊断为SLE。小儿早期肾脏、心脏受累及血小板减少症在本病中早期较成人为多见。早期也可为呼吸困难的肺部受累表现，及淋巴腺病拟诊为淋巴瘤者。
病因
结缔组织病是指具有结缔组织发炎、水肿、增生和变性等病变，出现关节、肌肉疼痛或僵硬等病状的一组疾患。小儿结缔组织病的原因有风湿热、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、血管炎综合征(过敏性紫癜、皮肤粘膜淋巴结综合症和婴儿多动脉炎等)，皮肌炎，硬皮病和混合性结缔组织病等。
检查
1、免疫蛋白电泳法显示IgG、IgA及IgM增多。
2、抗核抗体阳性。
3、类风湿因子试验患者血清中的类风湿因子只能与变性的IgG发生反应。
4、一般将IgG吸附到乳胶或致敏的羊红细胞上，才能使IgG，结构发生这种变化，利用这种原理测定类风湿因子的方法有二，①致敏羊红细胞凝集反应。②类风湿乳胶凝集试验。
鉴别
一、结核性关节炎多为单关节炎，结核菌素试验阳性，有结核中毒症状，常在身体其他部位有结核病灶。X线检查以骨质破坏为主。
二、化脓性关节炎多为单关节炎，发病急骤，中毒症状明显，关节红、肿、热、痛极明显，白细胞总数及中性粒细胞增高。
三、风湿热关节疼痛多呈游走性，以大关节为主，只在急性期中有关节功能障碍，不遗留关节强直及畸形，常有心脏炎症状。活动期血沉及抗链球菌溶血素"O"滴度增高。关节X线摄片多无异常所见。
四、全身性红斑狼疮除发热，关节痛外，面部有蝴蝶形皮疹，有心脏炎及肾脏受损表现。血液或骨髓涂片可找到"红斑狼疮细胞"。白细胞总数减低，中性粒细胞相对增高，嗜酸粒细胞减低。
五、强直性脊椎炎多见于六岁以上青年与成人。大关节(膝，足、肩，髋)可有热感，肿胀，疼痛，深夜疼痛重，但以脊椎运动受限为特征，开始时腰椎运动受限，继而胸椎以及颈椎亦受累。
并发症
死亡原因为肺部疾病、肾功能衰竭、心肌炎、心肌梗死、心力衰竭、脑栓塞、脑出血和泛发性血管炎、结肠穿孔。儿童的混合性结缔组织病病情较严重，中枢神经系统、心和肾累及较成人为多，关节炎亦常见，可有严重血小板低下。可发生指、趾端缺血性溃疡或坏死;少数并发胸膜炎，非间质纤维化，肺动脉高压;可并发心包炎、心肌炎、心律失常、心瓣膜病变、心功能不全等;可并发多发性神经炎，无菌性脑膜炎，癫痫等。尚有淋巴结肿大，少数肝脾肿大。
治疗
1.一般治疗：活动期应卧床休息，戒烟，应长期随访，严密监视，治疗应个体化，视不同器官系统累及情况而选用不同的治疗方案。
2.轻度的关节炎：选用1种非甾体抗炎药。
3.发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、较为严重的关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少等选用中等剂量糖皮质激素。
4.皮肤损害：选用抗疟药如氯喹或羟基氯喹。
5.雷诺现象：选用血管扩张剂、钙离子拮抗剂、巯甲丙脯酸、蝮蛇抗栓酶。
6.肾炎：环磷酰胺静脉冲击，按0.5～1.0g/m2体表面积，每月一次，合并小剂量激素以控制肾外表现。
7.侵蚀性关节炎而无肾累及者：小剂量激素、抗疟药、金制剂或青霉胺或甲氨喋呤。
8.硬皮病样表现：秋水仙碱、青霉胺、抗疟药、血管扩张剂。
9.食管功能障碍：胃复安。
10.心肌炎和充血性心力衰竭：洋地黄应用要谨慎，防止心律紊乱。
11.SLE样主要脏器的累及，明显的肌炎，或进行性肺或食管累及：中等或大剂量激素和细胞毒类药、血管扩张剂。
12.轻度未分化结缔组织病：非甾体类抗炎药、小剂量皮质激素、血管扩张剂。
预防
早期加强保暖，避免外伤，内服皮质激素和活血通络的药物，及时到医院检查治疗。忌寒冷、潮湿刺激。结缔组织病患者在寒冷、潮湿环境下，经常会感觉到关节疼痛加剧，出现雷诺现象或者两手足出现瘀点、疼痛加剧等等表现的时候，应该及时的到医院就诊。
相关疾病
心肌炎 肺动脉高压 脑膜炎 类风湿性关节炎 强直性脊柱炎 皮肌炎 血管炎 系统性红斑狼疮 硬皮病 过敏性紫癜 混合性结缔组织病 风湿热 间质性肺炎 贫血 疼痛 水肿 类白血病反应 肿胀
