维生素D缺乏性手足抽搐症

维生素D缺乏性手足抽搐症
维生素D缺乏性手足抽搐症(tetany of vitamin Deficie...

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介绍

维生素D缺乏性手足抽搐症(tetanyofvitaminDeficiency)是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一,多见6个月以内的小婴儿。目前因预防维生素D缺乏工作的普遍开展,维生素D缺乏性手足抽搐症已较少发生。

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维生素D缺乏性手足抽搐症的发作症状

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症状

主要为惊厥、喉痉挛和手足抽搐,并有程度不等的活动期佝偻病的表现。

1、隐慝型

血钙多在1.75mmol/L—1.88mmol/L,没有典型发作的症状,但可通过刺激神经肌肉而引出体征。

①面神经征(Chvosteksign);以手指尖或叩诊锥骤击患儿颧弓与口角间的面颊部(第7颅神经孔处)引起眼睑和口角抽动为面神经征阳性,新生儿期可呈假阳性。

②腓反射(Peronealreflex):以叩诊锥骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处,引起足向外侧收缩者即为腓反射阳性。③陶瑟征(Trousseausign):以血压计袖带包裹上臂,使血压维持在收缩张压与舒张压之间,5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性。

2、典型发作

血钙低于1.75mmol/L时可出现惊厥喉痉挛和手足抽搐。

①痉挛:突然发生四肢抽动,两眼上窜,面肌颤动,神志不清,发作时间可短至数秒钟,或长达数分钟以上,发作时间长者可伴口周发绀。发作停止后,意识恢复,精神萎靡而入睡,醒后活泼如常,发作次数可数日1次或1日数次,甚至多至1日数十次,一般不发热,发作轻时仅仅有关短暂的眼球上窜和面肌抽动,神志清楚。

②手足抽搐,可见于较大婴儿,幼儿、突发手足痉挛呈弓状,双手呈腕部弯曲状,手指伸直,拇指内收掌心,强直痉挛,足部踝关节伸直,足趾同时向下弯曲。

③喉痉挛:婴儿见多,喉部肌肉及声门突发痉挛,呼吸困难,有时可突然发生窒息,严重缺氧甚至死亡,三种症状以无热惊厥为最常见。


病因

维生素D缺乏时,血钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌物增加,血钙继续降低,当总血钙低于1.75mmol/L—1.88mmol/L(

检查

1.面神经征(佛斯特征)、腓反射、手痉挛征(陶瑟征)均为阳性。

2.化验:血总钙低于1.87mmol/L(7.5mg/dl),血游离钙低于0.88~1.ommol/L(3.5~4.omg/dl),血磷正常或稍增高,碱性磷酸酶轻度增高。


鉴别

低血糖,婴儿痉挛症,低血镁,原发性甲状腺减退症,中枢神经系统感染,喉炎。

(一)其他无热惊厥性疾病

1.低血糖症

多发生于清晨空腹时,常有进食少或感冒、腹泻史,可出现惊厥、昏迷。血糖常低于2.2mmol/L(40mg/d1)。口服糖水或静脉注射葡萄糖液后立即好转。

2.婴儿痉挛症

于婴儿期发病,发作时突然头及躯干前屈,上肢前屈内收握拳,下肢屈曲至腹部,伴意识障碍,每次发作数秒至数十秒自停,往往反复连串发作,智力迅速减退,2~3岁后可转为其他类型癫痫。血清钙正常,钙剂治疗无效。脑电图呈高幅节律紊乱。

3.低镁惊厥

常见于新生儿及婴儿,多为人工喂养,并有摄食不足或患腹泻史,也可由于遗传性镁吸收缺陷所致。当血清镁低于0.58mmol/L(1.4mg/dl)时即可出现低镁惊厥,表现为知觉过敏,触觉及听觉的刺激可引起肌肉震颤、痉挛,甚至惊厥及心律紊乱。用25%硫酸镁每次0.2ml/kg肌内注射,每日1~2次,1~2日内见效。临床上,对用钙剂治疗无效的无热惊厥,应常考虑低镁惊厥的可能。

4.甲状旁腺功能减退

多见于较大儿童,主要特点为:低血钙、高血磷、碱性磷酸酶正常或降低。临床表现为间歇性惊厥或手足搐搦,常数天或数周发作1次。

(二)急性喉炎

喉痉挛应与急性喉炎鉴别,后者多因病毒感染引起炎症,表现为声音嘶哑伴犬吠样咳嗽,吸气性呼吸困难,常夜间发作,伴发热,无其他低钙症状和体征,血钙正常,钙剂治疗无效。


并发症

窒息:密切观察晾厥、喉痉挛的发作情况,作好气管插管或气管切开的术前准备。一旦发现症状应及时吸氧,喉痉挛者需立即将舌头拉出口外,同时将患儿头偏向一侧,清除口、鼻分泌物,保持呼吸道通畅,避免吸入窒息;对已出牙的患儿,应在上、下门齿间放置牙垫,避免舌被咬伤,必要时行气管插管或气管切开。

治疗

急救处理

(1)氧气吸入:惊厥期应立即吸氧,喉痉挛者须立即将舌头拉出口外,并进行口对口呼吸或加压给氧,必要对做气管插管以保证呼吸道通畅。

(2)迅速控制惊厥或喉痉挛。可用10%水合氯醛,每次40—50mg/kg,保留灌肠、或地西泮每次0.1—0.3mg/kg肌肉或静脉注射。

钙剂治疗

口服钙剂量一治疗,如口服钙有困难,可给10%葡萄糖酸钙5—10ml加入10%—25%葡萄糖液10~20ml,缓慢静脉注射(10分钟以上)不可皮下或肌肉注射以免造成局部坏死。

维生素D治疗

急诊情况控制后,按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。


预防

确保儿童每日获得维生素D400IU是预防和治疗的关键。

维生素D缺乏性佝偻病,孕妇应多作户外运动,饮食应含丰富的维生素D、钙、磷和蛋白质等营养物质;新生儿在出生2周后应每日给予生理量(10~20μg/日)维生素D;处于生长发育高峰的婴幼儿更应采取综合性预防措施,即保证一定时间的户外活动和给予预防量的维生素D和钙剂并及时添加辅食。


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