噬血细胞综合症怎么治疗,存活能多久?
噬血细胞综合症于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性,另一类为继发性,后者可由感染及肿瘤所致。原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,其发病和病情加剧常与感染有关;继发性HPS分为感染相关性HPS,此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性HPS。由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS目前提倡联合应用依托泊苷、环孢素A、及地塞米松等免疫化学药物治疗,用甲强龙+VP16治疗,效果还可以
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