求大神下诊断救命救命感谢_120健康网

求大神下诊断救命救命感谢

2023-04-22 10:01:03

男

59岁

性别：男年龄：59岁入院时间：2014-3-09 主诉：上腹部胀痛、上眼睑肿胀10年，双下肢水肿半年　　　(一)现病史患者2002年12月无诱因出现上腹部胀痛、陶土样粪便、巩膜皮肤黄染及双侧上眼睑外侧肿胀。外院腹部CT提示“胰头占位”，行开腹手术，术中见胰头与大动脉粘连，故行“胆肠吻合术”。术后便色恢复正常，巩膜皮肤黄染、眼睑肿胀消退，但遗留上腹轻度胀痛(较术前减轻)。同年外院行胰腺穿刺细胞学活检，未见肿瘤细胞。 2007年，多次出现午后头晕、心悸，饮“可乐”后缓解，检查空腹血糖正常，餐后血糖升高，午后血糖降低，诊“2型糖尿病”，予胰岛素和口服降糖药治疗，症状好转。此后每年规律复查腹部超声，2011年11月出现左肾积水，2012年11月发现左肾萎缩，无腹痛、尿量减少等，未诊治。 2013年8月出现双下肢水肿，渐蔓延至下腹，伴尿量减少、尿中泡沫增多及尿色加深。多次查血常规： WBC 5.1~6.85×10⁹/L, Hb 88~110g/L, PLT 107~141×10⁹/L; 尿常规: Pro(++), RBC(+++~++++); 24h尿蛋白6.3g; 尿β₂-MG 17.42~18.55mg/L; 生化: Alb15.3g/L,GGT 19.7→387U/L, ALP 46→682.5U/L, Cr 174.3~219.8μmol/L, Urea 7.49~11.7mmol/L, UA 503.8~734.9μmol/L; ESR 108mm/第1h末; 腹部超声:右肾9.6cm×4.4cm×3.8cm, 左肾7.3cm×3.1cm×3.3cm。未明确诊断, 予输注清蛋白及利尿对症, 水肿稍好转。 2014年2月就诊我院门诊，查血常规： WBC 6.41×10⁹/L, Hb 105g/L, PLT 136×10⁹/L; 生化: Alb 23g/L, TBil 2.8μmol/L, GGT 120U/L, ALP 248U/L, Cr 179μmol/L, Urea 10.57mmol/L, UA 491μmol/L, Ca 1.87mmol/L, P 1.48mmol/L, K 5.3mmol/L, LDL-C 1.62mm/L: ESR 110mm/第1h末; 抗ENA (-); 血清IgG亚类测定：IgG1 17700 mg/L, IgG4 > 53000 mg/L。腹盆CT示：胰腺肿大。为进一步诊治收人院。自发病来食欲差、进食过程中间断出现颞颌关节无力感，体力一般，睡眠尚可；近期有口眼干，否认皮搭、光过敏、脱发、反复口腔资扬、雷诺现象等不适。休重减轻25kg。 (二)既往史 2年前诊断“慢性阻塞性肺疾病”，予沙丁胺醇等药物不规律治疗（具体不详）；1年前诊断“白癜风”：2003年行 “胆肠吻合术”，同年行胰腺穿刺细胞学活检；对磺胺、海鲜过敏。 (三)个人史、婚育史、家族史无特殊。 (四)入院查体营养不良，体型消瘦，全身散在片状白斑，不高出于皮面，双眼脸肿胀明显，上眼睑为著，左下颌可扪及2mx3cm大小肿块，质韧，活动度好，压之不痛，结膜略苍白，右上肢动脉搏动未及，周围血管征(-)。腹凹陷，腹肌紧张，肝脾肋下未触及，肝脾区均无痛，移动性浊音(-)，肾区无叩痛。双下肢无水肿。 (五)诊治经过入院后完善检查，血常规大致同前。尿常规：BLD 80 cells/μl, Pro 0.3g/L; 生化：Alb 18~21g/L, Urea 12.72 mmo/L, UA 553 μmol/L, SCr 210 μmol/L; 胰功：LIP 25U/L; ESR 107mm/第1小时末，hsCRP 53.29mg/L； lg定量：IgG 44.59g/L，余正常范围；补体：C3 0.331g/L，C4 0.026g/L；蛋白电泳：Alb% 24.8%, β1 3.5%, β2 13.6%, γ 47.5%, A/G 0.3; 免疫固定电泳(-)：ANA、ANC(-) 24h尿蛋白2.60-6.54g；尿清蛋白肌酐比73.84mg/mmol；肾小管功能：U-NAG 24.0U/L, 尿氨基酸(-)，尿 α1-MG 118.000mg/L, 尿 β2-MG 0.423mg/L,尿渗透压367 m0sm/kg.H20; 抗PLA2R(-)；甲功：FT3 1,48 pg/ml,FT4 0.59ng/dl, TSH 32.096 μlU/ml。腹盆CT+胰腺薄扫：胰体尾部饱满，胰头部略小，胰腺边缘略毛糙；左肾萎缩； MRU：左肾体积小, 左肾盂肾盏略宽。肾血流图：GFR 23.6ml/min，右肾血流灌注及功能差，GFR 15.7ml/mm，肾盂引流欠通畅；左肾血流灌注及功能极差，GFR 7.9ml/min。颌下腺：颌面部MRI：左颌下腺较对侧增大。 3月19日行左颌下腺切除术，病理：腺组织示重度慢性炎，多量浆细胞浸润，淋巴结未见特殊(0/1)；免疫组化：CD138(+) , CD20(+), lgG4 (+), PC(+), IgG4/IgG=50%, IgG4+ 细胞数约200个/高倍镜视野。呼吸系统：人院后患者发热，最高体温38℃，咳黄白黏痰，胸部高分辨CT：双肺多发斑片索条影，左肺上叶舌段实变影，纵隔淋巴结肿大。肺功能：阻塞性通气功能障碍，弥散功能减低，舒张试验（一）。 3月1日，予莫西沙星0.4g/日+头孢他院2g，每12h一次， 3月14日，体温恢复正常。 3月22日体温正常9日，无咳嗽咳痰，复查胸部CT：双肺多发斑片影，左肺上叶舌段实变范围较前减少。继续莫西沙星0.4g/日×2周，并加用泼尼松50 mg/日。 3月31日复查IgG 31.93g/L, C3 0.415g/L, C4 0.085g/L。 4月25日查生化：Alb 28g/L，SCr 153 μmo/L。人院后痰涂片：有隔真菌丝，呈45度分支(4月4日)：痰培养：烟曲霉×3次。G试验：952.3 pg/ml (4月10日)。呼吸科会诊：不能明确为真菌感染。建议行支气管镜检查进一步完善病原学，可加用布地奈德、异丙托溴铵雾化治疗。 4月16日行支气管镜：多量黏性分泌物，主要来自左上叶及下叶背段，支气管镜未见结节及新生物。肺泡灌洗液：细菌涂片：G(一)杆菌偶见。奴卡菌涂片：弱抗酸染色(-)。结核/非结核分枝杆菌核酸测定（一）。真菌涂片：未见菌丝及孢子。六胺银染色：未见肺孢子菌包囊。呼吸科随诊：目前体温正常，无明确真菌感染依据，建议观察随诊。血糖：使用激素后血糖控制不佳，餐后2h可达27mmo/L，考虑IgG4相关疾病(IgG4RD)累及胰腺影响其内分泌功能，在应用激素过程中使用胰岛素并密切监测血糖变化，餐后血糖8~13mmol/L。消化系统：因查便0B(+)×4次，0B(-)×2次，3月31日行胃镜：霉菌性食管炎，食管静脉曲张（轻度），浅表性胃炎，胆-肠吻合术后。予加用氟康唑0.2g/日×2周。血管方面：上肢动脉超声：右侧桡动脉、左侧尺动脉血流变细; 4月4日行动脉造影：右肱动脉远端多发不规则轻度狭窄，右尺、桡动脉于腕部闭塞，左尺动脉自起始部闭塞，左桡动脉于腕部闭塞，左肾萎缩，肾内动脉迂曲纤细。右肾两支肾动脉。专业组查房：必要时行血管活检。血管外科会诊不建议上肢动脉取材，4月24日行颞动脉活检。患者受累部分广泛，是否均可用IgG4RD解释？特提请2014年4月30日内科大查房。