ldsren（2006-01-05 9:39:27）

1.初步诊断Kartagener综合征 2诊断依据 1.,因反复咳嗽20年,加重2年近2年来，咳嗽加重，有脓涕 2.体格检查：T39度,双上颌窦压痛两肺扣诊清音，呼吸音粗，左下肺可以闻及湿罗音心尖搏动于右锁骨中线内0.5CM第4，5肋间，心浊音界位于右侧，心音于右心前区清晰可闻。 3.心电图：右位心.副鼻窦华氏片：慢性鼻窦炎.x线：肺纹理增粗，左下肺斑片状阴影，未见卷发状和蜂窝状改变及分支的指状阴影，也无肺气肿表现，诊断为支气管炎并左下肺感染，且为右位心。 3.鉴别诊断 1支气管扩张 2.抗胰蛋酶缺乏症 3肺囊性纤维化 4.治疗方案 加强抗炎，止咳，化痰对症处理。平时注意加强锻炼，加强营养

鱼儿水中游（2006-01-05 12:44:33）

Kartagener综合征（卡塔格内综合征）由下列三联征组成：①支气管扩张；②副鼻窦炎或鼻息肉；③内脏转位(主要是右位心) 本病主要要与肺囊性纤维化鉴别：后者也可以表现为反复肺部感染，支气管扩张和副鼻窦炎。区别点在于（1）肺囊性纤维化无内脏转位，x线肺部出现分支的指状阴影。（2）肺囊性纤维化还合并胰腺功能不全的表现且肺囊性纤维化的主要特点是汗液氯化钠大于70MMOL/L 目前本病无特异性治疗目前治疗原则为:加强锻炼，加强营养，增强体质，注意预防及控制感染，防止病变进一步发展。

鱼儿水中游（2006-01-05 12:46:21）

http://www.healthoo.com/A4/200307/A40108200307221331450000.asp Kartagener综合征一例误诊报告 http://www.healthoo.com2003年7月22日13:31 遗传性疾病Kartagener综合征诊断支气管扩张诊断鼻窦炎诊断右位心误诊 健康网讯: 程省杰（广州市第一军医大学附属南方医院［510515］ 张秋河（石家庄市解放军白求恩国际和平医院［050082］） 1病例资料 男，10岁。因反复发热、咳嗽、咯脓痰1年余，加重1月余入院。病后曾在多家医院诊治，诊断为上呼吸道感染、支气管炎、肺炎等，抗感染治疗有效，但平均每1～2个月病情反复1次。生后发育正常，智力与同龄儿无差异，营养良好。但体质较差，自幼易感冒，常有鼻塞、流脓涕和嗅觉迟钝。父母体健，非近亲结婚，家中无类似病人。查体：一般情况好，体温正常，呼吸平稳。轻度鼻塞，鼻腔无脓性分泌物，无鼻翼扇动，左侧上颌窦区有压痛，口唇无发绀，咽充血，无颈静脉怒张，气管居中。轻度桶状胸，两肺闻及痰鸣音、干罗音和固定的中水泡音，心尖搏动位于右锁骨中线第4肋间，心界无扩大，心音正常，无病理性杂音。肝、脾未触及。无杵状指(趾)，无甲床发绀。辅助检查：血常规、红细胞沉降率、肝功能正常，免疫球蛋白IgG稍低，补体C3正常，T细胞亚群正常，痰培养出肺炎克雷伯菌。结核菌素试验(+)。X线胸片示右位心，不排除右下肺支气管扩张；副鼻窦片示左上颌窦炎，双侧额窦发育不良。CT检查：胸廓略呈桶状，肺野透亮度增强，两下肺野纹理增多、粗细不等，并呈网络状，较乱，其内可见点片状阴影，心脏和腹部器官转位。纤维喉镜检查示慢性鼻炎、咽炎。肺功能测定示轻度限制性通气功能障碍。确诊为Kartagener综合征。经抗感染、祛痰、理疗及口服三磷酸腺苷、氨茶碱等治疗半个月，好转出院。 2讨论 本病临床罕见，对其缺乏认识是本例误诊的主要原因。Kartagener综合征由下列三联征组成：①支气管扩张；②副鼻窦炎或鼻息肉；③内脏转位(主要是右位心)。凡具备上述三联征即可作出诊断，如只具内脏转位和支气管扩张则为不全性Kartagener综合征，右位心为诊断的必备条件［1］。1904年Stewart最早报道过一例具有以上三联征的病例，1933年Kartagener报道4例伴有内脏转位的支气管扩张病人同时有鼻息肉，并归纳出以上三大特征，此后即被命名为Kartagener综合征。本病病因尚不清楚，目前认为属常染色体隐性遗传病，为不动纤毛综合征的一个类型，由于全身纤毛先天性结构和功能异常，致纤毛运动不良和清除功能障碍，从而引起粘液分泌物和细菌的潴留，导致持续或反复感染，形成支气管扩张、副鼻窦炎［2］。 本病发病率约为1/40000［3］，自婴幼儿至成年均可发病，但以学龄儿童及青年为多，约95%病例在15岁以前发病［1、2、4］。临床主要表现为反复的上、下呼吸道和肺部感染，常见耳道流脓、鼻腔脓性分泌物、鼻塞、咳嗽、咯脓痰、咯血等，常见体征为发绀和杵状指。病情随年龄增长而加重，常易误诊为一般慢性支气管炎、慢性肺炎、哮喘和肺结核。故临床上凡遇到右位心儿童如频发上呼吸道感染和肺炎，应考虑有Kartagener综合征存在的可能，进一步通过X线胸片、支气管造影、支气管镜检、上颌窦穿刺等检查可确诊。 本病还常合并先天性心脏病、脑积水、智力障碍、听力减退、嗅觉缺损、角膜白斑、青光眼、先天性白内障、膜状瞳孔、腭裂、肛门闭锁、尿道下裂、无精子、不孕症等。 治疗主要是抗感染、促进分泌物排泄、改善纤毛功能，以减少复发，防止肺功能损害或进一步加重。有报道用三磷酸腺苷、氨茶碱来改善纤毛清除功能，其疗效有待观察。本病预后一般较好，但反复感染可使病情加重，损害肺功能，引起呼吸功能不全、肺源性心脏病等。 作者简介：张秋河，进修生 参考文献 彭维，干皆平，郑守瑾，等.临床综合征学.第1版.北京：人民卫生出版社，1989：677 江载芳，诸福棠.支气管扩张.见：吴瑞萍，胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学.上册.第6版.北京：人民卫生出版社，1995：1191～1192 尹震宇，夏锡荣.Kartagener综合征一例.中华内科杂志，1994，33(4)：222 洪庆成，江敬铭.临床儿科综合征手册.第1版.天津：天津科技翻译出版公司，1991：169 赵秀琴，张军.眼综合征.第1版.北京：中国广播电视出版社，1995：145 临床误诊误治杂志(.00026000W03.) .com/A4/200307/A40108200307221331450000.asp editedby鱼儿水中游on2006-1-5at12:54PM