【病历摘要】 患儿男性，9岁。因右半身无力，言语减少18个月，左侧肢体无力12个月，加重7个月入院。 【现病史】 患儿在发病前1个月摔倒，头部外伤，当时无意识障碍及头痛。入院前18个月患儿自觉右手力弱，写字、持物不稳，伴右下肢无力，但尚能行走，言语较前减少，欠流利。12个月前出现左半身肢体无力，活动不灵活，行走困难，需人扶持行走。查血清铜氧化酶吸光度正常，诊断为基底节钙化。于发病后2个月、5个月2次脑CT平扫+强化均提示"双基底节高密度影，可疑钙化灶".入院7个月前患儿病情渐重，卧床不起，少语，声低，生活不能自理。当地院诊断为"Fahr综合征",服用美多巴和苯海索症状无改善。查甲状腺素、脑囊虫酶标、弓形虫皮内试验，脑脊液常规、生化及免疫方面检查均正常。入院10天前MRI检查疑为"左基底节区占位病变".患儿发病以来无发热、头痛、呕吐、抽搐及意识障碍。 【既往史】 患儿无结核及胶原疾病史。父母非近亲结婚；早产1个月，发病前智力与同龄儿童无差异。 【入院查体】 神志清，缄默不语，检查不能合作。双眼球可自行活动，K-F环？-?;额纹、面纹不对称；颈部无抵抗，克氏征？-?.四肢肌张力增高，右侧明显，双上肢肌力4级，右下肢肌力k级，左下肢肌力2级，四肢腱反射亢进，双侧巴氏征?+?,查多克征?+?,右侧霍夫曼征?+?,右侧踝阵挛？+?,腹壁反射？-?,提睾反射？-?. 【实验室检查】 脑电图（EEG）：左半球较多中至高幅度2~5C/S的慢波，以左额、左中央区顶为著，全部导联显示中度节律失调，未见棘波。X线胸片：双肺纹理重，余？-?.腰穿压力130mmH2O,CSF细胞总数0,生化正常。抗核抗体？-?,IgG