纵隔恶性纤维组织细胞瘤(MFH)病例一例

发布时间:2007-10-21 17:46:44

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【主诉】 患者,女,34岁,因"发热、咳嗽5个月"入院。 【现病史】 患者5个月前突发右背部疼痛,咳嗽,深呼吸时加重,当地医院考虑"带状疱疹",予**20mg/d及抗病毒治疗1周,疼痛略减,但出现午后低热,T37.2℃~37.6℃,伴有乏力、盗汗,无咳痰、咯血、呼吸困难。当地查血常规白细胞(WBC)10.3×109/L,GR90%,血红蛋白(Hb)106g/L;尿隐血(BLD)+~++,血沉(ESR)120mm/第1h末,C反应蛋白(CRP)204.3mg/L,结核菌素纯蛋白衍生物皮试(PPD)(++),胸部X片显示右侧胸膜增厚,尿找抗酸杆菌×1(-);抗核抗体(ANA)1:160(+)S,抗双链DNA抗体(dsDNA)(-),抗干燥综合征抗体A(SSA)及抗组氨酰-tRNA合成酶抗体(Jo-1)(+)。**治疗共1个月余,同时予"哌拉西林+阿米卡星"治疗10天,患者低热同前,咳嗽加重。 【既往史】 4个月前查血常规WBC(3.9~6.7)×109/L,GR64%~76%,Hb(69~100)g/L,ESR94mm/第1h末,多次尿BLD(+~+++),抗结核菌抗体(TB-Ab)(-),痰多次找抗酸杆菌(-);肿瘤标志物甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、糖蛋白CA50、CA153(-);抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)×2,一次1:10弱阳性,胞浆型,一次(-)。鼻窦CT:鼻窦内软组织影;胸部CT:右肺上叶前段多个空洞及散在斑片影,纵隔及右肺门淋巴结肿大。支气管镜:右上叶前段管口充血肿块,轻度狭窄,病理示间质血管增生,血管内小团状细胞增生,毛刷找瘤细胞及抗酸杆菌(-)。右颈部淋巴结活检:淋巴结结构不清,边缘窦存在,免疫组化CD20+,CD79α+,CD3+,CD45Ro+,CK-,考虑淋巴结慢性炎。骨穿(-);骨髓培养(-)。因考虑"结核病"可能性大,予利福平、异烟肼、乙胺丁醇、吡嗪酰胺和左氧氟沙星五联抗结核。10天后患者出现高热,T39℃~40℃,多于夜间出现,伴有畏寒,无寒颤,咳嗽加重,曾咯鲜血2次,量5~30ml,止血治疗好转。抗结核治疗1个月后复查CT显示肺渗出有所吸收及空洞减小,纵隔肺门淋巴结增大。某肿瘤医院会诊淋巴结活检:血管周异型淋巴细胞CD3+,LCA+,散在灶状淋巴细胞LCA+,L26+,CD79α+,组织细胞KP-1+,CD15-,CD30-,AE1/AE3-,倾向为"T淋巴细胞不典型增生,不除外外周T细胞淋巴瘤".1个月前加用**20mg/d,患者体温可控制在37℃~38.5℃。为进一步诊治入我院。发病以来,患者体重下降10kg.既往3岁曾患"肺门淋巴结结核",4年前诊为"类风湿关节炎". 【入院查体】 :右颈部可及1枚直径1.0cm淋巴结,双侧腹股沟数个肿大淋巴结,质中、活动、无压痛。颈静脉充盈。右肺叩诊浊音,右肺语音传导、语颤及呼吸音较左侧减弱,双下肺少量细湿啰音。腹软,肝脾肋下未及。 【讨论】 【本例病例特点为】 :年轻女性,亚急性起病,病程5个月。临床表现为发热、呼吸道症状,伴有乏力、盗汗,消耗症状明显。影像学提示肺内空洞及浸润影,纵隔及肺门淋巴结肿大影,对抗细菌、抗结核、激素等治疗反应不好。 【既往史】 既往有淋巴结结核病史。患者临床上虽以发热、呼吸道症状为主,但从病程和诊治经过来看,很难用普通的细菌、病毒感染来解释全貌,故考虑可能的诊断:①结核病:患者有淋巴结结核病史,此次表现为午后发热、干咳,曾有咯血,伴有乏力、盗汗、消瘦等结核中毒症状,血常规基本正常,血沉明显增快,PPD(++),右上肺空洞及肺门纵隔淋巴结肿大,均支持结核病的诊断。但正规五联抗结核治疗1个月未见好转,可能与疗程尚短或是耐药结核有关,也需要考虑其他疾病。②Wegener肉芽肿(WG):患者有发热,鼻窦CT提示软组织影,肺内空洞形成,镜下血尿等中线脏器(耳鼻喉-肺-肾)受累表现,ANCA曾1:10阳性,应考虑到WG可能,确诊还需病理及ANCA结果的支持。③淋巴瘤:患者临床上表现为发热、浅表及深部淋巴结肿大,淋巴结活检不除外外周T细胞淋巴瘤,其确诊依赖病理。肺内的病变可疑为淋巴瘤肺内浸润,或肿大的纵隔肺门淋巴结压迫致阻塞性肺炎,需进一步证实。④其他:原发于肺或纵隔的肿瘤合并感染等。 【实验室检查】 :血常规:WBC(2.1~7.5)×109/L(正常值4~10×109/L),Hb(71~99)g/L(110~160g/L),血小板(PLT)(170~489)×109/L,(100~360)×109/L;血涂片正常。尿常规:红细胞(ERY)50~200/μl;尿沉渣:RBC398~982/μl,异型100%.ESR110~140mm/第1h末(女