【病例1】 患儿，女，8岁。 【主诉】 因间断咯血9天入院。 【现病史】 入院前9天患儿无诱因出现轻微咳嗽，最初咳灰白色痰一次，后转为咯血，为鲜红色，不含痰液，每次约0.3~0.5ml,在3天内咯血5次，不伴发热、胸痛及呼吸困难。当地就诊X线胸片检查示：双肺纹理增多粗糙，可见部分间质改变（见图1）。入院前2天***查血常规示白细胞5.5×109/L,中性粒细胞49.5%,血色素126g/L,血小板260×109/L,C反应蛋白（CRP）小于8mg/L.门诊以"咯血待查"收入院。 【既往史】 患儿于发病前无外伤及异物吸入史，既往体健，无特殊病史，否认结核接触史。 【入院查体检】 生命体征正常，精神反应好，呼吸平稳，无紫绀，皮肤黏膜未见出血点及淤斑，双上臂未见卡疤。双肺呼吸音略粗，对称，未闻及罗音。心腹查体未见异常。无杵状指趾。入院后查结核菌素纯蛋白衍生物（PPD）（-）。 【实验室检查】 血、尿便常规，CRP、血沉（ESR）、支原体抗体、凝血功能、肝肾功能均正常。巨细胞病毒（CMV）-IgM（+）；EB病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒IgM（-）。抗中性粒细胞胞浆抗体MPO、PR3:阴性。抗内皮细胞抗体强阳性。痰、支气管灌洗液细菌培养及结核培养阴性。痰涂片：可见大量含铁血黄素细胞。肺CT:右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲。心脏彩超：未见异常。纤维支气管镜：各支气管开口位置正常，黏膜粗糙，血管行走粗重，黏膜呈花斑样改变，未见确切出血灶，无明显分泌物附着，各支通气好，未见异物及气管发育不良。 【病例2】 患儿，女，10岁 【主诉】 因咯血5天入院。 【现病史】 入院前5天患儿无诱因出现咯血，为鲜红色不含痰和食物，每天咳2~3次，每次约5~10ml,无发热、胸痛及呼吸困难，当地医院就诊拍X线胸片示支气管炎，予抗炎止血治疗无好转，转至我院。发病前无外伤及异物吸入史。患儿4岁时诊断"先天性心脏病，动脉导管未闭（PDA）、房间隔缺损、肺动脉高压",行动脉导管未闭介入治疗（伞堵）术，术后生长发育可，但剧烈活动不耐受。 【入院查体】 生命体征正常，精神反应好，无紫绀，呼吸平稳，皮肤黏膜未见出血点及淤斑，双上臂未见卡疤。双肺呼吸音略粗，对称，未闻及罗音。心音有力，心前区可及Ⅱ/6级收缩期吹风样杂音，腹软，肝脾不大。无杵状指趾。入院后查PPD（-）。 【实验室检查】 血、尿便常规，CRP、ESR、支原体抗体、凝血功能、肝肾功能均正常。痰、支气管灌洗液细菌培养及结核培养阴性。痰涂片：未见含铁血黄素细胞。X线胸片：双肺纹理增多、模糊，先心病术后改变（见图2）。肺CT:右肺体积小，右肺血管纹理普遍较左侧细，心影纵隔稍偏右侧，余肺纹理多毛糙，纵隔内未见明显肿大淋巴结，心影不大，动脉导管水平可见金属夹。心脏彩超：PDA术后，各房室内径正常，动脉水平未见残余分流，房间隔缺损（继发孔），三尖瓣反流（少量），主动脉弓降部见一细小血管，具体走形不详。纤维支气管镜：各支气管开口位置正常，黏膜粗糙，血管行走粗重，未见确切出血灶，无明显分泌物附着，各支通气好，未见异物及气管发育不良。 【病例讨论】 【张莉医师（呼吸科）】 ：此两例患儿病例特点为：①学龄期儿童，首次以咯血发病；②例1既往体健，例2有先天性心脏病史；③临床表现为单纯咯血，咯血量较小，无发热等感染表现，不合并胸痛、呼吸困难等；④查体无明显肺部阳性体征；⑤病原学检查阴性，胸片、心脏彩超无特殊提示。例1痰中发现含铁血黄素细胞，纤支镜均提示支气管内膜血管走形粗重，未见支气管开口异常。 【冯雪莉副主任医师（呼吸科）】 该两例患儿临床表现有相似之处，按咯血待查思路分析：①肺部感染性疾病：为引起儿童咯血最常见原因，细菌、支原体、结核、真菌、病毒感染均可引起。慢性支气管炎、支原体肺炎、肺结核多表现为痰中带血，肺结核空洞、肺脓肿多为慢性大量咯血，应注意除外。但2例患儿均无发热、全身不适等急性感染症状，也无慢性低热、盗汗、乏力等结核中毒症状及结核接触史，PPD阴性，痰及支气管灌洗液培养阴性，例1虽CMV抗体阳性，但临床不符合CMV感染等全身表现。结合患儿胸片及CT无肺部炎症表现，考虑感染性因素引起者可能不大。②支气管扩张：是引起咯血常见原因，先天性及后天性因素均可引起，先天性多合并其他异常如副鼻窦炎、内脏转位、纤毛运动不良，或共济失调、毛细血管扩张等；后天性多与慢性感染相关。咯血可为大量，合并慢性咳嗽、大量脓痰。此2例患儿无反复感染史，不伴其他异常改变，除咯血外咳嗽咳痰不重，胸片及CT未提示支气管扩张征象，故可除外。③特发性肺含铁血黄素沉着症：本病可表现反复发作咯血或痰中带血，伴或不伴贫血。例1痰中找到大量含铁血黄素细胞，故应高度怀疑该病。但两患儿均为学龄期儿童，首次发作，不伴贫血，胸片及CT无典型肺含铁征象，为不支持点。④伴发于结缔组织疾病或脉管炎：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、韦格肉芽肿等均可出现肺部间质性改变，出现咳嗽咯血及多系统受累表现，例1抗内皮细胞抗体阳性，应注意。但两患儿除咯血外无其他系统受累表现，血沉正常，抗中性粒细胞胞浆抗体阴性，诊断依据不足。⑤先天性肺支气管、心血管发育异常：先天性肺囊肿合并感染、肺血管畸形如动静脉瘘等均可引起咯血。两患儿胸片及CT均提示右肺体积小，尤应注意先天性肺支气管发育畸形。两患儿纤支镜均提示血管走形粗重，黏膜呈花斑样改变，且例1肺CT提示右肺支气管血管束扭曲，故肺血管发育畸形所致出血不能除外，应行心血管造影或CT增强协诊。⑥其他：如支气管异物、肺部肿瘤、全身出血性疾病等，根据病史、查体及相关检查均可除外。 【胡英惠主任医师（呼吸科）】 ：该两例患儿经胸部螺旋CT增强及三维重建，证实均为先天性右肺动脉缺如，右肺发育不良， 【例1尚有右肺中下叶慢性感染后纤维化（图3），例2见胸主动脉发出数个细小分支进入右肺及右上叶后段胸膜下（图4）。故该两病例诊断明确】 ：先天性右肺动脉缺如。国外报道右肺动脉缺如的发病率是1/20万，世界上首次病例报告是在1868年。它可单独发生，或合并其他心血管畸形。单独发生者罕见，多累计右肺动脉，与例1相符。大部分一侧肺动脉缺如多合并其他心血管畸形，如法乐四联症、室间隔缺损、动脉导管未闭等，与例2相符，好发于左侧。肺动脉缺如侧的肺血**可分为两种类型，Ⅰ型：异常的肺动脉起自升主动脉或主动脉弓近端，一般较粗大，早期出现不同程度的肺动脉高压，引起心力衰竭，此类型常合并动脉导管未闭等畸形。Ⅱ型：患侧肺等血液来自降主动脉或无名动脉的迷走动脉分支或支气管动脉，这些动脉较细小，可为若干支，形成主动脉-肺动脉侧枝循环。此类型常合并法乐四联症等复杂心脏畸形。病例2心脏彩超在主动脉弓降部发现异常血管，CT增强显示胸主动脉发出分支入右肺，同时合并动脉导管未闭，属于Ⅰ型。单侧肺动脉缺如的临床表现常见：活动后胸闷气急、反复肺部感染、咯血等。Harkel等回顾分析了108例孤立性单侧肺动脉缺如，其中14例无症状，平均年龄14岁，37%为反复肺部感染，40%为呼吸困难及活动受限，20%为咯血，44%为肺动脉高压。研究表明，肺动脉缺如患者肺泡内的低碳酸血症会引发细支气管的痉挛收缩，使得纤毛清除能力下降和炎性细胞堆积，因此容易造成肺部感染。咯血在小儿中更常见，主要原因是广泛的侧支循环形成。单侧肺动脉缺如合并先天性心脏病常发展为肺动脉高压和充血性心力衰竭。据研究，88%合并心内分流的单侧肺动脉缺如发展为肺动脉高压，19%孤立的单侧肺动脉缺如发展为肺动脉高压。随着肺动脉压力的升高，右心功能的损害会加重活动耐量受限的程度。 【曾津津主任医师（放射科）】 ：单侧肺动脉缺如较罕见，仅依靠X线平片及CT平扫容易误诊。常见X线平片表现有：①患侧肺动脉影缺如，肺内纹理稀疏、减少；②患侧肺容积缩小征象：胸廓变小，横膈抬高，肋间隙变窄，纵隔向患侧移位；③健侧肺血增多，肺血管增粗，与患侧形成鲜明对比；④患侧肺通气好，肺血管少致透亮度增高。这两例患儿均有上述表现。常规心脏超声多普勒检查为临床心血管疾病一线检查手段，但由于受肺动脉局部解剖因素影响，透声窗图像受一定限制，探测肺动脉病变尚有一定的限度，这两例患儿心脏彩超均未发现肺动脉缺如。心血管造影和导管检查仍是目前诊断的金标准，不仅能反应肺动脉缺如的位点和侧支血管情况，且能同时反应并存的心血管畸形，但有创、价高、费时并具一定危险性，且不能反应可能并存的肺部病变是其不足。周渊等评价电子束CT造影诊断先天性一侧肺动脉缺如的价值，认为对先天性心血管畸形诊断有独到之处，在肺动脉发育及可能的侧支血管的检测方面显示了超过心血管造影的诊断准确率，且为无创性检查，具有较高的使用价值。其纵隔窗直接征象为：缺如侧肺动脉起始部或近端呈盲端，血管壁规则，断端光滑，远端未见显影，也未见相连续血管影。肺窗显示肺动脉缺如侧不同程度的肺纹理细小稀疏、肺野透过度增高，肺容积缩小，反应同侧肺发育不全。本报道中两例患儿均采取螺旋CT增强扫描，显示图像清晰，征象与电子束CT造影类似，无创性，具有较高临床应用价值。从临床诊断过程中，尤其应注意与特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别，后者可同样表现为少量咯血，无明显感染征象，轻者可无明显贫血，且例1患儿痰中找到大量含铁血黄素细胞（为本病确诊依据），肺CT提示右肺渗出病变不除外出血，极易造成误诊。但应了解，凡是肺泡内慢性出血均可被肺内巨噬细胞吞噬形成含铁血黄素细胞，有助于鉴别点包括：不伴贫血，肺内渗出病变不对称，右肺体积减小及纹理稀疏，激素及免疫抑制剂治疗无效。 【江载芳教授（呼吸科）】 ：单侧肺动脉缺如治疗需要外科干预，国内开展的多为控制症状的姑息手术，如咯血症状较重，内科治疗无效时，选择性体肺侧枝血管栓塞和结扎，对于控制咯血疗效肯定，尤其是在发展成为肺动脉高压以前的婴幼儿期，一方面可以降低患侧肺内血供，另一方面也不至于过早做肺叶切除造成胸廓畸形。据报道，近期疗效较好，远期可能有复发。对于反复肺部感染和难于控制的咯血患者，可行患侧全肺或肺叶切除。单侧肺动脉缺如最理想的治疗方法是肺动脉重建，大多数肺动脉缺如患者的肺内肺动脉一级和次级血管是存在的，因此将肺动脉主干与患侧肺内肺动脉进行吻合，对降低肺动脉压力和改善预后效果良好。国外报道较多，手术大多在婴幼儿期或新生儿期进行。早期报道利用人工材料对患侧分支肺动脉和主肺动脉进行吻合，此类手术的直接效果大多满意，但有文献显示预后欠佳，主要表现在重建管道可能闭合、肺动脉生长引起重建管道相对狭窄及仍可发展为肺动脉高压。合成材料最大缺点是尺寸不合适，及需要长期抗凝以维持管道开放。Kosaka等报道利用自体材料如心包行吻合术，随访5.8年未发生狭窄。Wlech等报道，在新生儿期利用动脉韧带袢进行分支肺动脉和主肺动脉的吻合，随访2年半显示术后无并发症，重建肺动脉段开放良好及未发展为肺动脉高压，肺灌注证实两侧肺血流分布对称，心导管检查证实重建侧肺动脉压力正常，且随肺动脉发育而生长，具有良好的应用前景。国内由于还没有常规开展肺静脉逆行造影，因此肺内肺动脉情况很难了解，所以肺动脉重建手术开展受到限制。图1病例1X线胸片右肺体积略减小，左肺纹理增多，右肺纹理纤细，右下肺渗出性病变图2病例2X线胸片右肺体积略减小，纹理纤细图3病例1肺增强CT重建：右肺动脉及分支未显影图4病例2肺增强CT:右肺动脉及分支未显影