看图说话:营养性巨幼红细胞性贫血
发布时间:2007-01-21 13:51:58
分享【问题】 1.请各位说出涂片是什么?2.如何诊断和鉴别诊断?3.目前临床上治疗有何进展?4.谈谈自己工作中诊断和治疗的体会。

营养性巨幼红细胞性贫血 一、概述 营养性巨幼红细胞性贫血又名营养性大细胞性贫血,多见于婴幼儿、尤其是2岁以内,我国华北、东北、西北农村多见,近年已明显减少。主要因缺乏维生素B12或叶酸所致。其特点为:各期红细胞大于正常,红细胞比血色素减少更明显,粒细胞和血小板减少,粒细胞核右移,骨髓出现巨幼红细胞等造血特点,经维生素B12及叶酸治疗有效。 二、病因 (一)摄入不足(二)吸收和利用障碍(三)需要量增加(四)先天贮存不足 三、临床表现 起病缓慢,多见于婴幼儿、尤其是2岁以内小儿。叶酸缺乏者4~7个月发病、而维生素B12缺乏者则在6个月以后发病。其中单纯用母乳喂养又不加辅食者占绝大多数。主要临床表现如下: (一)一般表现 多呈虚胖体型或轻度浮肿,毛发稀疏、发黄,偶见皮肤出血点。 (二)贫血表现 轻度或中度贫血占大多数,面色腊黄、疲乏无力。因贫血而引起骨髓外造血反应,且呈三系减少现象,故常伴有肝、脾、淋巴结肿大。 (三)精神神经症状 表情呆滞、嗜睡、对外界反应迟钝、少哭或不哭、智力发育和动作发育落后、甚至倒退,如原来已会认人、会爬等,病后又都不会,此外尚有不协调和不自主的动作,肢体、头、舌甚至全身震颤、肌张力增强,腱反射亢进,踝阵挛阳性,浅反射消失,甚至抽搐。 (四)消化系统症状 有食欲不振、舌炎、舌下溃疡、腹泻等。 四、实验室检查 (一)血像 呈大细胞正色素性贫血,MCV>94μm3,MCN>32pg,MCNC为32-36%。红细胞较少,中央淡染区不明显、染色较深、轻度大小不均,偶见幼红细胞,可见嗜多色性及嗜硷性点彩红细胞,也可见豪一周氏小体及卡波氏环。 白细胞数稍低,粒细胞胞径增大,核分叶过多(核右移),分叶可超过5个以上,常出现在红细胞改变前,故对早期诊断有重要意义,血小板计数一般均减低,其形态较大。 (二)骨髓像 骨髓增生活跃,以红细胞增生为主,粒、红比例正常或倒置。红细胞系体积均大,核染色质疏松,胞核发育落后于胞浆,早幼红细胞可早期出现血红蛋白,显示浆老核幼。这种细胞增大、胞核大、染色质疏松的现象,称之为巨幼变。依其成熟程度分为巨原、巨早幼、巨中幼和巨晚幼四期,各期幼红细胞巨幼变总数可达30~50%。粒细胞系统中,晚幼粒和杆状核粒细胞亦可见巨幼变。 巨核细胞中出现核分叶过多,血小板大,颗粒松散。 (三)血生化检查 1.血清维生素B12含量测定,正常值为200-800pg/ml。如〈100pg/ml提示维生素B12缺乏。 2.血清叶酸含量测定,正常值为5-6ng/ml。

营养性巨幼红细胞性贫血 图片一 红细胞大小不等 图片二 骨髓象描述的是早幼红细胞.晚幼红细胞 图片三 中性分叶粒细胞.淋巴细胞.血小板 图片四 原红细胞及早幼红细胞细胞数增加 一般起病缓慢,除具有贫血的症状如头昏、乏力、面色苍白及心慌等表现外,可出现舌炎症状如舌痛及舌质发红,检查可见舌乳头萎缩。维生素B12缺乏时由于脂肪酸的正常合成障碍,神经鞘膜功能受影响,可出现一系列神经系统症状如手足麻木、感觉障碍、行走困难以及嗜睡、精神错乱等症状。除此之外,化验检查血中可见大红细胞、中性粒细胞出现分叶过多现象(5个叶以上占5%)。骨髓涂片细胞呈典型巨幼样改变可确定诊断。虽目前可测定血清维生素B12及叶酸含量,但尚不能作为常规检查,仅限于研究工作。若怀疑营养性巨幼红细胞性贫血而又无条件进行检查确诊时,可进行实验性治疗,即每日用叶酸200微克或维生素B121微克治疗10天,有效则可确认为叶酸或维生素B12缺乏。 一旦确诊为营养性巨幼红细胞性贫血,在给予叶酸或维生素B12治疗的同时,应注意原发病(即病因)的治疗,纠正偏食、挑食及不正确的烹调习惯。为防止诊断混淆,不应同时用叶酸和维生素B12,应缺什么补什么;有神经系统症状酌病人,若先用叶酸治疗,会使神经系统损害症状加重。贫血纠正后,通常不需维持治疗。由于在用叶酸或维生素B12,24小时后骨髓细胞典型巨幼样改变即可消失,因此在不明原因贫血时,最好不要滥用药,以免延误诊断。巨幼红细胞性贫血治疗后期,血红蛋白恢复过程中,由于大量红细胞生成,可合并相对缺铁,应同时补铁治疗。严重巨幼红细胞性贫血,在给予叶酸或维生素B12治疗时,大量红细胞生成,钾进入细胞内,可出现低血钾,应同时补钾治疗,尤其是有心血管疾病时,应特别注意。 请在此处粘贴或输入加密内容 ]

1.小细胞低色素性贫血从血片上看,红细胞体积小,中央淡然,呈现环形。其诊断还要结合症状,仔细询问病史,尤其应注意病因分析,则可早期得到诊断线索,如出生体重,有无经胎盘失血,胎盘早期剥离,出生体重增长速度,患儿饮食情况,较大儿童应注意慢性失血和寄生虫病,大女孩应注意月经情况。诊断困难的可用铁剂试验治疗。确诊要靠试验室检查,红细胞及血红蛋白均降低,血红蛋白降低尤甚,红细胞压积相应减少,红细胞体积小,红细胞平均血红蛋白低,红细胞平均血红蛋白浓度低。血清铁蛋白减少,血清铁下降,血清铁结合力上升。骨髓呈增生现象,有核红细胞增高,特别是中幼红细胞增加的更明显,且胞浆少,血红蛋白极少显示胞浆成熟程度落后于胞核等。治疗用铁剂核维生素c,同时去除病因,严重的再考虑输血。 ]

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图1淋巴细胞和中性粒细胞,血小板可见,红细胞大小不一,中央淡染区扩大 图2幼稚红,白细胞,血小板可见,红细胞大小不一,中央淡染区扩大 图3淋巴细胞和中性粒细胞,红细胞体积大 图4幼稚红,白细胞,红细胞有巨幼样变 为大细胞性贫血,多为巨幼细胞性贫血(红细胞体积大,中央淡染区扩大,血小板可见)请在此处粘贴或输入加密内容 ]

是不是缺铁性贫血啊? 图1、2比较像,红细胞中央淡染区扩大。 诊断主要是查血清铁、血清铁饱和度等生化检查。 鉴别诊断:和其他贫血相鉴别,如巨细胞性贫血、再障、慢性病性贫血等。 ]

营养性巨幼性细胞性贫血 ]

营养性巨幼细胞贫血 在营养性巨幼细胞贫血的诊断中,应注意以下几点: 1)病史:如患者的饮食情况,摄入量是否充足,有无偏食,婴儿是否及时添加辅食,妇女的妊娠情况;有无胃肠道慢性疾病及手术史;有无肝病史;有无服用影响叶酸和维生素B12吸收的药物;有无嗜酒等。 2)临床表现:除了贫血的一般表现外,患者有否舌面光滑如“镜面舌”或舌面绛红如“牛肉舌”;有无神经系统症状,如末梢神经炎及精神异常等;有无蛋白质营养不良而发生的眼险浮肿、下肢凹陷性水肿等。 3)实验室检查主要应注意以下几方面: (1)血常规:呈大细胞或正细胞正色素性贫血。血红蛋白和红细胞均减少,以红细胞减少更明显;红细胞大小不均,易见椭圆形巨红细胞、异形红细胞或嗜多色性红细胞;网织红细胞轻度增加或正常;白细胞和血小板可减少,中性粒细胞呈多分叶现象。 (2)骨髓象:红细胞系统增生活跃,以早及中幼红细胞为主;粒红比值明显减低;可见巨幼红细胞,胞体及4胞核均增大,核染色质纤细、疏松,着色浅淡;粒细胞系相对减少;巨细胞数正常或增多。 (3)其他:用生物或放射免疫法测定血清叶酸和维生素B12及细胞内叶酸浓度,可低于正常值,这是诊断本病的重要指标;胃液分析,多数患者胃液分泌减少,胃酸浓度降低,胃蛋白酶含量减少或缺乏。 ]

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