【病例摘要】 以前的一份报告中提到，在1个1型AIH病例的肝脏中发现血清IgG4浓度与IgG4生成浆细胞细胞浸密切相关，这提出了一种被称为IgG4相关性AIH的新型疾病的可能。血清IgG4浓度升高与IgG4生成浆细胞细胞浸，对IgG4相关性疾病的诊断具有高度灵敏性和特异性。 【一般资料】 患者男性，42岁 【主诉】 因肝酶升高收治我院 【既往史】 排除A，B，C，巨细胞病毒以及EB病毒感染，无药物治疗史。 【辅助检查】 谷草转氨酶642IU/L[正常范围：12-37]；谷丙转氨酶，788IU/L，[正常范围：7-45]；碱性磷酸酶，605IU/L，正常范围：124-367]；γ-谷氨酰转肽酶，180IU/L，[正常范围：6-30]，总胆红素，8.6mg/dL[正常范围：0.3-1.2]。患者血清免疫球蛋白G（IgG）浓度为5622mg/dL（正常范围：870-1700），以及抗核抗体滴度（1:20480），抗双链DNA（>400IU/mL），平滑肌抗体滴度（1:40）均异常。 腹部CT，MRI显示肝外胆管或胰腺未见异常。第一次肝活检显示典型的自身免疫性肝炎（AIH）相关改变；肝实质塌陷，肝细胞被广泛的纤维隔膜包埋，可见淋巴浆细胞浸润（图1A，苏红[HE]染色，放大倍数×200）。多处肝细胞呈玫瑰环状（图1B，HE染色，放大倍数×400）。小叶炎症明显，肝细胞呈巨细胞样改变（图1C，HE染色，放大倍数×400），但未见胆管上皮改变。 【处理】 患者符合国际自身免疫性肝炎组织的AIH诊断标准，并给予皮质类固醇60mg/天，皮质类固醇可改善实验室结果。然而，患者治疗前存储的血清样品中IgG4浓度为6.42mg/dL（正常值：≤135），肝组织免疫组化显示汇管区含有大量浆细胞并对IgG4具有很强的免疫反应，（图1D；IgG4免疫染色，放大倍数×400）。7个月后第二次肝活检显示仍有门脉硬化，但小叶变形和门脉炎症明显减轻，血清谷丙转氨酶和IgG4浓度恢复正常。汇管区IgG4阳性浆细胞稀少（数据未显示）。 【讨论】 与该患者类似，IgG4相关性AIH患者的肝组织学结果显示桥接纤维化，汇管区炎症及丰富的浆细胞浸润，界面性肝炎以及小叶肝炎。更有趣的是，巨细胞改变及玫瑰环形成同样明显。这两种情况意味着IgG4相关性炎症过程可发生在肝实质，与胰胆系统类似，这些病例在临床和病理上可能与AIH类似。相反，Chung等人描述的IgG4相关性AIH与肝脏存在IgG4阳性浆细胞的AIH患者相同。因为没有病例表现出较高的血清IgG4，我们认为他们与我们这2例有代表性的病例不同，不应分类为IgG4相关性疾病。Koyabu等人最近报告称，肝脏IgG4/IgG1生成浆细胞比值>1对于IgG4相关性疾病具有特异性。我们的这例病例的IgG4/IgG1比值>1（数据未显示），与他们的研究结果一致，这为我们的病例是IgG4相关性疾病提供了进一步的证据。由于IgG4相关性AIH已明确是一种IgG4肝病，因此本病应与经典AIH有所区别。应用IgG4免疫染色进行IgG4检测与肝组织学评价评估可有助于IgG4相关性疾病区别于经典AIH。