【病例摘要】 自身免疫性胰腺炎（autoimmunepacreatitis，AIP）相对罕见，有报道称其发病率占慢性胰腺炎的5%~6%[1]。临床表现较广，可有皮肤巩膜的黄染及腹痛，但剧烈腹痛少见，激素治疗可缓解。有时还可有胰腺以外的合并症，如溃疡性结肠炎、克罗恩病等[2]。少数患者可伴有全身其他脏器自身免疫性疾病如干燥综合征、AIH等。实验室检查可有γ球蛋白升高，免疫球蛋白IgG升高，特别是IgG4，同时伴有自身抗体阳性。该患者以皮肤巩膜黄染起病，结合胆红素升高，为一个梗阻性黄疸的表现，同时有免疫球蛋白IgG4升高。 【一般资料】 患者男性，42岁。 【病史】 入院前1个月无明显诱因下出现巩膜黄染及尿黄，尿色如浓茶，伴上腹隐痛。 【既往史】 患者4个月前行胃镜示浅表性胃炎（活动期），否认高血压、糖尿病、心脏病史。否认特殊药物使用史及大量饮酒史。 【查体】 外院肝功能示TB/CB238.8/176.3µmol/L，ALT/AST302/111U/L，AKP/r-GT186U/L365U/L。HBsAg、Anti-HCV、肿瘤标志物、肾功能、ANA、AMA、SMA、ANCA均阴性。B超（肝胆脾）示：上腹部见低回声结节，大小35cm×32cm，边界可见，形态尚规则。肝内胆管扩张，胆总管11cm，轻度扩张。入院前10天我院门诊行MRI示胰头钩突占位，MT机会大；肝内外胆管扩张，胆囊形态饱满。 【辅助检查】 血常规、粪Rt+OB、出凝血功能、肾功能、电解质正常；尿常规:尿胆原正常、胆红素（-）；血脂：HDL-ch:0.20mmol/L；肝炎标志物（-）；γ球蛋白正常；免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、C3、C4、hsCRP均在正常范围；总补体测定:43.8IU/ml（N：50~100IU/ml）；IgG4:3.89g/L（N：0.03~2g/L） 【治疗】 患者入院后给予退黄、降酶等对症支持治疗，于2010/5/28行PTCD术。24h引流胆汁最多为300ml，后减少至100~200ml。2010/5/26行胃镜提示：慢性胃炎，十二指肠球炎伴球腔畸形，十二指肠**肿胀。结合患者影像学及实验室检查IgG4升高，考虑自身免疫性胰腺炎压迫胆总管下段可能性大。故于2010/6/13起诊断性应用激素治疗：甲强龙40mg静脉使用，连用5天，6/18起改口服强的松片30mg，每日1次，1周后出院时改口服25mg，以后每月随访肝功能情况。 【讨论】 该病例是较少见的自身免疫性胰腺炎。在收治我院之前多家外院诊断其为胰腺癌。既往许多考虑胰腺癌的病例术后病理结果却未见恶性细胞，使得AIP得到了更多的认识。该病例讨论目的在于加深对AIP的认识，了解AIP的诊断及治疗思路。强调胰腺肿大、占位性病变的鉴别诊断，除了考虑其恶性可能性以外，同样应考虑是否有AIP存在的可能。