【一般资料】 患者男性，42岁。 【病史】 阵发性心悸3个月，多在夜间出现，近日发生晕厥1次。 【既往史】 既往无心脏病史。本次因心律失常入院。 【体检】 血压120/80mmHg(1mmHg=0.133kPa)，心律80次/min，心界不大，心律齐，未闻及病理性杂音，双肺清，肝脾不肿大。实验室检查血钾、钠、钙及血脂正常，心脏X线胸片及心脏彩色多普勒超声心动图未见异常。平时心电图为右束支阻滞，室性早搏。图1A为入院时心电图。住院后第3d下午4时突然发生晕厥，抽搐，意识丧失，测不到脉搏及血压，心电监护显示心室扑动继而转为心室颤动。经心肺复苏术及反复电击无效，患者死亡。其后对家属随访，未发现异常。 【讨论】 发生在心脏正常人的心室颤动和猝死业已被临床认识。晚近Brugada等报道了1组患者因多形室性心动过速或心室颤动的意外事件导致猝死的病症。其临床及心血管检查多无器质性心脏病证据，发作且无明显诱因，并命名为Brugada综合征。本例患者符合Brugada综合征的特征。Brugada综合征的确切机制尚未阐明，一般认为系常染色体控制的遗传性疾病，并非单个基因异常所致，但发生离子流改变的原因可能是其主要离子机制。而心室内功能性折返可能是发生心室扑动及心室颤动的电生理原因。Brugada综合征已引起临床重视，其右束支阻滞伴STV1～V3导联抬高被视为猝死的高危信号，安放植入型心律转复除颤器可能是目前最有效的治疗方法。