【一般资料】 患者，男性，38岁。 【主诉】 因头晕、牙龈出血于1990年在当地医院就诊。 【病史】 查血象三系细胞减少，骨髓增生低下，诊断为"再生障碍性贫血"，用"丙酸睾丸酮"及中药等治疗，疗效不佳。1997年起反复出现睡眠后酱油色尿，因近4天来乏力明显而就诊。 【体格检查】 贫血貌，巩膜黄染（+），全身浅表淋巴结不大，胸骨无压痛，两肺检查无异常，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，腹软，肝肋下未触及，脾肋下1.0cm。 【辅助检查】 1．血常规：Hb：40g/L，RBC：1.32×1012/L，RC：0.30,MCV：95fl,MCH：31pg,WBC：3.9×109/L，中性杆状核粒细胞4%，中性分叶核粒细胞56%，L：40%。分类100个白细胞，可见晚幼红细胞4个，部分成熟红细胞有畸型和碎裂；PLT：90×109/L。2．尿胆原（++），血清总胆红素：40.5μmol/L，间接胆红素：29.5μmol/L，BUN、肝功能检查正常。3．骨髓象增生明显活跃，粒：红比为0.66:1，粒系占0.32，形态正常；红系明显增生，占0.50，原红0.005，早幼红0.015，中幼红0.22，晚幼红0.26，全片可见36个巨核细胞，比例及形态正常，血小板易见。4．抗人球蛋白（Coombs）试验（－），Ham试验（+），含铁血黄素（Rous）试验（+），糖水试验（+）。 【入院诊断】 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）； 【诊断依据】 ①有贫血，血红蛋白尿症状。②临床检查：巩膜黄染，脾大。③查血象：RC增高达0.30，可见到幼红细胞。④血浆间接胆红素增高，尿胆原（++）。⑤骨髓象增生明显活跃，以中晚幼红为主。⑥Coombs试验（－），Ham试验（+），糖水试验（+）。红细胞破坏过多的证据是：①血红蛋白尿。②高胆红素血症，黄疸。③尿胆原排泄增多。④红细胞形态改变（畸形及碎裂）。红细胞代偿性增生的证据是：①网织红细胞增多。②外周血见到连续分化的红细胞。③骨髓幼红细胞增生，以中晚幼红为主。