【病例摘要】 慢性砷中毒可累及全身各系统，其中以神终系统损害最常见，包括脑神经、周围神经及自主神经，其次是肝脏及皮肤损害。对于肝脏损害，饮水、燃煤型砷中毒患者肝脏活检或动物实验的肝脏病理检查，显示砷中毒可导致肝细胞的变性、坏死、炎性反应、纤维化及肝硬化改变。另一些观察发现，因治疗银屑病引起的砷中毒病例，肝脏病理及临床特征符合特发性静脉高压。国外有个案报道，银屑病患者使用砷制剂治疗后出现门静脉高压，行肝脏活检发现：肝脏肝细胞损害轻微，病变以汇管区门静脉周及肝静脉周纤维化为主。 【一般资料】 男，25岁。 【主诉】 2011年8月3日因呕血2d入院。 【既往史】 患牛皮癣10年，服中药治疗致砷中毒，曾于外院行驱砷治疗，治疗经过及治疗效果不详。2年前有呕血病史。无嗜肝性病毒感染证据及酗酒等其他肝损伤因素。 【入院检查】 双手、双足掌面皮肤粗糙，局部角质增厚。无神经系统症状。 【辅助检查】 血红蛋白72g/L，肝功能指标正常。胃镜：食管全程可见多条重度曲张静脉，伴红色征。胃底散在糜烂，可见明显曲张静脉。腹部CT示肝脏形态规则，肝缘光滑，各叶比例欠正常，实质内未见异常信号，门静脉增宽，最宽处管径约19mm。脾大，实质内未见异常密度影，脾静脉增粗，最宽处管径约16mm。临床考虑为非肝硬化性门静脉高压。2011年9月10日行脾脏切除术并肝脏活检。 病理检查 大体检查：楔形肝组织一块，大小1．0cm×0.8cm×0.6cm，切面暗红色，质稍硬，肝被膜增厚。脾脏标本一个，大小14.5cm×13.5cm×9.0cm，质量750g，脾脏表面饱满，切面红褐色，脾被膜下可见斑片黑褐色出血区域，质中。镜下观察：肝被膜增厚，肝被膜下静脉腔扩张，被膜增生纤维组织伸入肝实质，不完全分割肝组织。汇管区纤维化、扩大，门静脉管腔扩张，管腔大小与位于同一汇管区内的肝固有动脉及小胆管不相匹配。门静脉血管壁纤维化，管壁增厚、管腔闭塞。可见门静脉疝入肝小叶内现象。肝窦内Kupffer细胞增生，并吞噬含铁血黄素颗粒。肝小叶内存在轻度肝细胞脂肪变性，肝细胞坏死轻微（切片中仅见一灶肝细胞溶解性坏死），无汇管区炎性病变、碎片状坏死、肝硬化等慢性肝炎表现，组织化学染色：网状纤维及Masson三色染色显示肝被膜增厚，汇管区、门静脉管壁纤维化、管腔增厚闭塞、窦周纤维化。普鲁士蓝染色见肝窦内细胞胞质中多量含铁血黄素颗粒沉积。脾脏组织学变化主要为脾窦扩张，脾脏内有出血，脾小体基本正常或增生，周围有纤维组织增生，动脉周围纤维化。 【诊断】 肝脏符合特发性门静脉高压（idiopathicportalhypertension，IPH）改变，结合病史考虑与砷中毒相关；肝脏继发性含铁血黄素沉积症；脾脏淤血性脾肿大，局部伴有脾脏白髓增生。 【讨论】 该患者服用中药引起砷中毒病史确切，随后出现门静脉高压症状，临床病史除外了其他肝损伤因素，影像等相关辅助检查考虑非肝硬化性门静脉高压诊断，组织学未见肝脏汇管区炎性病变、碎片状坏死、肝硬化，而以门静脉血管壁纤维化、管壁增厚、管腔闭塞等组织学表现为主，符合特发性门静脉高压，应考虑为砷中毒引起特发性门静脉高压病例。砷中毒引起门静脉高压的途径可以通过肝细胞坏死、肝炎，肝硬化形成门静脉高压，也可以造成特发性门静脉高压，形成两种不同途径的原因考虑可能与染毒方式及剂量有关。临床及病理医师应对此进行鉴别。刘霞等总结特发性门静脉高压肝脏改变的特点包括汇管区纤维化、硬化，门静脉小支狭窄闭塞，门静脉分支扩张，门静脉血栓形成，肝实质内纤维化，肝细胞萎缩及肝结节状再生等，均无肝硬化改变。提醒不要将被膜下浅层的少数结节误诊为肝硬化，要注意观察深层改变，其次，不要将肝结节性增生误认为肝硬化。笔者也认为：（1）观察是否存在肝组织碎片状坏死、界面炎等慢性肝炎的组织学背景，如果存在，同时出现肝纤维化、硬化，诊断为肝纤维化或肝硬化；如果无慢性肝炎表现，却出现纤维分割肝组织现象，要考虑其他肝疾病，包括特发性门静脉高压、门静脉硬化症、肝结节性再生等；（2）肝脏血液循环异常包括一大类疾病，注意肝脏血管形态改变的观察，对正确诊断片肝脏疾病有非常重要的意义。特发性门静脉高压的机制，多数认为毒物损伤肝脏门静脉或肝静脉系统引起门静脉、肝静脉周纤维化，是使门静脉压力增高的主要原因。也有学者认为脾脏在特发性门静脉高压形成中有重要作用。门静脉血流阻力增加和脾脏血流增加共同导致了特发性门静脉高压的发生。该患者肝窦Kupffer细胞内多量含铁血黄素沉积，符合继发性含铁血黄素沉积症。引起继发性含铁血黄素沉积症的常见原因包括乙醇，慢性溶血性贫血长期输血及慢性肝炎、肝硬化等。该患者出现含铁血黄素沉积可能为门静脉高压的继发表现。由于铁离子的毒性作用，导致肝窦周纤维化，从而加重门静脉高压，临床应对此进行针对性治疗。