7个月婴儿，湿疹、腹泻、反复感染半年！
发布时间：2006-11-03 13:56:08
分享【一般资料】 患儿男，7个月 【主诉】 三天来发热伴呕吐、哭闹来诊。 【现病史】 患儿三天前出现哭闹、呕吐、体温最高39.5度，同时伴呕吐，多于进食后出现，每天2-3次，阵阵哭闹，无规律，食物差。无流涕、咳嗽、腹泻。在家按照上感，肠炎治疗无效。患儿母乳喂养，第二周出现腹泻，每天4-5次，消化不良性大便，当时诊断是母乳性腹泻。4个月后奶粉喂养，5个月添加辅食，但腹泻未好转，多次大便常规无红细胞、白细胞。6个月时面部出现湿疹至今。患儿体弱多病，反复感染，主要是上呼吸道感染，2个月和4个月时患肺炎2次。因湿疹，反复感染预防接种未按时完成。 【查体】 营养发育差，体重6.5kg神志清，精神差，呼吸平稳，皮肤未见出血点及淤斑。浅表淋巴结未及，面色苍白，口唇、睑结膜色浅，前囟平坦，面颊部，前额成片状斑丘疹，咽部无充血，颈无抵抗，双肺呼吸音清，心律132次每分，心音有力，律齐，无杂音。腹胀，全腹无压痛，肝脾未及。四肢肌力正常，未引出病理反射。 【辅助检查】 白细胞18.2×109/L中性粒细胞0.85红细胞3.4×1012/L血红蛋白96g/L血小板64×109/L,尿常规：蛋白++.红细胞可见，白细胞+++.尿及细菌培养未见细菌生长。胸片，心肺未见异常，OT试验（-）。给头孢曲松，对症治疗三天后体温正常，低热，呕吐，哭闹消失。尿蛋白+白细胞++.治疗一周后体温正常，尿常规正常，下肢出现出血点和紫斑。复查血小板54×109/L. 【病例特点】 1男婴7个月2生后不久出现湿疹，持久不退，与遗传有关。3反复感染，包括呼吸道消化道，泌尿道。4生后腹泻至今。5血小板减少皮肤出现出血点淤斑。 诊断 考虑的疾病：1泌尿系统感染久治不愈反复发生，应该做静脉肾盂造影排除泌尿系统畸形。2血小板减少症应做骨穿排除。3湿疹腹泻4营养不良贫血。 补充检查 免疫功能检查、体液免疫检查，IgE及IgA增高。IgG正常，IgM减低。细胞免疫检查：淋巴细胞计数2×109/L.（正常4-6×109/L）。 【初步诊断】 Wiskott-Aldrich综合症（湿疹-血小板减少性免疫缺陷病） 【病例分析】 1.血小板减少性紫癜常为最早的临床表现，在生后不久，或出生时即有瘀点或瘀斑，消化道、泌尿道亦常出血。2.贫血因反复出血引起，尤其在感染期间。3.湿疹常见于生后数月。主要分布于头面部、前臂、胭窝，亦可遍及全身。4.反复感染常为肺炎、中耳炎、脑膜炎、皮肤感染；反复单纯性疱疹病毒感染，并可导致角膜炎；重者有CMV感染和卡氏肺囊虫病。接种含细菌的多糖抗原可致严重反应。5.其他并发症肝脾常肿大，或可有关节炎。6.实验室检查1）IgG正常，IgM减低，IgE、IgA升高，同族凝集素缺如，多糖抗原注射无免疫应答。2）迟发型皮肤试验反应减弱，或无反应。3）部分患儿多形核白细胞正常，嗜酸细胞可增高，补体水平正常，血小板形态缩小，骨髓巨核细胞正常。 【治疗】 ：1.对症治疗，如出血明显应输新鲜血小板，但应防自身抗体增加，不宜多次反复给予。湿疹可予局部治疗。2.脾切除有增加感染的危险，一般忌用。3.给予有效抗生素。4.可试用转移因子。5.骨髓移植，可重建免疫功能，纠正血小板减少。
病史特点： 1、7个月男性患儿，湿疹、腹泻、反复感染半年； 2、3天来发热伴呕吐、哭闹，多次大便常规无红细胞、白细胞，6个月时面部出现湿疹至今，患儿体弱多病，反复感染，主要是上呼吸道感染。 3、查体：营养发育差，体重6.5kg面色苍白，口唇、睑结膜色浅，前囟平坦，面颊部，前额成片状斑丘疹，腹胀。余无阳性体征。 4、辅助检查：白细胞18.2×109/L中性粒细胞0.85红细胞3.4×1012/L血红蛋白96g/L血小板64×109/L，尿常规：蛋白＋＋。红细胞可见，白细胞＋＋＋。抗生素治疗一周后体温正常，尿常规正常，下肢出现出血点和紫斑。复查血小板54×109/L。 考虑疾病：原发性免疫缺陷病：Wiskott-Aldrich综合征 属X-连锁隐性遗传。见于男性婴儿。突变基因位于X染色体的短臂(Xpll.22)。于婴幼儿时期起病。临床特征为湿疹、血小板减少和容易感染。患者对多糖抗原的抗体反应有缺陷。 进一步检查：应进一步检查体液和细胞免疫功能：血免疫球蛋白及补体、肝功能、凝血功能、骨髓细胞学检查抗血小板抗体、血型抗体等等。 治疗：预后不良，可选用：1．HLA相匹配的同胞骨髓移植或脐血干细胞移植。 2．输注经放射线照射的血小板。 3．静脉输注免疫球蛋白以预防感染。 4．有时需行脾切除以纠正血小板减少，术后长期应用抗生素以预防感染。 ]
病历的特点:1.婴幼儿起病,2.湿疹,3.反复感染主要是上感和肺炎4.血小板减少5.本次发病主要是发热呕吐哭闹.6.查体发育营养差精神差.前额有片状湿疹.腹胀7.检查外周血白细胞及中性粒细胞增高.尿蛋白++.红细胞可见,白细胞+++胸片-ot-考虑的疾病免疫缺陷性疾病结合本次发病的特点可能合并败血症完善的检查免疫功能血培养+药敏.腹部彩超诊断:湿疹血小板减少伴免疫缺陷病,败血症 ]
这个病的特点：1、有感染史（考虑消化道和泌尿系的） 2、有免疫缺陷：自幼反复感染、腹泻、湿疹 3、有血小板减少有贫血 4、有肾损（尿蛋白增高） 诊断：Evan综合征 辅助检查：1、骨髓穿刺，排除血液系统的疾病。 2、coombs试验，有自身免疫性溶血存在有助于诊断 3、免疫球蛋白测定看免疫功能。 4、血小板抗体 5、肝肾功能。 ]
本病特点1湿疹、腹泻、反复感染半年，多为上感。哭闹、呕吐、体温最高三天 2发育差，贫血貌。 3血象高，中性为主，贫血，血小板减少 4抗生素有效 应该考虑的疾病1败血症2肾小球肾炎3营养性贫血4继发性血小板减少性紫殿 应该做的检查查抗O，做血培养 只能想到这么多了，小弟刚在儿科实习，胡乱说说楼主见凉:L:L:L:L:P ]
病例特点:1反复呼吸道感染.尿路感染.2湿疹.3血小板减少. 进一步查细胞免疫,体液免疫.HIV抗体.骨髓穿刺. 考虑免疫缺陷病:WASwishott_Aldrichsyndrome 低分会员加分鼓励！请注意发帖格式，能详细描述自己的分析！————呵呵120 ]
1.病例特点:⑴男性.⑵反复呼吸道感染.⑶湿疹⑷出血疹.⑸血小板减少。2.应考虑湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症.WAS.3.应查细胞免疫,体液免疫功能.血培养.骨穿.有条件可以进行基因序列分析。 低分会员，加分鼓励！但请注意回帖格式，尽量详细！————呵呵120 ]
本病特点：1湿疹、腹泻、反复感染。哭闹、呕吐、发热三天。2发育差，贫血貌。3血象高，中性为主，贫血，血小板减少。尿常规：蛋白＋＋。红细胞可见，白细胞＋＋＋。4抗生素有效但Plt仍降低 考虑的疾病：1WAS2继发性血小板减少性紫殿3营养性贫血4败血症5肾小球肾炎 应该做的检查：血小板形态免疫学血清抗体查抗O，做血培养 ]
一、 诊断： 1、 湿疹—血小板减少—免疫缺陷综合征（WAS） 2、 继发感染.(败血症、泌尿系感染） 二、 诊断依据： 1、 患儿男，7个月发热伴呕吐、哭闹三天。 2、 三天前哭闹、呕吐、发热39。5度，呕吐在进食后出现。 3、 有反复腹泻病史。 4、 有反复呼吸系统感染病史，曾患二次肺炎。预防接种未按时完成。 5、 体检：营养发育差，体重6.5kg神志清，精神差，呼吸平稳，皮肤未见出血点及淤斑。浅表淋巴结未及，面色苍白，口唇、睑结膜色浅，前囟平坦，面颊部，前额成片状斑丘疹，咽部无充血，颈无抵抗，双肺呼吸音清，心率132次每分，心音有力，律齐，无杂音。腹胀，全腹无压痛，肝脾未及。四肢肌力正常，未引出病理反射 6、 辅助检查：白细胞18.2×109/L中性粒细胞0.85红细胞3.4×1012/L血红蛋白96g/L血小板64×109/L，尿常规：蛋白＋＋。红细胞可见，白细胞＋＋＋。尿及细菌培养未见细菌生长。胸片，心肺未见异常，OT试验（－）。给头孢曲松，对症治疗三天后体温正常，低热，呕吐，哭闹消失。尿蛋白＋白细胞＋＋。治疗一周后体温正常，尿常规正常，下肢出现出血点和紫斑。复查血小板54×109/L。 三、 鉴别诊断：爱滋病、溶血尿毒综合征、紫癜性肾炎、原发性血小板减少性紫癜。 四、 进一步检查：免疫学检查，基因序列分析、爱滋病抗体测定、血培养。 五、 治疗： 1、 替代疗法：脉注射丙球、血浆、血细胞、细胞因子。 2、 免疫重建：干细胞移植、基因治疗 3、继发感染时须选择有效抗菌素。 ]
响应“贵在参与”的号召！嘿嘿，先去上班。:D 诊断:湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS) 诊断思路:1:患儿为男性,,7个月,生后不久即有腹泻,肺炎，泌尿系的感染病史,反复发生,考虑存在原发性免疫缺陷.2:继之出现湿疹一个月,两次血液检查血小板均减少.得出该病例的3大特点:反复感染,湿疹,血小板减少.诊断湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征成立. 实验室检查:血清免疫球蛋白的测定:IGM浓度下降,IGG轻度降低或正常,IGA,IGE可能升高,淋巴细胞CD43糖蛋白表达减少或消失是该病的显著标志,血小板减少和血小板体积变小也是本病的特征性表现,还有同族血凝素缺乏.对不典型病例可用基因诊断. 鉴别诊断:特发性血小板减少性紫癜, 治疗:1:防治感染:抗生素,丙球.2:防止出血,必要时输血小板,有贫血者补充铁剂或输血,3:干细胞移植. ]
请在此处粘贴或输入加密内容病例特点；一）患儿男，7个月。 二）患儿母乳喂养，第二周出现腹泻，每天4－5次，消化不良性大便。6个月时面部出现湿疹至今。患儿体弱多病，反复感染，主要是上呼吸道感染， 三）查体：营养发育差，体重6.5kg神志清，精神差。面色苍白，口唇、睑结膜色浅。 辅检；白细胞18.2×109/L中性粒细胞0.85红细胞3.4×1012/L血红蛋白96g/L血小板64×109/L，尿常规：蛋白＋＋。红细胞可见，白细胞＋＋＋。 考虑可能为伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病即X性联遗传性疾病。需作骨穿，查血清免疫球蛋白IgGIgAiGM.X线检查。头颅侧位片。 ]
