【病例摘要】 如果腹股沟区出现可复性包块，即站立、行走、咳嗽或劳动时出现，平卧休息时消失，就应该考虑腹股沟疝的可能。但年轻女妇生现腹股沟疝可能比较少见，现将一年轻妇女原发性闭经引起腹股沟疝病例分享给大家。 【一般资料】 患者，女，年龄25岁， 【主诉】 原发性闭经，左腹股沟间断性出现痛性凸起。 【既往史】 已知有先天性左肾缺如、三尖瓣闭锁、肺动脉狭窄以及右心室发育不全需要修复。 【体格检查】 显示肾上腺功能初现，深度1cm的**凹，以及左腹股沟疝。该患者的核型为46,XX. 【辅助检查】 盆腔超声检查显示，有右卵巢，未见左卵巢、子宫和**。磁共振成像显示，有右子宫残余，无功能性子宫内膜，右卵巢正常。左卵巢位置异常，位于腹股沟环下方5cm的未闭合的鞘状突中（见图1）。诊断性腹腔镜检查证实，存在正常的右卵巢和1个小的、未阻塞的右子宫角。左卵巢与内腹股沟环毗连，位于疝的来源处--长期箝闭的左子宫残余。在腹腔镜下将左子宫角部分回纳（见图2），分离并结扎左圆韧带、子宫-卵巢韧带以及子宫血管。打开疝囊，游离左子宫残留物并经过左疝修补术切口将其取出。病理学检查证实为子宫基层组织而无子宫内膜基质或腺体。该腹股沟疝患者的疼痛感完全消失。图1.磁共振成像显示，该患者有左腹股沟疝。图2.在腹腔镜操作过程中捕捉到的影像，显示出疝囊内容物。 【讨论】 **发育不全合并腹股沟疝通常见于雄激素不敏感综合症患者，但偶可见于核型为46,XX的**发育不全患者。对于发生卵巢疝形成的Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征（先天性无**及**部分缺损）患者，应将其卵巢回纳至腹腔中以避免梗死和保存激素功能。箝闭的苗勒管残留物具有激素敏感性，可能不时引起疼痛。在对腹股沟疼痛的**发育不全患者进行影像学检查时，应注意观察腹股沟管，确定是否有苗勒管残留物或卵巢。