【病例摘要】 Burkitt淋巴瘤是1964年Epstein首先从非洲儿童Burkitt淋巴组织中分离出EB病毒，Burkitt淋巴瘤具有明显地方流行性，患者血清中有高价EB病毒抗体，患者淋巴组织培养，可见EB病毒颗粒，20%患者的RS细胞中可以找到EB病毒，是一种可能来源于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B细胞肿瘤。现在世界各地都发现类似的病例。Burkitt淋巴瘤大多预后不良，少数病人经小剂量细胞毒药物治疗可得到缓解。现报告1例表现为急性腹痛和双侧卵巢扭转的Burkitt淋巴瘤患者。 【一般资料】 患者，女，33岁，感染人类免疫缺陷病毒（HIV）， 【主诉】 因右下象限腹痛而入急诊科就诊。 【现病史】 患者自诉称数周来慢性腹痛、腹胀，近3天阵发性剧烈疼痛。伴随阵发性腹痛会出现恶心、呕吐，但并无发热、寒颤、排尿困难、便秘、腹泻、胸痛和气促等其他症状。 【既往史】 值得注意的是，患者10年前被诊断为HIV感染，并且经过高活性抗逆转录病毒治疗（依法韦仑、恩曲他滨和替诺福韦）病情得到了良好控制。近期的病毒载量检测不到，CD4计数>250. 【体格检查】 在急诊室行经**超声检查，显示双侧肿大卵巢，左侧大小为8.9×7.9×5.7cm,右侧大小为9.7×8.6×5.7cm（见图1和图2），多普勒检查显示双侧动脉血流均正常。计算机断层扫描（CT）还显示，盲肠非特异性增厚，阑尾炎，右侧盆腔淋巴结增大（见图3），其余盆腔器官和腹膜后淋巴结外观无异常。图1.右侧肿大卵巢的**内超声图像图2.左侧肿大卵巢的**内超声图像图3.计算机断层扫描怀疑该患者为卵巢扭转，对其进行了开腹探查，发现双侧肿大卵巢在蒂部扭转了多圈，卵巢组织易碎、呈凝胶状，似乎难以存活（见图4）。继而行双侧卵巢切除术，进一步腹部探查发现，有一枚累及阑尾、盲肠和肠系膜并且与右侧腹壁紧密粘连的实质肿物，无法安全地将其切除。对双侧卵巢的病理学检查结果符合Burkitt淋巴瘤。组织学染色结果为CD-20和ki-67阳性（见图5和图6）。术后检查未发现其他支持转移性疾病的证据。图4.术中所见的卵巢巨大肿物图5.卵巢组织苏木精-伊红染色图6.卵巢组织放大10倍，可见CD10细胞 【诊断】 Burkitt淋巴瘤 【治疗】 该患者接受了6个周期的利妥昔单抗、依托泊苷、阿霉素、长春新碱、环磷酰胺和**龙治疗。6个月时正电子发射断层扫描和计算机断层扫描显示，肿瘤负荷已显著下降。 【讨论】 Burkitt淋巴瘤是B细胞性非霍奇金淋巴瘤的一种侵袭性类型，最常发生于儿童和年轻成人，偶可累及卵巢。卵巢恶性淋巴瘤可以是原发肿瘤，但更多的是做为转移灶出现。尸检数据显示，Burkitt淋巴瘤继发性累及卵巢的几率高所有达26%,而原发性卵巢Burkitt淋巴瘤非常罕见，仅占非霍奇金淋巴瘤的0.5%和卵巢肿瘤的1.5%.卵巢Burkitt淋巴瘤的症状不具有特异性，但已有学者报告可发生与全身症状相关的快速进展性腹胀。Burkitt淋巴瘤的瘤细胞大小和形态一致，相互粘连，主要由小无裂细胞组成，可伴有少量免疫母细胞。瘤细胞胞界不清，胞质少，嗜双色性，甲基绿派若宁染色呈强阳性，核圆或卵圆形，核膜厚，染色质较粗，核仁明显，可贴近核膜，核有丝分裂象多见。特殊的是瘤细胞迅速死亡，被成熟的巨细胞吞噬，这些含有吞噬碎片和包涵体样颗粒的巨细胞淡染，均匀地散布于瘤细胞之间呈现所谓的“满天星”图像，是本病的组织学特点。免疫组化染色表明，瘤细胞相当于不成熟的B细胞，个别病例属前B细胞表型，瘤细胞表达全B抗原CD20、CDl9及单克隆性SIg，常为λ轻链，重链可为μ、γ或α，也可表达CALLA，部分病例还表达TdT抗原。Burkitt淋巴瘤有3种：地方型、散发型和免疫缺陷相关型。每种类型都有独特的流行病学、临床表现和潜在遗传学特征。地方型表现为下颌或面骨的肿瘤；散发型表现为巨大的腹部疾病；免疫缺陷相关型通常从侵犯淋巴结开始。这几种Burkitt淋巴瘤亚型均有向结外部位（包括中枢神经系统、骨髓、肠系膜、肾脏、乳腺、睾丸和卵巢）扩散的倾向性。Burkitt淋巴瘤的组织学特征是中等大小、有多个小细胞核和满天星样外观的淋巴细胞单型增殖。免疫组化检查表明，肿瘤细胞表达表面免疫球蛋白M和B细胞相关抗原（CD19和CD20）。遗传学分析显示，存在1处涉及c-MYC癌基因的重排。Burkitt淋巴瘤的治疗主要采取多药联合化疗，5年生存率接近75%.减瘤手术对于腹内、结外Burkitt淋巴瘤的价值尚不明确。目前认为Burkitt淋巴瘤的发病与EB病毒感染密切有关，瘤细胞核内可查出EB病毒基因组，血清中有抗EB病毒抗体。但EB病毒常引起儿童传染性单核细胞增生症，而少有发生本型淋巴瘤，因此本Burkitt淋巴瘤病的发生可能还有其它因素的存在。已发现90%的病人瘤细胞有异常核型，包括8、14染色体易位，部分有c-myc癌基因易位，可能都与发病有关。该患者感染了HIV,但她的近期表现类似散发型Burkitt淋巴瘤，原因是巨大肿物位于腹内、结外。尽管大约1/4的Burkitt淋巴瘤女性患者会出现卵巢受累，但表现为卵巢扭转者非常罕见。多数患者会表现为多种非特异性症状，包括轻度腹痛或卵巢肿物。有趣的是，在本例Burkitt淋巴瘤患者的主诉中，仅有严重阵发性腹痛这一项指向Burkitt淋巴瘤的诊断。Burkitt淋巴瘤的治疗主要采取多药联合化疗，5年生存率接近75%。减瘤手术对于腹内、结外Burkitt淋巴瘤的价值尚不明确。