不规则发热，皮肤瘙痒2月余！
发布时间：2006-10-02 11:57:24
分享【一般资料】 女，45岁 【主诉】 不规则发热，皮肤瘙痒2月余入院。 【体格检查】 颈部两侧及腹股沟可触及数个花生米大小的淋巴结，质韧，无压痛，表面光滑，移动性比较好。胸骨无压痛，肝脾未触及。 【辅助检查】 血象：白细胞4.6*10*9/L,红细胞3.21*10*12/L,血色素102g/L,白细胞分类正常，血小板143*10*9/L.腹部B超见腹膜后多个肿大淋巴结。骨髓象大致正常。右颈部淋巴结活检：霍奇金病（结节硬化型）。 【问题】 1.完整的诊断（突出完整性）？2.治疗方案？3.皮肤瘙痒是什么原因引起的？
病例确实不太难，但要说全，也不太容易。 诊断：1.霍奇金病，结节硬化型，III期B2.贫血，慢性病性贫血？？？？ 治疗：该病为少数可以治愈的肿瘤之一，并且结节硬化型预后相对较好。对于III期B以化疗为主，加用放疗。 化疗方案：MOPP,MNPP,ABVD,VPP,B_CAVE.根据各人情况从这些经典方案中选择。 放疗：主要病灶的局部放疗。 对症治疗：主要是针对各种放化疗的并发症的治疗。若经过多种治疗无效，可试用自身骨髓或外周血干细胞的移植。 ]
诊断：1。霍奇金病（结节硬化型Ⅳ期）。2。贫血（低色素和小细胞性）治疗：放射疗法,化疗以及二者联合应用对霍奇金病都有效。结节硬化型单用斗篷式照射可能已足够。,对大多数霍奇金病患者治疗来说,ABVD已成为的标准方案。 ]
版主是让我们学习一下诊断程序：（包括与非霍奇金氏淋巴瘤的鉴别） ①标本需要符合要求，由有经验的病理学家作出诊断。 ②详细的病史：记录症状的有无，有无发热及发热持续的时间，无法解释的盗汗及盗汗的程度，有无皮肤瘙痒及体重减轻。 ③仔细全面的体格检查：详细检查浅表淋巴结，包括颌下、枕后、耳前、颈、锁骨上下、腋下、滑车上、髂窝、腹股沟、腘窝淋巴结，必须检查咽淋巴环，在腹部注意肝、脾有无肿大，有无腹块。 ④必要的实验室检查：血常规、血沉，骨髓穿刺或活检；血清碱性磷酸酶，乳酸脱氢酶；肝肾功能检查。 ⑤X线检查：肺正侧位片，胸或腹部CT，双侧下肢淋巴造影。 选择性诊断步骤： ①全肺断层摄影适用于常规肺片有异常、纵隔肺门淋巴结肿大； ②骨扫描； ③67Ga扫描； ④肝活检； ⑤腰穿及脑脊液检查。 霍奇金氏病无肺门淋巴结肿大者较少有肺侵犯，当有肺门或纵隔淋巴结侵犯时常规肺片阴性，但全肺断层摄影约3.5%有肺实质侵犯。 非霍奇金氏淋巴瘤15%~25%有纵隔淋巴结肿大，肺实质侵犯占3%~6%，常见于弥漫型。8%~10%有胸水，浆膜腔乳糜性积液或漏出液，但无恶性细胞不改变病理分期，肺片正常，作全肺断层摄影有肺浸润者不到2%；当有肺门或纵隔淋巴结肿大时应作全肺分层摄片。 放射性核素骨扫描较骨X线敏感，骨扫描示病变区域核素摄取增加，弥漫型组织细胞淋巴瘤常有骨浸润。 （二）骨髓检查 霍奇金氏病有广泛病变或有全身症状时易有骨髓侵犯，血清碱性磷酸酶升高常提示骨髓侵犯。非霍奇金氏淋巴瘤中，骨髓侵犯的发生率与病理亚型有关，淋巴细胞淋巴瘤骨髓侵犯发生率可高达40%~90%，而弥漫型组织细胞淋巴瘤的发生率仅为5%~15%。由于骨髓检查的临床重要性及转移的局灶性，往往需作一次以上的穿刺和/或活检。对作两次以上骨髓阳性，第2次活检可增加5%~10%的阳性率，骨髓活检将使1/4病人的分期修正为Ⅳ期，此主要见于病理为滤泡型淋巴分化不良性及弥漫型淋巴细胞分化良好的Ⅲ期病人。骨髓侵犯的病人仅37%有血象异常，非霍奇金氏淋巴瘤15%的外周血有恶性细胞，主要见于分化不良的淋巴细胞淋巴瘤。 （三）下肢淋巴造影 大多数采用下肢淋巴造影以了解盆腔及主动脉旁淋巴结是否被肿瘤侵犯。下肢淋巴造影在恶性淋巴瘤中常作为一种常规的检查方法。 下肢淋巴造影应用于恶性淋巴瘤目的为： ①主要用于恶性淋巴瘤的分期，下肢淋巴造影是淋巴瘤临床分期的一个重要组成部分； ②判断放射治疗的疗效； ③发现疾病的复发。 淋巴造影是目前唯一能观察淋巴结内部结构的X线诊断方法，造影剂可在体风潴留9个月至1年，可重复摄片以观察疗效。 （四）分期性剖腹探查术 分期性剖腹探查术包括： ①肝边缘作楔形切取活检及肝脏深部作针吸活检； ②骨髓活检； ③脾切除术（包括脾门淋巴结）并了解脾脏受累情况以及主动脉旁、腹腔动脉、脾门及髂窝可疑淋巴结的活检。剖腹探查术有助于全面了解病变范围，使分期更为正确，以便制订合理的治疗计划。近年来由于B超、CT的广泛应用，仅在探查结果会改变治疗计划时才作剖腹探查。 （五）CT检查 CT扫描能发现下肢淋巴结造影所不能发现的淋巴结组，如肠系膜、膈脚后、胰周、肝门、腹动脉等处的淋巴结。CT还能发现脏器等病变，特别是肾实质病变，更易发现直接的结外侵犯。但CT扫描也有局限性，首先以淋巴结的大小来判断有无病变，不能观察内部结构，因此常将一部分反应性增生也误诊为阳性；其次CT显示的盆腔淋巴结不如下肢淋巴结造影明确。 由于非霍奇金氏淋巴瘤常侵犯淋巴造影不能显示的淋巴结区域及脏器，如有可能，则应首先考虑CT扫描。CT对脾脏诊断的假阴性率高。至于胸部CT，有时对膈脚、纵隔病变以及气管旁、肺门和主动脉窗旁等淋巴结肿大的诊断也有裨益。 （六）超声波检查 超声波检查能发现直径＞2cm的淋巴结，但不能鉴别增大的淋巴结究竟是肿瘤侵犯还是反应性增生或慢性炎症。超声检查能发现肝、脾肿大及肝脾中明显的肿瘤结节，但当肝、脾大小正常而有弥漫性浸润时，无法证实肝、脾侵犯。 （七）肝脏活检 非霍奇金氏淋巴瘤的肝侵犯比霍奇金氏病多见。非霍奇金氏淋巴瘤中，小淋巴细胞及小裂细胞比大裂细胞易有肝侵犯。经皮肝穿刺可发现20%左右病人有肝侵犯，肝穿阴性再作腹腔镜检查可增加10%的阳性率。腹腔镜能在直视下作多次针吸活检。此外腹腔镜也能看到胃、肠系膜、脾及脾门的病变，并发症比剖腹探查术低，对肝侵犯的诊断率不亚于剖腹探术。 （八）67Ga扫描 67Ga扫描的结果受解剖部位及病理的影响。大多数报道67Ga扫描对纵隔病变有高度敏感性，敏感性为80%~95%，而对腹膜后淋巴结的敏感性为10%~60%。67Ga扫描对组织细胞淋巴瘤的检查有价值，60%~80%的淋巴结侵犯能被发现。对分化较好的淋巴细胞瘤的发现率则仅有50%。由于67Ga在盲肠及乙状结肠中积聚，髂窝淋巴结难以发现 AnnArbor分期 I侵犯单个淋巴结区域（I）或单个结外部位（IE） II侵犯两个淋巴结区域，但均在隔肌的同侧(II) 目前按组织学分为以下四型： 1．淋巴细胞为主型 2．结节硬化型 3．混合细胞型 4．淋巴细胞耗竭型 国内以混合细胞型为最常见，结节硬化型次之，其它各型均为少见。各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主型，2/3可向其它各型转化。仅结节硬化型较为固定，认为系独特类型。 治疗措施 近年来，由于病理分型、临床分期与放疗、化疗、手术治疗等的联合应用，疗效有显著提高。早期诊断、治疗可能获得痊愈。 根据Kaplan等提出的治疗原则，可按五期治疗如下。 1.Ⅰ期分化好的颈部高位淋巴结、纵隔与腹股沟淋巴结病变，采用局部放射治疗。剂量与3～4周内给予30～40Gy，可使80%病儿的局部肿物得到控制，一般量大剂量为35Gy，仅个别病例需加大至40Gy。 2.Ⅱ期纵隔与主动脉旁淋巴亦采用放疗，剂量最好不超过30Gy，因心脏与脊柱对放疗的耐受性很差。 3.其他类型或部位的Ⅰ与Ⅱ除局部放射治疗外加用化疗。 4.Ⅲ期以化疗为主，加用放疗。 5.Ⅳ期以化疗为主，并对巨大的瘤块加用放疗。 对于Ⅰ期病变，亦可采用手术，术后再进行放射治疗。 在生长发育比较迅速的小儿时期，必须慎重地考虑治疗的副作用。由于放射治疗可以影响骨骼与软组织发育，甚至影响生长，因而在8岁以下的小儿，尽可能少用放疗以手术与化疗代替。脾切除应推迟至5岁以后。 对于病理分化不佳的、危险部位的Ⅰ、Ⅱ期，或无条件进一步分期的Ⅰ、Ⅱ期和所有的Ⅲ期，应采用化疗与局部放疗交替进行的治疗方案，如开始用化疗两个疗程，然后用放射治疗，此后再用化疗个疗程。 化学疗法儿童时期常用的有效方案如下。 1.MOPP方案是小儿时期最常用的方案，采用氮芥（mustargen）、长春新碱（oncovin）、甲基苄肼（procarbazine）和强的松四种药物联合治疗用药14天，休息14天为一个疗程，共用6个疗程。8岁以上小儿或年龄在8岁以下，其肿瘤发生部位不影响生长发育者，在两个疗程后，开始放射治疗，然后再进行化疗个疗程。亦可用环磷酰胺300mg/m2静注代替氨芥（COPP），用氨甲蝶呤代替甲基苄肼。 2.MVPP方案上方案中的长春新碱以长春花碱（vinblastine）6mg/m2代替。 以上两种方案副作用较小，骨髓抑制现象于每疗程的停药期间得以较快地恢复。凡是未接受过化疗的，或单纯应用放射治疗而复发的，采用以上方案6个疗程后，约80%获得完全缓解。 若用以上方案效果不显著的，可试用其他药物联合治疗，如阿霉素（adriamycin）、博来霉素（bleomycin）、三嘹米唑胺（dimethyltriazeno-imidazole-carboxamide,DTIC）和氯乙环已硝脲（chloroethyl-cyclohexyl-nitrosureas,CCNU）等。可根据病期，骨髓耐受情况等选用。博来霉素在小儿霍奇金病尚未广泛应用。 一般于6个疗程完成后即可得到缓解，此时应继续维持治疗，将原方案的间歇期处长，如第1年每2个月重复一个疗程，第2年每3个月重复一个疗程，第三年第半年重复一个疗程。对于是否需要维持治疗，尚有不同看法，有人认为应用MOPP6个或12个疗程缓解后，停药的与加用维持治疗的，其缓解时间并无差别。 对于经过放射治疗而复发的病人，若骨髓可以耐受，则可应用MOPP或其他方案进行治疗，若仅淋巴结局部复发，或淋巴结外浸润又出现，但病人对化疗不能耐受，则再行局部放射治疗。 放射治疗与化疗合并应用，副作用较大。由于免疫抑制剂的应用，机体抵抗力低下，容易合并病毒、真菌和原虫感染。需要注射支持疗法，必要时输血或用抗生素治疗。 由于治疗时间的延长，应注意治疗晚期的继发病，在生长以发育迅速的阶段（＜岁或12～13岁）应用放射治疗，可导致生长速度减慢，膈上部放射治疗可影响坐高。颈部照射可使颈生长停滞；纵隔和胸部照射可致乳房发育障碍、胸膜纤维化、肺功能受限及心脏受累等。治疗晚期可致甲状腺功能低下，亦有报道发生食管狭窄者。凡应用大剂量放射治疗加化疗的，有继发其他恶性肿瘤的可能性，尤其是复发后再接受治疗的病人。继发的恶性肿瘤中以急性非淋巴性白血病最为常见。 预后 霍奇金病经过有效的治疗，已非不治之症。国外文献报道已有80%的Ⅰ和Ⅱ期病人生存期超过5年。10年内不复发的，将近50%，目前ⅢA的缓解时间已赶上Ⅰ、Ⅱ期，但Ⅳ期病人的5年缓解率仅20%。成人患者应用MOPP方案后多出现不孕症，对青春期前的儿童虽无足够的资料，但推测对正常发育可能有一定影响。 ]
女，45岁。因为不规则发热，皮肤瘙痒2月余入院。查体：颈部两侧及腹股沟可触及数个花生米大小的淋巴结，质韧，无压痛，表面光滑，移动性比较好。胸骨无压痛，肝脾未触及。血象：白细胞4.6*10*9/L,红细胞3.21*10*12/L,血色素102g/L,白细胞分类正常，血小板143*10*9/L.腹部B超见腹膜后多个肿大淋巴结。骨髓象大致正常。右颈部淋巴结活检：霍奇金病（结节硬化型）。 诊断：霍奇金病(结节硬化型)3期B 治疗:A(Adriamycin) B(bleomycin) V(vinblastine) d(dacarbazine) ]
诊断：霍奇金病结节硬化型III期B组 治疗：1化疗，采用MOPP方案，至少用6疗程，或一直用至完全缓解，再额外给2疗程。 对MOPP方案耐药的，可采用ABVD方案，75％－80％可以缓解。也有用MOPP与ABVD交替 治疗，取得更高的缓解率，从而较少耐药。 2加用局部放疗 ]
]
我在学加密。
原帖由清茶于2006-10-211:57发表问题：1.完整的诊断（突出完整性）：2.治疗方案： 诊断1结节硬化型霍奇金淋巴瘤Ⅲ期 2轻度贫血（完整看来就是说这个吗？） 诊断依据患者， 女，45岁。因为不规则发热，皮肤瘙痒2月余入院。 颈部两侧及腹股沟可触及数个花生米大小的淋巴结，质韧，无压痛，表面光滑，移动性比较好。 胸骨无压痛，肝脾未触及。 血象：白细胞4.6*10*9/L,红细胞3.21*10*12/L,血色素102g/L,白细胞分类正常，血小板143*10*9/L. 腹部B超见腹膜后多个肿大淋巴结。 骨髓象大致正常。 右颈部淋巴结活检：霍奇金病（结节硬化型）。 治疗上要用以化疗为主，加用放疗 如果是我就会用长春新碱+阿霉素+氮芥+强的松四种药物联合治疗用药半个月，之后休息半个月为一个疗程，半年为一个疗程。要观察骨髓和血象还有神经系统，生殖系统的变化耐受情况。这个效果不错，我用过2个病人，现在表面看来效果不错。大家探讨下这个方案有什么问题吗？（书上介绍的办法，现实上不一定可以都用的，例如医院里根本就没那些药，所以很多时候只能配下了） ]
要求的分值都这么高。看来我们这些新人都没有学习的可能了！
原帖由zhyq99于2006-10-322:48发表 要求的分值都这么高。看来我们这些新人都没有学习的可能了！ 呵呵一个星期后就有得看了的
