【一般资料】 患者，女，49岁。 【主诉】 反复口腔，外阴溃疡，四肢瘀斑30年，胸闷气促1月余。 【现病史】 患者30年前始因反复口腔，外阴溃疡及四肢瘀斑就诊，确诊为白塞氏病。经系统治疗后，近一年病情稳定，偶尔低热36-37℃，偶有下肢皮下结节。停用强地松。一月前出现弛张热，凌晨发热至39℃，至4-5点可退热，伴四肢瘀斑，下肢皮下结节。就诊于无锡医院予CTX0.4qd,甲强龙120mg冲击及抗生素治疗后热退。但出现劳力后胸闷气促，心悸。活动耐量进行性减退，至入院前患者动辄气促，并出现夜间端坐呼吸。外院听诊示新发各瓣膜区杂音（患者该次发病前曾多次随访中未提示明显心脏杂音），心超提示主动脉根部撕裂伴中度反流。为进一步治疗转入仁济医院。 【体格检查】 T37℃，P90bpm,R20bpm,BP120/50mmHg.神智清，半卧位，气急。对答切题，查体合作。全身皮肤巩膜无明显黄染，无浅表淋巴结肿大。四肢可见散在瘀斑，口腔及外阴未见溃疡。颈动脉搏动明显，颈静脉充盈，气管位置居中。胸廓无畸形，双肺未及干湿啰音，两下肺呼吸音低。心界叩诊向左扩大。心律82次/分，律齐，主动脉瓣第二听诊区可及3/6级双期杂音，心尖部可及3/6级收缩期杂音。桡动脉触诊可及水冲脉，股动脉听诊可及枪击音，毛细血管搏动征不明显。腹部软，肝脾肋下未及。双下肢无凹陷性浮肿。 【辅助检查】 血常规:WBC10.99×109/LHb117g/L;肝肾功能电解质：BUN9.7mmol/l（nor1.7-8.3）；LDH256U/L（nor114-240），余（-）；风湿免疫指标：RF,ASO,CRP正常范围；肝炎，HIV,RPR（-）；出凝血系列均为阴性。BNP729pg/ml;9.1CTNI1.31ng/ml（nor