flszyl（2011-06-01 10:45:53）

皮疹、发热、嗜酸粒细胞增多。可以考虑以下几大类： 1.传染性疾病 2.变态反应 3.寄生虫 传染性疾病：本病例一直没有提到居住史和接触史，本病可以排除。 寄生虫：寄生虫检查阴性，本病也可以排除。 变态反应：过敏反应：食物、药物引起过敏至肺内病变会伴有哮喘，不能解释本病。 病例特点：1.患者半月前无诱因出现双小腿散在红色结节性皮疹，渐累及双上肢和躯干。 2.白细胞(WBC)9.29×109/L，嗜酸性粒细胞(EOS)9.7%，中性粒细胞(NEU)69.2%，血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)正常；血气(自然)分析：PO265.6mmHg。X线胸片示双下肺阴影。 3.入院次日给予病人琥珀酸氢考300mg/d，同时应用左氧氟沙星0.5g/d静滴，患者发热、气短症状迅速缓解，皮疹渐消退。 4.真皮内部分血管壁纤维素样变性，周围有较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润，皮下脂肪小叶内亦可见类似细胞浸润，符合血管炎改变。 5.第8天凌晨患者突发左侧胸部剧烈疼痛，吸气时加重，无咳嗽、咯血，给予曲马多50mg、吗啡5mg无好转，当日下午体温上升至38℃，无畏寒。 诊断：变应性肉芽肿血管炎。 共同学习：变应性肉芽肿血管炎即Churg-strauss综合征(CSS)，主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见，诊断也有一定的困难，它以哮喘、坏死性肉芽肿样血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。 疾病简介 常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。病因不明，与免疫异常有关。病理特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成，巨噬细胞浸润。通常肾脏损害程度较PAN及韦格纳肉芽肿轻，死于肾脏病者罕见。本病于1951年Churg和Strauss首次共13例不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征，其特点为哮喘，周围血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎，血管外肉芽肿，故将其命名为Churg-Strauss综合征（CSS），又称嗜酸性肉芽肿性血管炎或变应性肉芽肿性血管炎（Churg-StraussVasculitis）。变应性肉芽肿血管炎病因是一变态反应性疾病，Churg-Strauss发现患者有抗旋毛虫抗体阳性，但组织中未找到有寄生虫证据。年来人们发现在大部分患者约75%P-ANCA阳性，推测ANCA在该病的发病中起一定作用，亦有人推测为嗜酸粒细胞释放阳离子蛋白而损伤血管内皮细胞致病。 症状体征 本病可发生于任何年龄，发病高峰年龄为30～40岁。男女均可患病典型病例一般分3期：前驱期、血管炎期和血管炎后期。1.前驱期除一般性症状发热、全身不适外，常出现多种过敏性疾病的症状，以呼吸道表现为主，包括变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支气管炎，此期待续数年后进展至血管炎期。2.血管炎期初起时多伴有全身症状，如全身不适、消瘦、发热、腿部肌肉痉挛性疼痛（尤其是腓肠肌）。由于受累血管广泛分布，此期临床表现复杂。约2/3病例有皮肤损害，最常见的是皮下小结、瘀斑、紫癜、溃疡或皮肤血管阻塞。累及心脏时可引起心肌梗死和心力衰竭。周围神经病变如单神经或多神经炎。腹部器官缺血或梗死所致的腹痛、腹泻。肺部受累最常见，常有咳嗽，咯血，胸部放射线检查显示斑片状浸润、结节、弥漫间质性病变伴有胸液渗出。肾脏损害一般较轻，故通常只有轻微症状，但也有病情严重者表现为镜下血尿和（或）蛋白尿，可自行消退，也可发生肾功能不全，极少进展至肾衰竭。此期症状出现后原先的哮喘症状往往自行缓解。血管炎可急性发作并急剧恶化，以至威胁生命。 3.血管炎后期临床表现类似于前驱期，通常为严重的哮喘，还包括系统性血管炎引起的一系列继发性改变，如高血压、心肌梗死、慢性心功能不全、外周神经损伤后遗症等。外周血嗜酸性粒细胞增多在变应性肉芽肿血管炎任何时期均可短暂发作，可反映疾病活动，但也与病情无关。嗜酸性粒细胞浸润组织通常与外周血嗜酸性粒细胞增多有一定关系，但也不完全如此，主要发生在肺、胃肠道和心脏。偶尔哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管炎可以同时出现。 诊断检查 诊断：本病诊断重点是结合临床表现和病理检查综合分析，而不单纯依赖病理检查结果。对于中年发病的病人，有持续数年的哮喘史，一旦出现多系统损害，即应考虑CSS。其他有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、皮肤结节样病变、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE浓度升高等。美国1990年确定变应性肉芽肿血管炎的诊断标准为：变应性肉芽肿血管炎 1.支气管哮喘。2.白细胞分类中血嗜酸性粒细胞＞10%。3.单发性或多发性单神经病变或多神经病变。4.游走性或一过性肺浸润。5.鼻窦病变。6.血管外嗜酸性粒细胞浸润。凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病的诊断。实验室检查：大部分病人均有血嗜酸性粒细胞增多，为该病的重要特点之一。嗜酸性粒细胞可高达1.5×109/L，甚至高达60×109/L，分类嗜酸性细胞可＞50%，部分病人血清IgE显著升高，并可有IgG增高，且和病情严重程度相关。补体多正常，常有贫血，血沉增快，血清抗MPO抗体P-ANCA和（或）c-ANCA可阳性。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞，可伴有脓尿或管型。其他辅助检查：1.组织病理学检查本病主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。病变多分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累，肾脏损害较轻，突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内，称之为局限型变应性肉芽肿血管炎，以肺脏和心脏多见。病理变化多样，典型的病理改变为嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形成及坏死性血管炎，但三者有时并不同时出现，某一病理改变只在病程的某一时期见到。变应性肉芽肿血管炎肾脏的病理特点为肾脏体积通常正常，皮质可见囊肿，偶见梗死灶，由于周围组织血管坏死和炎细胞浸润，常造成肾盂和输尿管增厚，管壁僵硬。（1）光镜：①肾小球：肾小球病变不突出，绝大多数病人肾小球病变轻微，表现为系膜细胞增生或节段性病变，有时可见肾小球节段坏死伴新月体形成。②血管：50%以上变应性肉芽肿血管炎病人尸检证实存在血管炎，但经皮肾活检常受取材影响，标本中血管炎的检出率相对较低，因而易造成漏诊。变应性肉芽肿血管炎病人肾脏中各种大小血管均可受累，从弓状动脉到入球小动脉，有时还可累及静脉（最常见叶间静脉和小静脉），静脉受累处常发生肉芽肿样改变，然而较少侵犯小动脉。血管弹力层常断裂，腔内血栓形成，动脉可发生瘤样扩张。变应性肉芽肿血管炎与PAN及韦格纳肉芽肿最大的区别为变应性肉芽肿血管炎肾间质中可见大量完整的或变性的嗜酸性粒细胞浸润。③肾小管-间质：肾小管改变无特异性，可见变性和再生的小管。间质浸润明显，以嗜酸性粒细胞为主，可有少量淋巴细胞、浆细胞和中性白细胞，少数病例可见间质肉芽肿，典型的肉芽肿中心存在由嗜酸性或嗜碱性物质组成的坏死区，其周见巨噬细胞和较多嗜酸性细胞，变性的嗜酸性细胞和游离的嗜酸性颗粒也较常见，肉芽肿多在邻小静脉处。（2）免疫荧光和（或）电镜：为非特异性改变，一般电镜检查缺乏电子致密物。2.超声心动图检查可协助判断心脏侵犯，最常见的改变为二尖瓣脱垂。3.肺X线检查可见短暂性片状或结节状肺浸润，或弥漫性间质性病变，少数可发现结节灶（往往不形成空洞），约1/3病人有胸腔积液，有时有肺门淋巴结肿大。 本病的治疗原则是如果病人病情严重，临床表现典型，伴有外周血嗜酸性粒细胞增高，即使缺乏病理检查，也要开始治疗。因早期治疗不但能使病情减轻，甚或可预防重要脏器损害，改善预后。本病对糖皮质激素反应良好，可改善过敏症状及降低嗜酸粒细胞，缓解血管炎。大剂量氢化可的松（皮质醇）反应不佳时，尽早加用细胞毒药，如环磷酰胺或硫唑嘌呤。1.对于病情较轻的病人，可以单用糖皮质激素治疗。开始数周，常给予泼尼松40～60mg/d，口服，以后给予小剂量维持至少1年。糖皮质激素的用药方式、剂量和疗程可依据病人具体情况决来定。停药后应长期随访。2.对重症病人可每天静脉滴注甲泼尼龙0.5～1.0g，连续使用3～5天后改为口服泼尼松治疗。若单用糖皮质激素疗效不佳时可加用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素冲击治疗。另外，对于急重症病人，血浆置换和血浆吸附治疗也可以试用。有用干扰素（300万U，每周3次皮下使用，共12个月）治疗该病成功的个案。也有使用肿瘤坏死因子α的拮抗药（TNF-alphablockers：etanercept和remicade）成功治疗危重复发病例的个案。3.其他对症治疗哮喘可用β肾上腺能兴奋药，但血管炎期禁用。

cyx4756燕南飞（2011-06-01 12:09:13）

请参与者记得将自己的答案加密

别来无样（2011-06-01 15:00:32）

我看了半天，还没想出个什么来，期待大家的结果，谢谢！

cyx4756燕南飞（2011-06-01 15:07:17）

本期题目比较难，希望大家可以突破

自由的化身（2011-06-01 16:34:07）

正好前几天学到这个病一，诊断：变应性肉芽肿血管炎即Churg-strauss综合征(CSS)，，又叫系统性小血管炎，或者叫嗜酸性肉芽肿性血管炎。 二，需要鉴别和排除的疾病：主要依据皮疹，肺部病变和嗜酸性粒细胞升高考虑排除以下几种可能性。1.要排除过敏性疾病，嗜酸性粒细胞升高和相应的皮疹可以考虑过敏，但是过敏一般没有明显的肺部严重症状和体征，所以排除过敏疾病。2.要排除寄生虫疾病和肿瘤，经化验已经排除了肠道寄生虫和肺囊虫，皮肤活检也证实是血管炎，还有就是骨穿也可以排除血液系统疾病。3.排除SLE,根据ANA，抗-DSDNA,ANCA阴性可以排除。 三，诊断依据：依据典型的皮疹和皮肤活检证实为血管炎，肺部典型的浸润阴影和胸腔积液，嗜酸性粒细胞增多，还有副鼻窦也有受累基本可以做出诊断。 四.治疗过程中您认为有哪些不足或疑问？应该如何进一步处理？该病是系统性风湿类疾病，诊断比较困难，治疗主要是采用糖皮质激素或和免疫抑制剂。这个患者的治疗还算是比较及时的，特别是琥珀酸氢化可的松的早期使用非常重要。我要提出的疑问就是，为什么在治疗过程中会出现剧烈的胸痛连吗啡都止不了痛。这是什么原因导致的疼痛，是否考虑同时伴有心脏的小血管炎的可能性，在治疗方面是否考虑加用低分子右旋糖酐或者香丹之类的药物，还可以使用对血管即有“保护”作用的药，如钙离子拮抗剂倍他乐克口服。

曾志富（2011-06-01 16:38:55）

]好病例，不过CT层面给的太少。尿常规未提供。诊断首先考虑变应性肉芽肿血管炎，诊断依据1.临床表现，皮疹半月，发热，咳嗽，气短一周，2.上呼吸道鼻炎病史，3.血嗜酸性粒细胞37.3%》10%，骨髓涂片：增生活跃，嗜酸粒细胞各阶段比例增高，总计49%，以成熟嗜酸粒细胞为主，符合嗜酸粒细胞增多症.4.血管炎皮肤表现，皮疹，皮疹活检病理报告：真皮内部分血管壁纤维素样变性，周围有较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润，皮下脂肪小叶内亦可见类似细胞浸润，符合血管炎改变。4.CT双中下肺野多发班片状影及磨玻璃样影及小叶间隔增厚表现，5.糖皮质激素治疗有效。鉴别诊断1.Wegener肉芽肿，此病主要表现为上呼吸道病变如鼻炎，口腔溃疡+下呼吸道表现，如双肺中下野结节，常伴有空洞+肾脏病变如肾小球肾炎。血尿，蛋白尿及其它组织血管炎表现如皮疹等，无肾脏病变的叫局限性WG，实验室检查血C-ANCA阳性，特异性高，结合病史，此病暂不考虑，注意复查C-ANCA，2.肺寄生虫感染，患者血嗜酸性粒细胞增高，需注意寄生虫感染，此病可询问是否疫区，有否生食虾鱼等情况，可有类似表现，呼吸困难，咳嗽，发热表现，肺内可出现气胸，胸腔积液及斑片状影，查免疫血清学诊断，通常无皮疹表现，且糖皮质激素治疗无效，患者大便找寄生虫阴性，故此病排除，3.慢性嗜酸粒细胞性肺炎，此病CT表现典型的是外周浸润阴影，典型的在胸片上呈“肺水肿反转”表现，糖皮质激素后症状缓解迅速，血EOS百分比增高，但通常无其他组织血管炎表现，如无皮诊。此病注意鉴别。另外胸痛时复查X线胸片示左侧肋膈角变钝。变钝了吗？感觉和入院时胸片差不多。心电图正常，心肌酶正常，V/Q显像：通气和血流匹配排除肺梗塞，心梗可能性。从CT上看应该是左下肺外基底段的病变累及胸膜导致疼痛。治疗过程中您认为有哪些不足或疑问？应该如何进一步处理？治疗过程不错呀。这应该是一笔不错的经验财富！应该从中吸取到的经验就是累及多器官的疾病一定要多加分析，理清自己的思路，对于这种所谓的少见病要增强自己处理病人的分析和解决能力，尽量用一元论去看待疾病！

JCYS2008（2011-06-01 18:04:20）

1诊断：CCS 2可适当保肝和加强消炎治疗预防激素一起感染 3鼻窦炎要积极治疗

绿漫天涯（2011-06-01 21:07:23）

诊断：慢性嗜酸粒细胞性肺炎 诊断依据; 1,患者幼时易发生皮肤过敏，20岁曾患鼻窦炎；皮疹半月 2，出现发热，伴白色黏痰，偶有血丝痰，并有活动后气短、胸闷等呼吸道症状 3，体T38℃，浅表淋巴结不大，四肢可见大小不等结节性红色丘疹，直径最大7cm，中央隆起，局部发硬，无压痛，有破溃结痂，可见抓痕。双下肺和左中肺可闻及吸气末湿罗音 辅助检查：血常规WBC13.41×109/L,嗜酸性粒细胞(EOS)9.7%，中性粒细胞(NEU)69.2%，骨髓涂片：增生活跃，嗜酸粒细胞各阶段比例增高，总计49%，以成熟嗜酸粒细胞为主。支气管肺泡灌洗液(BALF)找到白假丝酵母菌，X线胸片示双下肺阴影，血气分析有呼衰表现 4，单纯抗生素治疗无效，激素疗效显著。 治疗方面：主要为激素治疗！另因合并链球菌感染，抗生素宜选择一二代头孢或青霉素类与氨基糖甙类抗生素联用更为有效！

开心军医（2011-06-01 22:23:26）

1.说出该病例的最后诊断 系统性小血管炎(CSS) 2、依据: 1、患者以皮疹、肺内病变、嗜酸粒细胞升高为突出表现。 2、患者为青年男性，急性起病，主要表现为皮疹、发热、嗜酸粒细胞增高，双下肺阴影和I型呼衰。 3、皮疹活检病理报告：真皮内部分血管壁纤维素样变性，周围有较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润，皮下脂肪小叶内亦可见类似细胞浸润，符合血管炎改变。 4、患者幼时易发生皮肤过敏，20岁曾患鼻窦炎。 3.治疗过程中您认为有哪些不足或疑问？应该如何进一步处理？ 治疗过程还是比较及时的，关键一点需要做到早诊断和早治疗，有些病人早治疗1天或许预后就完全不同，比如结核性脑膜炎等疾病，再者病理检查很重要，本例皮疹活检符合血管炎改变就是一个有力的依据，直接影响诊断治疗。

flszyl（2011-06-02 11:13:52）

这个病例确实很难，我在爱爱医看过一次，不知道我的诊断是否正确。