【一般资料】 患者女性，36岁， 【主诉】 因"双下肢胀痛、**感、麻木感5年，排尿困难1年余，尿检异常9个月"于2004年3月11日入院。 【现病史】 患者于1999年初出现双膝至双足关节阵发性胀痛、**感和麻木感，温、痛觉减退，但下肢无乏力，应用维生素B等营养神经药物治疗无效，症状日渐加重。2000年肌电图检查正常，四肢肌张力正常，脑脊液正常。2002年出现双手及肘关节胀痛、**感，查自身抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性；11月双下肢出现散在的松弛性透明水疱10余个，直径1~5cm,无红肿热痛，予抗病毒治疗十余天，无好转。查血IgG、IgE偏高，3~4个月后水疱消失，留有色素沉着斑。2003年初出现排尿困难，6月起出现长时间行走后双下肢乏力，但举臂、爬楼无困难，尿检示尿蛋白（+）。10月查肌电图提示周围神经病变，尿蛋白增加为（++）~（+++），肾功能正常。2004年1月查尿蛋白定量为2.13g/d.2月入住某市脑科医院，查上肢腱反射（+），下肢腱反射（±），双侧膝关节以下痛觉减退。血白蛋白27.7g/L,尿蛋白++,脑脊液蛋白升高（2g/L），葡萄糖正常？3.8mmol/L?,白细胞3个/mm3.肌电图示周围神经神经源性损伤，诱发电位示双侧胫后神经及皮层感觉传导通路功能障碍，诊断为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。予甲泼尼龙静滴160mg/日连续14天、120mg/日4天、80mg/日3天、40mg/日2天，同时予静脉注射丙种球蛋白（15支，共75g），经一系列治疗后，病人病情无好转，3月11日转来我院。患者病程中无**性低血压、肉眼血尿、少尿、夜尿及肾功能减退，无不规则发热、关节痛及雷诺现象，无腹痛及黑便。近2年体重下降约5kg. 【入院查体】 体温36.5℃、脉搏110次/分、呼吸20次/分、血压100/65mmHg、体质指数BMI16.8kg/m2,发育正常，体形瘦小，神志清楚，步入病房。全身皮肤、黏膜无黄染。浅表淋巴结未触及，无巨舌。心肺检查阴性。肝、脾肋下未及，双下肢无水肿，可见散在分布的直径1~5cm的褐**素沉着斑，四肢关节无畸形，双侧膝关节以下痛觉、温度觉减退，上肢腱反射正常，下肢腱反射减弱，双侧膝反射未引出，小腿肌肉轻度萎缩，四肢肌力5级-,病理反射阴性。 【实验室检查】 尿液检查：24h尿蛋白定量1.41g,尿蛋白谱：高分子38.2%,中分子61.2%,小分子0.6%;尿红细胞0.8万/ml?正常