慢性粒单核细胞白血病疑难病例讨论一例

发布时间:2012-11-01 11:55:52

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【一般资料】 患者,女,52岁, 【现病史】 确诊慢粒单白血病19月余,急单变10+月,应约化疗,2011-1-11骨髓:符合慢性粒单核细胞白血病骨髓象,单核细胞73%.FISH检测示4q12,JAK2,V617F突变,FIP1L1/PDGFRa,BCR/ABL阴性。于2011.2.14-2.18、3.3-3.27、2011.4.28-5.2、5.28-6.1行4次达珂方案(达珂31mgd1-d5)化疗,2011.10.27骨髓细胞学检查示“慢性粒单核细胞白血病-急变期(急单变),原单、幼单共占37%”,白血病免疫分型示“CD7、CD13、CD15、CD33、CD117、HLA-DR阳性,考虑AML”.于2011.11.2-11.8及12.9-12.15行IA方案化疗(善维达20mgd1,善维达10mgd2,d3,Ara-C150mgd1-d7),2011.12.7、2012.1.17骨髓细胞学示CR,6-15复查骨髓细胞学检查示慢性粒细胞白血病(急单变)复发。FISH:BCR/ABLt(9;22),MLLt(11q23),CBFβ-MYH11inv(16)(p13;q22),AML1/ETOt(8;21),PML/RARAt(15;17),7-/7q-,+8阴性。AML相关预后基因突变检测:NPM1阳性。2012-6-19予达珂+HAG方案化疗(达珂40mgd1-d3,高三尖杉酯碱1mg,阿糖胞苷0.025g,瑞白300ug,共用14天),化疗后骨髓抑制期长,化疗结束后21天仍处于粒缺期,再行骨髓穿刺及骨髓细胞学检查示:慢性粒单核细胞白血病急单变NR.出院后一直以抗真菌药治疗及升白细胞治疗。 【体格检查】 体温:36.9℃,脉搏:86次/分,呼吸:20次/分,血压:110/70mmHg.全身浅表淋巴结未触及,口腔黏膜无溃疡。肝脾肋下未触及,腹部及双下肢散在、均匀、无痛性、淡红色皮疹,压之不褪色,大小约1-1.5mm. 【辅助检查】 入院时携带资料:8-8外院血常规示:白细胞1.69*10^9/L,中性粒1.0*10^9/L,红细胞2.45*10^9/L,血红蛋白64g/L,血小板25*10^9/L.8-10外院血常规:白细胞1.25*10^9/L,中性粒0.5*10^9/L,红细胞2.42*10^9/L,血红蛋白64g/L,血小板27*10^9/L. 【治疗】 8-14?血常规:白细胞计数0.91*10^9/L;血小板计数38*10^9/L;血红蛋白63g/L;中性粒细胞0.39*10^9/L;予瑞白?300ug皮下注射;8-15血常规:白细胞计数2.75*10^9/L;血红蛋白54g/L;血小板计数30*10^9/L;中性粒细胞2.26*10^9/L.予G-CSF(瑞白)200ug?qd皮下注射升白细胞,输注同型浓缩红细胞2单位。 【讨论】 管床医生:患者为中年女性,既往有慢性粒单核细胞白血病病史,予以4疗程达珂方案治疗。于2011年10月复查骨髓转化为急性单核细胞白血病,行IA方案诱导化疗后达完全缓解,再以一疗程IA方案巩固化疗,2012年6月复发,再行达珂联合HAG方案诱导化疗,未缓解,并出现肺部感染,经积极抗感染治疗后昨日复查胸部CT肺部感染好转。A:患者为慢性粒细胞白血病急单变后复发,经一疗程HAG联合达珂化疗后未缓解,属于难治复发白血病,目前患者一般情况尚可,胸部CT示肺部感染较前好转,下一步治疗可考虑延续使用达珂,并联合HAA方案化疗,在高三尖杉酯碱和Ara-C的基础上再加用阿克拉霉素,密切观察化疗相关不良反应,并向家属及患者本人交代化疗风险。B:患者急单变后经IA方案诱导化疗达完全缓解,后未继续治疗,于2011年6月复发,经再次达珂+HAG方案诱导治疗未缓解,继续使用达珂+化疗可能效果欠佳,可以考虑加大化疗强度,使用FLAG方案化疗,即氟达拉滨、Ara-C联合G-CSF,但患者肺部感染未完全控制,多次复查骨髓增生较低下,予以该方案化疗,骨髓抑制重,恢复时间长,可能引起严重感染、贫血、出血等并发症而危及生命。另可考虑行无关供者造血干细胞移植,但移植风险大,花费高,需向患者及家属详细告知。C:综合目前患者的情况,前期治疗不规范,治疗效果较差,预后不良,再次诱导化疗如强度太大会引起严重并发症,既往使用IA方案诱导化疗达完全缓解,对该方案尚敏感,再次诱导可以考虑标准剂量化疗,建议使用米托蒽醌联合Ara-C.主持人:综合各位的意见,结合目前患者病情,下一步治疗首选标准剂量化疗,化疗后仍可能未缓解并引起严重并发症,需向患者及家属交代相关风险。