【主诉】 患者，男，38岁，1987年11月6日入院。 【现病史】 1年半前出现纳差、腹胀、腹泻，1年前双下肢麻木进而足趾下垂，发现脾肿大、A/G=2.6,曾按肝硬化治疗。2个月前因急性胃肠炎住当地医院治疗缓解，但随后出现浮肿、尿蛋白（+++）及颗粒管型、血尿素氮：24.99mmol/L,又按慢性肾炎尿毒症治疗，后尿常规及BUN转正常，病程中有不规则发热、体重进行性下降15kg、性功能减退、汗毛增密变黑，肤色加深，曾有皮肤瘙痒。血常规检查：WBC:（10~25）×109/L、血沉：50~70mm/h.幼年曾患关节炎、肾炎均治愈。 【体检】 ：T:37.5℃，消瘦，皮肤黝黑，双下肢汗毛密长，多组浅淋巴结肿大如花生米大小，无压痛，双**肿大，乳晕黑，左侧有结节，心尖部舒张期杂音，肺（-）水征（±）、肝大肋下5cm,脾大6cm,双下肢Ⅱo凹陷性浮肿，足趾下垂不能背伸，痛温觉减低。 【辅助检查】 ：（1）血常规：Hb:81~110g/L,WBC:（5~14）×109/L,分类正常。尿比重：1.004~1.012.血沉、血糖、BUN、肌酐、电解质正常，A/G=2.6~3.4/2.4~1.6.蛋白电泳A:40.2%、γ：27.5%.腹水为浅黄色渗出液。血培养3次，其中1次有表皮葡萄球菌生长。ANA、RF、巨球蛋白、Coombs、刚果红试验，本-周蛋白均（-），免疫球蛋白正常，T3、T4减低，骨髓浆细胞7%.（2）双下肢肌电图神经源性损害，UCG示二尖瓣狭窄，OT试验（++）（3）X线示：5~12胸椎骨质增生。（4）3处淋巴结活检均为慢性淋巴结炎。 【治疗经过】 ：开始按SBE用大剂量青霉素治疗4周无改善。经抗痨药3周腹水反增多，经2次全科总查房诊断为POEMS综合征。用环磷酰胺、强的松1个月后，除末梢神经损害及肤色无明显改变外，余症均显著缓解，浆细胞恢复正常。1988年2月10日出院后用强的松维持治疗随访1年余，现情况良好，能从事一般劳动。 【诊断】 ：POEMS综合征 【基本临床特点及诊断标准】 ：⑴慢性进行性多发性周围神经病，视**水肿，脑脊液蛋白量增加。⑵肝脾及淋巴结肿大。⑶皮肤改变：色素沉着，变厚，毛发增多。⑷内分泌改变：性功能障碍，阳痿，闭经，乳腺增生，合并糖尿病。⑸水肿：肢体水肿，胸腔积液，腹水。⑹异常蛋白血症：出现M蛋白，骨骼损害等。其他可有发热，多汗，杵状指等。实验室检查：血清蛋白电泳可呈现M蛋白，血沉增快，尿内出现本-周蛋白，类风湿因子阳性。以上6条中具备三条以上即可诊断本病。 【讨论】 1.本病的临床表现为：1.多发性神经病变。2.脏器肿大，主要为肝、脾、淋巴结肿大。3.内分泌病变。4.M蛋白增高，以IgG、IgA多见。5.皮肤病变，以色素沉着、皮肤增厚、多毛症为常见。6.水肿与胸、腹腔积液。7.其它，如低热、多汗、杵状指、骨骼受累、吸收不良综合征、肌无力、波动性肾功能障碍等。本例有6项表现符合诊断条件。2.其实验室检查及辅助检查有哪些？病理组织学有神经轴突变性伴脱髓鞘改变；淋巴结反应性增生；真皮内嗜黑色素细胞增多；肌萎缩、脂肪浸润或淋巴细胞性肌炎；肝可呈特发性肝硬化组织表现。3.治疗及预后：全身用药多选用强的松、环磷酰胺、瘤可宁、氮芥等；局限性浆细胞瘤可切除，孤立性骨髓瘤或骨硬化可放疗。4本病应与哪些疾病鉴别？⑴多发性骨髓瘤，本病的首发症状是骨部疼痛，而非多发性周围神经病，其发病年龄较POEMS综合者征晚，肝、脾肿大常见，但周围淋巴结肿大较后者少，血沉增快，血钙增高及M蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于POEMS综合征，X线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏，骨硬化少见。合并肾脏损害多见，可有淀粉样变，内分泌改变较POEMS综合征少，骨髓穿刺浆细胞明显增高。⑵慢性格林-巴利综合征，主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高，一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍，无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。⑶结缔组织病，也可出现多系统损害，但其肌肉损害多为肌源性，血清蛋白电泳不出现M蛋白，血中可测出自身抗体等以鉴别。但有报告硬皮病或系统性红斑狼疮与POEMS综合症同时存在。[分析]本病需与下列疾病鉴别：1.结缔组织病；2.骨转移癌、骨结核等；3.糖尿病并发末梢神经炎等。