【一般资料】 女，26岁， 【主诉】 因“双眼视力逐渐下降20天”于2009年11月27日入院。 【现病史】 患者于2009年5月妊娠2个月时开始出现轻微头痛，每次持续数分钟后好转，血压升髙及夜间略加重，患者未予重视。2009年10月16日孕28周+3时突觉腹痛，急行超声示胎儿缺氧，当日急诊全麻下行剖宫产术，胎儿死产。术后患者自觉短暂视力丧失，10多分钟后恢复正常。术后20日患者突然双眼视物发黑，有蒙纱感，无眼红、眼痛、眼胀、恶心、呕吐等不适，未予特殊治疗。后视力逐渐下降至双眼光感。发病来头痛进行性加重，但仍可耐受，无发热、呕吐、抽搐、意识障碍，无肢体瘫痪及不自主运动。患者2009年11月23日就诊当地医院眼科检查示双侧视**水肿，视觉电生理检查（P-VEP)示双眼均未引出明显波形。头颅CT检查未见明显异常。诊断:双侧视**水肿，视**炎可能性大。患者术后出现贫血症状，血红蛋白64g/L，平日略有头晕，现口服补铁药物及中药调理。现为行进一步治疗于2009年11月27日就诊我院眼科。 【既往史】 高血压史2年，最高达130-140/100mmHg，现口服苯磺酸氨氣地平控制，自述血压升高时伴有头痛。双眼近视，约-2.00DS。 【眼科检查】 双外眼检查无异常。视力：右眼：光感；左眼：光感。双眼睑无肿胀，结膜充血(-)，角膜透明，无角膜后沉着物(KP)，前房深，房水淸，虹膜纹理清，瞳孔等大等圆，直径约4mm，直接对光反射迟钝，晶状体无混浊。双眼视**扩大、边界模糊、色淡略苍白，隆起约3PD，视网膜静脉迂曲扩张，视盘周边可见沿血管走行的点状出血，黄斑区未见明显异常(图1)。眼压(NCT):右眼：13mmHg;左眼：11mmHg。图1双眼视盘扩大、边界模糊、色淡略苍白，隆起约3PD，视网膜静脉迂曲扩张，视盘周边可见沿血管走行的点状出血,黄斑区未见明显异常。 【辅助检查】 化验检查：血常规：血红蛋白70g/L，凝血检查:D二聚体增高，余未见明显异常。腰椎穿刺检查:颅压初压为300ramHg以上，末压仍为300mmHg以上，无法读取。颅脑静脉核磁成像(MRV)示：双侧乙状窦、横窦血流信号断续（图2-4)，周围可见多发迂曲小静脉影，下矢状窦明显变细小（图2)，提示：颅内静脉窦及脑静脉血栓形成。图2白色箭头示左侧横窦明显血流中断。图3白色箭头示左侧横窦明显血流中断。图4黑色箭头示右侧乙状窦起始处血流中断。 【治疗】 给予甘露醇250ml快速静滴，2次/日，甘油果糖250ml静滴，1次/日，治疗2曰后患者头痛未见好转，夜间加重。治疗第三日加用低分子肝素66mg皮下注射，1次/日，使用3天；尿激酶100万单位静滴，1次/日，共使用10天。用尿激酶的第9天加用华法林，华法林第1、2、3天用量分别为7.5mg、5mg、2.5mg，降至2.5mg时维持6-12月，服药期间注意监查凝血常规。治疗期间患者头痛消失，视**水肿减轻，视力有好转，右眼0.1，左眼手动。复查腰椎穿刺示颅压240mmHg。 【讨论】 产褥期为颅内静脉窦血栓形成的高危期，据统计，每10万产妇中约有12人发生围生期顿内静脉塞血栓(cerebralve-noussinusthrombosis，CVST)。患者因静脉窦血栓形成使静脉回流受阻，静脉压升高导致脑组织淤血、水肿、脑皮质和皮质下出血。病情危重，病程进展隐匿，病死率较高。患者可出现颅压增髙、剧烈而持久的头痛、喷射性呕吐及癫痫发作、视功能改变、精神异常等多种症状。但是部分孕产妇因血栓形成初期，虽未引起严重的全身症状但持续的高颅压导致双侧视**水肿，仅产生视力下降，视野改变、眼球疼痛，突眼，复视，上睑下垂等眼科症状而首诊于眼科。颅内静脉窦血栓患者中女性比率较高，其中孕、产妇由于产褥期生理和生活方式的改变等因素更成为髙发人群。据统计，妊娠时血栓形成(任何部位)罹患率接近1‰，产褥期高达4‰。妊娠和产褥期是脑静脉血栓最常见的病因之一，占所有病人的20%。产褥期髙雌激素水平导致凝血因子增多、纤溶系统活性下降、血浆纤维蛋白原比非孕时增加50%。因此妊娠末期和分娩初期血液均处于高凝状态。同时雌激素可抑制前列腺环素生成，使内源性血小板粘附聚集抑制物大量减少。此外产后体内甘油三酯、磷酯类、游离脂肪酸显著升高，使血小板聚集性增加；分娩时出血、大量出汗，使血液粘稠度升高；产褥期产妇卧床时间长，血液循环差等多种因素使血液凝滞性增加，血栓易于形成。而剖腹产术、高龄产妇、怀孕期间大量呕吐、并发感染及妊高征则提高本病的发病危险。本例患者即是在产褥期发生的颅内静脉窦血栓(CVST)形成病例。临床上未出现剧烈持久的头痛、喷射性呕吐等明显的身体症状，仅出现轻微的枕颞部头痛。患者主因双眼视力逐渐下降就诊当地眼科。眼底可见双眼视**扩大、边界模糊、色淡略苍白，隆起约3PD，视网膜静脉迂曲扩张，视盘周边可见沿血管走行的点状出血点。黄斑区未见明显异常。头颅CT未见明显异常。当时误诊为：视神经**炎可能性大。后患者入我院完善腰椎穿刺测颅压，颅脑静脉核磁成像(MRV)等检查提示颅内静脉窦血栓形成。给予降颅压、抗凝、改善循环、营养神经等对症治疗后头痈消失，双眼视力均有改善。因此对于临床出现剧烈而持久的头痛、喷射性呕吐及癲痫发作、局灶性神经功能缺损的孕产妇应考虑CVST。仅出现视力下降、视野缺损等视功能改变的产褥期女性也不能排除CVST的可能。腰椎穿刺示颅压增高，眼底检查可见视**水肿等应高度怀疑此病。在不能确诊情况下可通过影像学辅助检查明确诊断。头颅CT检查对于CVST的诊断特异性不高，可选择颅脑静脉核磁成像技术(MRV)进行诊断。MRV技术可以立体直观地显示颅内静脉结构，当发生CVST时主要表现为：受累静脉窦血流高信号缺失，阶段性信号中断、变细、显示不清，或者管腔粗细不均等直接征象;还可表现两侧静脉分支显影不均，静脉窦病变远端有静脉侧枝形成和其他途径代偿的引流静脉异常扩张的间接征象。MRV成像检查方便，而且无创伤，目前认为是诊断CVST最敏感的技术。部分患者栓子较小或有先天性静脉异常者可选择数字减影血管造影技术(DSA)。DSA敏感性高，可以清楚地显示静脉窦血栓形成的部位、范围以及静脉异常回流和代偿循环的情况，使用DSA检查CVST诊断的准确率可达75%~100%，是诊断CVST的金标准。但缺点是有创伤性、费用高，同时鉴于X射线对孕妇和胎儿有辐射损伤，故围生期静脉窦血栓形成并不适宜做DSA。一且确诊CVST，应尽早采取治疗措施。主要是降低颅内压，应用甘露醇、激素和醋唑磺胺。大多数病例颅内高压可得到满意控制。严重者可采用手术治疗，包括阻塞的静脉窦再通、脑室引流和视神经鞘减压术等。另外口服或静脉应用抗凝药物防止血栓扩大及早期溶栓是必不可少的，常用药物有肝素、低分子肝素、华法令、尿激酶和主要组织纤溶酶原激活剂。近年来低分子肝素因不能通过胎盘，且半衰期短，药物过量时易调整，不用监测凝血酶原时间、疗效可靠等优点成为妊娠期间首选的抗凝药，但也要注意肝素会导致分娩时持久性抗凝的不良反应。在保守治疗无效时可采用DSA技术引导下的静脉窦内局部溶栓药物治疗、球囊血管成形术、球囊扩张加支架放置术等微手术创治疗。手术切开静脉窦取出血栓，或与介入治疗联合应用将是治疗该病的重要方法。 【总结】 颅内静脉窦是脑静脉回流和脑脊液吸收的主要途径，由于静脉窦相互沟通，并有丰富的侧支循环，所以较小的血栓形成可不引起明显的全身症状。因此一部分孕产妇经常由于首发眼部症状首诊于眼科而被误诊。患者因颅压增高导致的视**水肿、视力下降，视野改变、患侧眼疼痛、突眼、复视、上险下垂等眼科症状就诊眼科，医生往往考虑肿瘤、出血、炎症等，而忽略此病，使患者不能得到及时有效的治疗，导致失明甚至危及生命。鉴于CVST早期治疗的有效性，早期确诊对预后有着非常重要的意义。所以对眼科医生提出了较高的要求：加强全身疾病知识学习，详细询问病史，对于产褥期的妇女出现不明原因的视力下降及视**水肿，视野改变等眼科表现，伴或不伴有剧烈头痛、呕吐等症状，应考虑有CVST的可能，可行腰椎穿刺、颅脑CT、颅脑MRV/MRI等检查，必要时可行DSA检查明确诊断。对孕产期CVST的患者做到尽早诊断、及时治疗，对改善孕产妇预后起到积极的作用。