对我启示很大的一个病例:特发性含铁血黄素沉着症
发布时间:2005-05-24 23:22:54
分享【主诉】 患儿,女,4岁半,因"反复咳嗽半发热2年4个月"入院 【现病史】 患儿于2年4个月前因受凉后出现咳嗽,呈阵咳,黄痰,咯血丝痰少许。胸片示"双侧肺炎",抗炎1周后症状消失,复查胸片"肺炎吸收".以后每2~3个月咳嗽一次,单声咳,夜间明显,有时伴有发热,多次胸片示双侧肺炎,抗炎治疗1周后好转,肺炎吸收。入院前1个月再次出现上述症状,胸片示肺间质性疾病。发病以来,患儿精神,反应弱,易出汗。 【体检】 一般情况好,发育营养中等,呼吸平稳,无明显缺阳征。全身皮肤无皮疹无出血点。浅表淋巴结无肿大,双肺呼吸音粗,深吸气时可闻及细小水泡音,右肺为甚,心腹无异常,肝脾不大,杵状指明显。 【辅助检查】 血常规:WBC10.2*109N65.3%L29.5%PLT320*109CRPASOESR均正常血气分析:pH7.35PO210.4kPaPCO24.25kPaSO20.92胸片:双肺广泛间质实质改变,呈毛玻璃样肺CT:肺内广泛间质实质呈毛玻璃样,囊泡状气肿改变,伴部分小叶间隔变。纤维支气管镜检查:各支气管分支开口位置正常,黏膜粗糙、呈花斑样改变,血管走行粗重,局部灌洗时灌洗液浑浊和少量出血。经纤支镜肺活检普通病理检查:少许肺组织,肺泡间隔增宽,少量胶原沉积,散在炎性细胞浸润,肺泡II型上皮增生,部分肺泡腔内见多量含铁血黄素细胞。 【诊断】 :特发性含铁血黄素沉着症

这个病病因现在还没有明确,有推测与肺上皮细胞发育异常,存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血,免疫功能障碍有关。临床以发作性咯血,肺内出血,肺浸润和继发性缺铁性贫血为特点。检查发现含有含铁血黄素的巨噬细胞弥漫性浸润是本病特征。治疗除了激素没有什么特别的处理办法。

这个病例还找到体征,我遇见一病例发热6个月(最高39.0度),叫他到桂林医学院附院 全面检查都正常,结果下个"暑热症",那时候是11月,要穿厚外套了,弄不懂,晕:(

桂林医学院垃圾的很,医生个个都势力的很