典型病例：“家慢良”
发布时间：2012-01-07 13:07:03
分享【一般资料】 患者男30岁， 【既往史】 患病14年，平时每年11---12月份发病，次年3---4月份自愈。 【现病史】 轻微瘙痒，疼痛，影响走路，渗出严重。在外院诊断为湿疹治疗效果不明显。平时患者饮食比较清淡。 【家族史】 母亲双腋下有类似皮损。 【辅助检查】 今年患者发病比往年晚一些。照片为发病7天。 【初步诊断】 根据皮损和病史诊断为慢性家族性良性天疱疮。（家慢良）
此病应结合组织病理和免疫病理来诊断。
慢性家族性良性天疱疮
慢性家族性良性天疱疮皮损典型。
慢性家族性良性天疱疮
1-好病例，赞一个，送花！ 2-该病的诊断要点： a-家族发病倾向病史； b-阴囊、腋窝处潮湿，边缘上一般有松弛性水疱水疱，疱壁薄易破，糜烂和结痂，中央愈合伴色素沉着或出现颗粒状赘生物； c-病程慢性经过，反复发作，不遗留瘢痕，尼氏征阳性； d-自觉症状可有瘙痒和灼热感，间擦部位常有浸渍及皲裂引起活动性疼痛； e-病检：基层上水疱形成，棘层松解呈砖墙样外观，成熟的水疱基底部衬以单层基底细胞向上突入水疱腔内； f-直接免疫荧光检查阴性，
图片不错，也比较像慢性家族性良性天疱疮，但正如2楼说的“此病病应结合组织病理和免疫病理来诊断”。
感谢楼主分享经典病例！
这么好的病例顶上来大家讨论
慢性家族性良性天疱疮
1-激素对本病效果确切，静点地塞米松（应用要足量，起始10mg）、美能、阿奇霉素抗感染，口服止痒药，加服一个疗程的伐昔洛韦（容易合并真菌、细菌、病毒感染），2-本病皮损对外用药物非常敏感，易刺激性疼痛，建议治疗初期以湿敷为主，腋窝处高锰酸钾或硼酸湿敷，阴囊处哈西奈德溶液，待皮损改善后再外用药膏。外用曲咪新乳膏-消炎、抗过敏、止痒、抗细菌和真菌。 3-本病易复发，建议健康教育，及时就诊，不要太严重时才来。
