【主诉】 患者，男性，42岁，主因活动后心慌、乏力3个月，加重伴双下肢水肿5天，突发胸痛，呼吸困难2小时，入我院急诊。 【现病史】 缘于3月前，患者每于活动后出现心慌、乏力。因不影响日常生活未来诊治。近5天来活动后心慌，乏力加重，伴气短、双下肢水肿，休息后心慌、气短症状可消失，双下肢水肿于夜间较重，晨起较轻，并伴咳嗽，咳白色泡沫样痰，曾于社区医院就诊，诊为"肺炎",给予青霉素等药物治疗（具体诊治情况不详）。于2小时前患者因抬重物突发左胸部压榨样痛疼，不能忍受。伴大汗，面色苍白，不能平卧，呼吸困难，咳白丝痰及白色泡沫样痰，痰量较多。为进一步抢救治疗，送入我院急诊室。 【既往史】 ：患者体健易患感冒，经治疗可痊愈，无其他病史。 【入院查体】 ：BP80/20mmHg;P120次/分；R30次/分；T36.8℃。神清，端坐位，喘憋貌，可回答简单问题，呼吸急促，口唇发绀，颈静脉充盈，颈动脉未见异常波动，桶状胸，两肺呼吸音粗，满布大、中、小水泡音，心界向两侧扩大，心音低鈍，遥远。心律120次/分，心律齐，胸骨左缘3、4肋间可闻及粗糙而响亮的Ⅴ级吹风样连续性杂音，可扪及震颤，肺动脉瓣第二音（P2）亢进，腹平软，无压痛，肝于肋下三横指可及，无压痛，肝颈静脉逆流征（+），双下肢指凹性水肿（+）。 【辅助检查】 ：血常规：Hb98g/L,WBC9.5×109/L,中性0.65×109/L,,RBC3.2×1012/L,尿、便常规正常。生化：K+4.1mmol/L,Na+136mmol/L,Cl-100mmol/L,Cr0.11mmol/L,BUN0.92mmol/L,GPT150u/L,白蛋白2.69g/dl,胆红素4.2mg/dl,Amy400u/L,心肌酶：CPK355Iu/L,LDH205Iu/L,GOT55u/L,肌钙蛋白T1.1g/L,CPK同功酶MB5.5%,MM94.5%.血气分析：pH7.411,PaCO222.6mmHg,PaO253.6mmHg,HCO3-26.8mol/L. 【床旁胸片示】 ：①胸纹理增粗。可见自肺门伸向肺野中部及周围的扇形云雾状阴影，肺动脉段突出；②心影增大，呈二尖瓣型，右心室增大，肺动脉段突出，心前间隙变窄。心脏两维超声：①各房室均扩大，主、肺动脉均增宽，各瓣膜无增厚、钙化和粘连；②右房侧壁收缩期塌陷，心包少量积液约100ml.右心漂浮导管血流动力学测PCWP20mmHg. 【抢救经过】 ：入院后给予吸氧、强心、利尿，以多巴胺维持血压，**10mg肌注，患者症状无明显缓解，并突发意识丧失，四肢冰凉，查BP50/0mmHg,呼吸微弱，急气管插管，呼吸机辅助呼吸，增大多巴胺至100:1,心包穿刺，抽出约100ml血性液体，患者血压继续下降至0/0mmHg,呼吸心跳停止，临床死亡。 【讨论问题】 【陈平（内科住院医师）】 ：本病例有如下特点：①中年男性，平素体质较弱，无不良嗜好；②急起发病，病程进展较快；③以活动后心慌乏力3月，加重伴双下肢水肿5天，突发胸痛，呼吸困难，2小时入院；④病情加重与劳累有关；⑤查体为端坐位，喘憋貌，呼吸急促，口唇发绀，颈静脉充盈，两肺呼吸音粗，满布大、中、小水泡音，心界向两侧扩大，心音低钝，心律120次/分，胸骨左缘3、4肋间可闻及粗糙而响亮的Ⅴ级吹风样连续性杂音，可扪及震颤，P2亢进，肝颈静脉逆流征（+），双下肢指凹性水肿（+）；⑥血心肌酶CPK355IU/L,MB5.5%,MM94.55%,肌钙蛋白T1.1g/L,稍高，但不够诊断心梗的标准，但患者发病时间较短，心肌酶不能完全反应心梗；⑦血气分析：PaCO222.6mmHg,PaO253.6mmHg,血氧稍低；⑧胸片示肺淤血；⑨心电图示窦性心动过速，ST段：Ⅱ、Ⅲ、AVF、V3、V5下降，T波：Ⅱ、Ⅲ、AVF、V3、V5导联倒置；⑩彩超示心包积液；PCWP20mmHg示急性左心衰，而非急性非心源性肺水肿。心梗患者只有心脏破裂时才有此症，但彩超可证实对于急性心包炎患者：⑴多因感染造成，一般白细胞计数增高，而此患者白细胞不高；⑵急性心包炎患者疼痛常于深呼吸和咳嗽时加重，体检可发现心包摩擦音；⑶病情一般不会这么重。根据以上三点可排出心包炎。此患者为抬重物时突发的心包填塞，应注意主动脉窦动脉瘤破裂的可能。根据此患者疾病特点可诊断为此病。心脏彩超是发现此病的有效方法。 【**（彩超室医师）】 ：此患者心脏彩超只注意到患者各房室均扩大，主肺动脉均增宽，右房侧壁收缩期均塌陷，说明有心功能衰竭及急性心包填塞存在，心包积液约100ml,因患者症状较重，无法有效配合，未注意探查主动脉根部窦瘤的特征性改变。 【王丰华（病理科医师）】 ：死者中年男性、消瘦，结膜甲床苍白，皮肤无出血点，表浅淋巴结无肿大。尸检仅限胸部，胸膜轻度粘连，心脏350g,心脏向两侧扩张，双侧心腔扩张明显，左室尤为明显，左、右室壁未见肥厚，未见附壁血栓，于主动脉瓣上可见左主动脉窦的动脉瘤形成，并破裂至心包腔和右心室，双肺未见出血灶。镜下：心肌纤维呈不同程度的变性，部分心肌纤维萎缩，部分心肌肥大，间质轻度水肿，散在淋巴细胞浸润，左主动脉窦内可见中层组织与纤维环分离。病理诊断：扩张性（充血性）心脏病，左主动脉窦动脉瘤破裂。 【张宇（内科主治医师）】 ：先天性主动脉窦动脉瘤在我国并不十分罕见，发病率占先天性心脏病的1.4%~2%,高于外国的统计，并且近年来有上升的趋势。此病男性了略多于女性。正常主动脉瓣有三个瓣窦，即右主动脉瓣窦、后主动脉瓣窦、极左主动脉瓣窦。这三个主动脉瓣窦在发育过程中，中层组织与纤维环分离，出现结构上的弱点，在血流冲击下，久之形成主动脉窦动脉瘤。此病在瘤体破裂之前多无明显症状，部分病人有心慌、胸痛等症状，但这些症状无特异性，对诊断有特异性的症状是在用力时突然出现持续性胸痛、心力衰竭或休克等。这是因为瘤体突然破裂至右心室所致，如瘤体破入心包腔时可出现急性心包填塞甚至猝死。主动脉窦动脉瘤35%~65%合并先天性心室间隔缺损，10%~20%合并主动脉瓣关闭不全，此患者未合并此二症。确诊以心脏超声可以直接探测出动脉窦动脉瘤破口及破如右心室。心血管造影检查亦可确诊。 【王飞（内科主任医师）】 ：主动脉窦瘤破裂在我国并不少见。其病因多认为系由主动脉根部中层弹力纤维与主动脉瓣环纤维组织缺乏连续或没有融合，使局部薄弱的主动脉窦在主动脉高压搏动下逐渐彭大，而形成窦瘤突向邻近心腔内。破裂前可无任何症状，破裂后可致急剧的血液动力学改变。临床上以右冠窦瘤破入右心室为最多见，此时从左心室射入升主动脉的血流部分经裂孔进入右心室，致右心室容量负荷过重，使右心室、右心房扩大，肺动脉高压、肺循环血量增多。心脏形态略似左心室瓣型。若合并主动脉瓣关闭不全，则左心室亦扩大，并可致左心室瓣相对关闭不全，引起肺淤血。临床上表现为短期内进行性心力衰竭，胸骨左缘第3、4肋间闻及粗造而响亮的连续性杂音伴震颤，脉压差增大为特点。心脏超声可见其特征性改变。此病相对少见，若临床医生对其认识不足，过分依靠辅助检查，会给正确诊断此病带来一定困难。