儿童病例:先天性膈膨升

发布时间:2005-05-18 9:34:41

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【主诉】 患儿,男,6岁。因发作性腹痛3年余,加重10天余入院。 【现病史】 患儿近3年来经常出现阵发性腹痛,持续数分钟或10余分钟自行缓解,能忍受,多为进食后发生,数天发作1次。近10余天腹痛发作频繁,加重,但仍能忍受,进食量明显减少,精神、二便正常,无恶心、呕吐或喘憋现象。3年来常因"上感"而咳嗽、流涕及发热。 【体检】 :一般好,左胸部稍隆起,呼吸活动减弱,左胸第4肋以下叩诊鼓音,左下肺呼吸音减弱,有时闻及肠鸣音。右肺呼吸音略增强。双肺内均无啰音。心尖搏动不明显,触诊位于左底4肋间锁骨中线内2cm;心律90次/分,心律规则,心跳有力,未闻及杂音。上腹部凹陷,呈舟状腹。腹软,无压痛。 【实验室检查】 :Hb130g/L,白细胞总数8×109/L.胸透:左侧膈肌高位,活动度减弱;侧位观膈肌前部正常,后部明显膨出,深呼吸时活动度减弱,但无矛盾运动。全消化道钡餐透视:膈上未见肠管,全部腹腔脏器位于膈下。X线胸片:左侧膈肌比右侧高4cm. 【治疗】 患儿入院后予常规术前检查,准备剖胸探查。入院4天来经常有阵发性腹痛,但均能自行缓解。于入院后第5天下午2时出现持续性腹痛,较剧烈。体检:左侧呼吸音弱,全腹未见肠型,左上腹部轻压痛,无肌紧张。肌注阿托品0.25mg后稍缓解,但2.5小时后突然呼吸困难,口唇发绀。左肺呼吸音低,心音低钝。急行吸氧及胃肠减压,2分钟后患儿呼吸停止,心音听不到,立即行人工呼吸,胸外心脏**,于胸骨左、右缘三四肋间先后行心内穿刺,试注"心内三联",但针栓均被高压气体顶出,未能成功,改行剑突下注射,仍未成功。左胸叩诊呈鼓音,考虑存在气胸,于左第2肋间插入针头,排除大量气体;气管插管正压呼吸。抢救40分钟,未能恢复心跳和自主呼吸而死亡。 【讨论】 患儿反复发作性腹痛和反复呼吸道感染3年余,体检左胸第4肋以下叩诊为鼓音,有时闻及肠鸣音,心脏右移,X线示膈肌左侧高位,全消化道钡餐透视未见胸腔内肠管影,应首先考虑膈膨升,但不能除外胸腹裂孔疝,这两种疾病X线下有时难以区分。 【病理结果】 :胸腹裂孔疝是先天的,胃破裂穿孔是近期发生的,推测约发生在术前数小时,与死前数小时出现剧烈腹痛一致。死亡原因:先天性胸腹裂孔疝嵌顿,急性胃底部破裂穿孔致左侧张力性气胸及纵隔摆动,使急性呼吸循环骤停而死亡。