【一般资料】 患儿男性，7岁9个月， 【主诉】 因皮肤出血点、面色黄、浮肿伴血尿6天入院。 【现病史】 入院前6天，患儿皮肤出现散在针尖大小的出血点，伴双眼睑轻度水肿，尿呈深茶色，尿量不少。就诊于当地医院，诊断不明，予青霉素400万U/日抗感染及对症治疗。患儿水肿渐重，尿量渐少，入院前1天出现"肾功能异常",故转来我院。患儿于病前3天曾出现发热、咳嗽，当地医院予以抗感染治疗好转。 【既往史】 无外伤史及食蚕豆史。既往体健，无家族遗传病史。 【入院查体】 血压140/90mmHg精神差，反应尚好。全身散在出血点及瘀斑，皮肤黄染。双眼睑、颜面水肿，巩膜黄染，睑结膜及唇苍白。咽充血，扁桃体不大。双肺呼吸音粗，心音有力、律齐，心律100次/分，心尖部闻及II~III级收缩期吹风样杂音。腹软，肝肋下4厘米，质中边锐，无触痛及叩击痛，脾未及，腹水征阴性；双肾区叩击痛阳性，双下肢非可凹性水肿，甲床苍白；神经系统查体未见异常。 【实验室检查】 血常规：血红蛋白38g/L,白细胞11.2×109/L,中性65%,淋巴35%,血小板50×109/L,网织红细胞12.5%,末梢血涂片中见到破碎红细胞，未见球型红细胞。血生化：钾4.6mmol/L,钠127mmol/L,氯84mmol/L,钙1.7mmol/L,磷2.9mmol/L,二氧化碳结合率18mmol/L,尿素氮38mmol/L,肌酐247μmol/L,总胆红素33.2μmol/L,间接胆红素26μmol/L,白蛋白55g/L,总蛋白29g/L,胆固醇6.8mmol/L,乳酸脱氢酶1670IU/L,肌酸磷酸激酶340U/L,肌酸磷酸激酶同工酶26U/L,谷丙转氨酶58mmol/L.补体C30.74g/L?正常值0.85~1.93g/L?.血气分析：代谢性酸中毒。Coombs试验、血小板抗体及自身抗体阴性。血沉42mm/1hr.凝血酶原时间10.8s,部分凝血酶活化时间40.2s,纤维蛋白原4.2g/L?正常值分别为11~14s,25~37s,2~4g/L?.骨髓像：增生活跃，粒系形态未见异常；红系增生活跃，中幼红居多，胞浆少，嗜碱性强，成熟红细胞大小不等、中空变形；巨核细胞不减少，血小板散在；G6PD正常。尿常规：外观茶色，尿蛋白（+++），红细胞满视野。尿红细胞形态：严重变形红细胞78%.24小时尿蛋白定量97.5mg/kg.肾小管系列：尿视黄醇结合蛋白>1000μg/L,β2微球蛋白>1024μg/L?正常值