【一般资料】 患者。男性，44岁， 【主诉】 因反复发热1年收入院。1年前无诱因出现发热，开始为低热，体温波动在37.7℃——37.8℃之间，高峰于午后及夜间出现，次日正常，盛汗而热退，伴明显盗汗，未处理。次年间断以“**”治疗，体温可迅速降至正常，但停药后1天内体温可再次升高。入院2个月前开始出现高热，体温波动在38.8℃——39.2℃之间。2周后体温降至37.7℃，此后1周体温再次升至39.5℃以上，盛汗后而热退，伴轻微咽痛和咳嗽，以菌必治等多种强效、广谱抗菌药物治疗无效，而间断以“**”等治疗时体温可降至正常。上述周期性发热反复出现，性质同前，为进一步诊治收住院。病后半年开始渐觉四肢明显无力，以近端为著，并逐渐出现登梯、行走、蹲下和起立困难。至入院前2个月出现活动后呼吸困难、憋气、心慌、气短和轻度饮水呛咳，偶尔有肢端遇冷变紫现象，持续数分钟后可缓解，近1个月感四肢皮肤略发紧。病程中有明显口、眼干燥和全身皮肤干燥，近2个月曾出现面部红色小片状斑丘疹。无关节肿痛、长期咳嗽、咳痰、喘憋、腹痛、腹泻、尿频、尿急和尿痛等症状。 【既往史】 自幼有反复发作的全身风团样[url=http://www.zzx1.com/html/38/n-4438.html]皮疹[/url],严重时每个月发作1——2次，近年发作次数有减少，并间断伴有局部或全身皮肤瘙痒，以“扑尔敏”治疗有效。自20岁时即有“慢性咽炎”,14年前发现有“胃溃疡、贲门和食道炎”,以“雷尼替丁”控制症状。 【体格检查】 体温36.6℃，无皮疹，面部皮肤稍紧，发亮，双手掌指关节（MCPJ）水平及以远皮肤略紧，不易捏起，但皮肤无增厚。双侧颈部、腋下、滑车上、腹股沟和股三角区均可触及2——5个黄豆至蚕豆大小的淋巴结，质软，无压痛和粘连，活动度小，口腔少津，有多个义齿和缺齿，双下肺有少量湿性啰音，四肢肌力近端4级，心肝脾等无异常。 【辅助检查】 化验血常规：白细胞16.0×109/L,中性0.87,淋巴0.11,单核0.02,血红蛋白119g/L,血小板267×109/L,血沉70mm/1h,CRP3.87mg/ml,尿便常规：正常。 【病例分析】 患者的病例特点如下：1.青年男性，病程1年；2.以发热起病，并贯穿整个病程，初期为午后低热，伴盗汗；后期为周期性高热，抗菌药物治疗无效，而**等皮质激素治疗有效。3.有进行性加重的近端肌无力，并出现饮水呛咳和呼吸困难；4.有雷诺现象和皮肤硬化的表现；5.有明显口、眼干燥和全身皮肤干燥症状及多个义齿和缺齿；6.近2个月曾出现面部红色小片状斑丘疹；7.无关节肿痛、长期咳嗽、咳痰、喘憋和咯血，无腹痛、腹泻以及尿频、尿急、尿痛等症状；8.查体还发现双侧颈部、腋下、滑车上、腹股沟、股三角区等多部位浅表淋巴结肿大，双下肺有少量湿啰音，四肢肌力近端4级；9.化验显示血白细胞和中性粒细胞比例增高，ESR和CRP也明显增高。 【初步诊断】 发热原因待查： 【讨论】 1、肺部感染？；2、皮肌炎？；3、系统性硬化症？；4、系统性红斑狼疮？给予强的松30mg/d口服及对症处理。经上述处理后患者无力症状明显改善，呼吸困难好转，饮水呛咳消失，发热亦得到明显控制。但住院过程中发生数次阵发性室上性心动过速，经压迫颈动脉窦等**迷走神经的方法得以纠正。最后诊断：1.系统性硬化症，系统性硬化症肾损害（局灶性肾小球硬化），系统性硬化症心脏受累（预激综合征，房颤和阵发性室上性心动过速，三尖瓣隔瓣轻度脱垂，心包积液），系统性硬化症肺受累（肺间质纤维化）；2.多肌炎；3.干燥综合征（继发性）。