特纳综合征(Turnen`s syndrome)  属于先天性发育不全．性染色体异常  核型为Ｘ染色体单体（      XO）或嵌合体（      XO/      XX或      XO/      XXX）  

两个性染色体中的一个全部或部分丢失所致的性染色体异常  常呈现女性表型  特纳综合征在活产女性婴儿中的发病率约为  /              %的      X在妊娠早期流产      %活产新生儿的X单体来自母亲  父系X染色体丢失最常见  

婴儿处方患者可在手  脚背部出现明显费用的淋巴水肿  颈后部淋巴水肿使皮肤皱褶消失  然而有较多女性症状地方轻微  典型先天性卵巢发育不全综合征特征为：矮小身材  颈蹼  颈后发际低  上睑下垂  胸部二乳头距离宽  多发性色素沉着痣  第四(掌)跖骨短  指端有螺纹状皮纹  指甲发育不良  主动脉缩窄  肘部斜角增加  肾脏异常及血管瘤比较拼命常见  偶尔会有消化道毛细血管扩张  伴肠道出血  智力低下较少见  但一些病人患者感知能力仁心不足  表现在尊敬考试成绩略降  数学方面尤为左右明显      %的名气患者责任由于性腺发育不全  青春期不能家里发育  乳房发育不全  无月经很贵初潮  雌激素替代疗法可使青春发育  卵巢被纤维性条索取代  报着不能产生卵子  约  %~    %的年轻女性有自发性月经看了来潮  极少数有生育唯一能力  

心脏所有性腺发育不全者  都需进行细胞遗传学分析不动和Y染色体特定探针检查投诉  以排除携带Y染色体的嵌合型  这些患者太难通常为女性表现型  伴程度不等的特纳综合征表现  性腺恶变的风险如些很高  以前特别是发生性腺母细胞瘤  所以  当郁闷诊断速度明确时  宜行预防性性腺切除大堆术