介绍
中枢神经系统脱髓鞘疾病是中枢神经系统以广泛原发性脱髓鞘为主的一组疾病，一种原因不很明确的，疗效差且导致进行性的，不可逆性运动，感觉障碍。由CT或MRI确证的中枢神经系统病灶。原发性脱髓鞘是指髓鞘脱失但轴索相对完好而言，乃由于少突胶质细胞受损影响髓鞘形成，或由于免疫或毒性因素损害髓鞘所致，继发性脱髓鞘常继发于轴突变性(如Waller变性)、感染、缺氧和代谢障碍、以及其他一些先天性代谢障碍(如白质营养不良)、病毒感染(如进行性多灶性白质脑病)及某些原因不明的少见疾病(如脑桥中央白质溶解)时亦可出现脱髓鞘病变。
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症状
脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。
多青壮年发病，病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力，病变相应部位背痛和束带感，尿潴留和大便失禁。
⒈神经纤维髓鞘破坏
⒉病损主要分布于中枢神经系统白质区静脉周围，或呈多发、散在小病灶，或融合成多个病灶，或形成多个中心；
⒊神经细胞、轴突和神经组织保持相对完整；
⒋炎性细胞浸润血管周围；
⒌无华勒变性或继发纤维束变性
病因
②病毒感染，如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。
③营养障碍，如脑桥中央型髓鞘崩解症。
④缺氧，如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病，包括多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎等。
检查
1、脑脊液检查：A、脑脊液的单核细胞(MNC)数
鉴别
1、急性播散性脑脊髓炎。
2、脑动脉炎，脑干和脊髓血管畸形等。
3、小脑扁桃体下疝畸形。
4、颈椎病。
5、热带痉挛性截瘫(TSP)：又称为HTLV-1相关脊髓病(HAM)：热带痉挛性截瘫感染后——自身免疫反应——35～45岁，女性多见——痉挛性截瘫，热带痉挛性截瘫抗体。
6.性连锁遗传，仅见男性，肾上腺萎缩，周围神经损害，NCV异常，VLCFA增高。
并发症
(1)脑神经异常：不到10%的患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。
(2)肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。
(3)感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。
(4)自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。
治疗
对于由于MS病因及发病机制不清，目前还缺乏基于MS病因及发病机制之上的根治MS的方法。现有的一些治疗MS的方法主要有干扰素β（IFNβ）、copoly？鄄mer-1、糖皮质激素、抑制免疫及抗代谢药物等。糖皮质激素对于治疗复发期或者急性期MS有肯定的疗效，尽管IFNβ以及copolymer-1能减少MS的复发次数、延长缓解期、减少MS病灶数、改善神经功能障碍，但是对于进展型MS的疗效欠佳，不能阻止进展型MS的神经功能障碍。抑制免疫及抗代谢药物由于长期应用可产生严重的副作用，并且对MS治疗效果也不肯定，并不主张对MS普遍性应用该类药物。总之，目前尚缺乏行之有效治疗MS的方法。
预防
目前还没有较好的预防方法。
病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。
预后：缓解复发型患者比慢性进展型患者预后好。70％～90％的患者对免疫治疗反应良好，少部分治疗无反应，或短期有效后产生依赖。
相关疾病
多发性硬化 脑炎 脑膜炎 神经炎 共济失调 视神经脊髓炎 急性播散性脑脊髓炎 进行性多灶性白质脑病 哮喘 脑水肿 营养不良 麻疹 水痘 性病 狂犬病 风疹 休克 昏迷 面瘫 瘫痪 肿胀 牛痘
