痴呆

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痴呆是指慢性获得性进行性智能障碍综合征。临床上以缓慢出现的智能减退为主要特征...

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介绍

痴呆是指慢性获得性进行性智能障碍综合征。临床上以缓慢出现的智能减退为主要特征,伴有不同程度的人格改变。它是一组临床综合征,而非一种独立的疾病。

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症状

痴呆的发生多缓慢隐匿。记忆减退是主要的核心症状。早期出现近记忆障碍,学习新事物的能力明显减退,严重者甚至找不到回家的路。随着病情的进一步发展,远记忆也受损。思维缓慢、贫乏,对一般事物的理解力和判断力越来越差,注意力日渐受损,可出现时间、地点和人物定向障碍,有时出现不能写字,不能识别人物。

痴呆的另一个早期症状是学习新知识、掌握新技能的能力下降。其抽象思维、概括、综合分析和判断能力进行性减退。记忆和判断的受损可出现定障碍,患者丧失时间、地点、人物甚至自身的辨认能力。故常昼夜不分,不识归途或无目的漫游。

情绪方面,患者早期可出现情绪不稳,在疾病演进中逐渐变性淡漠及迟钝。有时情感失去控制能力,变得浮浅而多变。表现焦虑不安,抑郁消极,或无动于衷,或勃然大怒,易哭易笑,不能自制。

部分患者可首先出现人格改变。通常表现兴趣减少、主动性差、社会性退缩,但亦可表现为脱抑制行为,如冲动、幼稚行为等。患者的社会功能受损,对自己熟悉的工作不能完成。晚期生活不能自理,运动功能逐渐丧失,甚至穿衣、洗澡、进食以及大小便均需他人协助。甚至出现躁狂,幻觉等。


病因

痴呆的病因很多,主要分为变性病性痴呆和非变性病痴呆。

1.中枢神经系统变性疾病

阿尔茨海默病、额-颞叶痴呆、Prion病(克-雅病,Creutzfeldt-Jakobdisease,CJD,是其中主要类型)、路易体痴呆、帕金森病亨廷顿病

2.非变性病痴呆

(1)血管性痴呆

(2)占位性病变:肿瘤、慢性硬膜下血肿、慢性脑脓肿。

(3)感染:脑膜脑炎、神经梅毒、艾滋病痴呆、阮蛋白病。

(4)脑外伤性痴呆。

(5)正常颅压性脑积水

(6)内分泌代谢障碍①内分泌障碍、库欣综合征、高胰岛素血症、甲状腺功能低下、垂体功能减退、低血糖。②肝功能衰竭、肾衰竭、肺功能衰竭。③慢性电解质紊乱。④血卟啉病。⑤维生素缺乏:维生素B1、烟酸、叶酸、维生素B12等缺乏。

(7)中毒、缺氧(酒精、重金属、一氧化碳、药物、缺氧等)。

(8)副肿瘤综合征。


检查

1.血和脑脊液检查

叶酸,维生素B12,甲状腺功能,感染四项,血常规,生化全项;血清中淀粉样蛋白前体,早老素,ApoE基因,肿瘤标记物等。

2.测定Tau蛋白定量和β淀粉样蛋白片段。

3.影像学检查

CT可见脑萎缩,脑室扩大,脑梗死,可为痴呆的性质和类型提供依据,MRI检查显示双侧颞叶,海马萎缩为AD提供了强烈依据,近年来已用于临床的功能MRI,提示对AD的早期诊断有较好的特异性和敏感性,SPECT和PET根据葡萄糖代谢和脑血流分布等原理,应用18F-FDG所示的图像可见顶叶,颞叶和额叶,尤其是双侧颞叶海马区血流和代谢降低。

4.电生理检查

脑电图、P300分析。

5.神经心理测验

常用的工具有韦氏成人智力量表(WAIS-CR),韦氏记忆量表(WMS-CR),简易精神状态量表(MMSE),日常生活功能量表(ADL),阿尔茨海默痴呆量表(ADAS),阿尔茨海默痴呆认知量表(ADAS-cog),Blessed行为量表和认知能力甄别量表(CASI)等,上述量表可以组合使用,也可单独应用,主要是依据临床的需要和患者的依从性而定,神经心理测验主要用于在认知功能方面鉴别痴呆与非痴呆,但不能单独依据某一测验结果来做出痴呆的诊断。


鉴别

一、脑变性病

(一)阿尔采木氏病(Alzheimer’sdisease)

早期表现为记忆障碍并日益加重。初起时只有近记忆障碍,定向力不佳,工作效率减低,有错构或虚构,在此基础上痴呆日渐加重,计算力减退,判断力低下,反应迟钝,理解困难,以后出现言语障碍和失语、失用、失认等。行为紊乱,有刻板动物,偶有片断的幻觉和妄想,发病年龄在40~60岁。

(二)匹克氏病(Pick’sdisease)

发病年龄多在40~60岁间,女性多于男性,初期突出症状为行为障碍,患者少动懒散,对别人的日常生活如饮食、睡眠、衣着不留意,早期即可有个性改变,也可有记忆障碍。患者失去既往的机智,工作粗心大意,早期即可出现局灶症状,如失用、失读、失写或失认等。智能障碍主要是抽象思维困难,尚有记忆力减退。其痴呆发展较迅速,病程较短,在一个至数年内多因继发生感染或衰竭死亡。

(三)Huntington病(Huntington’sdisease)

智能减退的发生通常非常隐袭,首先出现的症状是工作效率降低,对日常事务不能很好地处理。认知缓慢,智能损害和记忆障碍在舞蹈症状出现后立即明显起来,没有失语和失认。集中力和判断力进行性受损,解决问题的始动性差,必算能力,近记忆力,手眼协调能力较差。抑郁症状极常见,亦可有人格障碍,神经症状即为舞蹈样运动,少数患者肌强直也常见。

(四)Parkinson病(Parkinsons’sdisease)

临床以震颤、肌强直、运动减少、姿势异常为特征,可伴有人格改变,智力障碍,精神病表现等。其智力障碍的特征为记忆力、理解力、判断力、计算力降低,始动性差,进行智力测验是困难的,一方面与其表现困难有关,另外由于患者体力和精神活动迟缓,也容易造成判断上的错误。

(五)肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration)

常有一些精神症状,如情绪异常,智能减退,人格改变及幻觉妄想之类的重性精神病症状。智能障碍出现可早可晚,主要表现注意力不集中,计算、记忆、理解,判断能力减低,以后病情逐渐加重,导致严重痴呆。

(六)皮质—纹状体—脊髓联合变性(cortico-striato-spinaldegeneration)

临床表现为上运动神经元性瘫痪,抽搐或肌阵挛发作,智能减退、记忆力、注意力、理解力、判断力、抽象概括思维能力减低,社会适应能力、生活自我照管能力也降低,随着病情的发展,痴呆症状也日趋严重。

二、脑血管病

(一)多发梗塞性痴呆(multipleinfarctdementia,MID)

进行性痴呆,反复多次梗塞导致的局灶性神经体征及全身性动脉粥样硬化改变为主,病程多呈阶梯性加重。智能障碍主要为近事记忆的减退及工作能力的下降,尤其对人名、地名、日期及数字最先健忘。患者工作能力的下降,首先表现于效率的降低和向导管主动性。对于脑力工作,如思考、理解均感到迟缓困难。疾病逐渐发展,致使患者的记忆力,理解力和分析综合能力的障碍更加严重,但患者的判断力在相当长的时间无损害,定向力也比较完整,到晚期,患者思维迟钝,联想困难,言语表达能力也出现不同程度的障碍,不仅近事记忆障碍,而且远事记忆也明显障碍,甚至个人日常生活也难于处理。

(二)皮层下动脉硬化性脑病(subcorticalarteriosclerotic

encephalopathy)又称Binswanger病或慢性皮质下白质脑病。临床表现为进行性发展的痴呆和多种神经局灶体征。精神症状中以隐渐发展的记忆障碍最多见。其他尚有轻度精神错乱、性格改变、淡漠、兴趣减退、妄想、语量贫乏、回答问题缓慢、不切题等。晚期则常出现严重的判断和定向障碍,甚至生活不能自理。所有患者均有慢性进行性痴呆,在1~2个内缓慢发展,可延续达12年久。轻度痴呆有记忆、抽象思维与计算力障碍,伴有或不伴有综合分析能力减退,尚能自理生活;中度者除上述症状外,尚有时间定向障碍,部分丧失社交与自理生活能力;重度者严重定向、记忆、抽象思维、计算与综合分析能力障碍,伴有或不伴有语言障碍,生活不能自理。

(三)短暂性全面遗忘症(transientgeneralamnesia)

是一种起病突然,以发作性的严重记忆障碍为主要临床相的综合征。多数患者于中年后期或老年期起病,男多于女。发作前无任何先兆,患者的记忆结构突然而完全地停止发挥作用,造成患者不能铭记发病当时的经历。随着发作的延续,患者不能记住当时情况的表现更趋明显,同时患者还表现出对发作前的日期、星期甚至年份都有明显的片断的逆行性遗忘。因此也有定向障碍。

(四)血栓性血管炎(thromboangiitis)

又称Buerger氏病。临床表现为缓慢进行的精神活动迟钝及智能日渐衰退。有的还有人格改变及欣快情绪。智能衰退主要以记忆,判断力,社交能力,抽象思维能力的减退较明显。

三、代谢性疾病

(一)甲关旁腺功能减退(hypoparathyroidism)

临床表现为疲乏无力,情绪不稳,易激动及心境改变。有明显的社会退缩,注意力不能持久,记忆力减退,判断力差,如不及时治疗则发展为器质性痴呆,有手足抽搐症,癫痫发作。

(二)肾上腺皮质机能亢进(hyperadrenocorticism)

亦称柯兴氏症。躯体症状及体片为满月脸,水牛背,腹部及大腿皮肤紫纹。还有精神症状及智能减退的表现,患者情感淡漠,软弱无力,记忆力,注意力,判断力及抽象概括思维能力差,随着病情的加重,痴呆也越来越明显。

(三)尿毒症性脑病(uremicencephalopathy)

表现为疲倦无力,迟钝无欲,记忆力减退,注意力不能集中,思维贫乏,个性改变,病情加重可出现昏迷,严重痴呆。

(四)慢性肝功能不全(chronichepaticinsufficiency)

其临床表现为注意散漫,记忆力减退及工作效率降低,领会迟钝,反应缓慢,言语减少,以后逐渐发展为昏迷,严重痴呆,如上躯体症状及神经系统症状和体征较易诊断。

四、颅内感染

(一)散发性脑炎(sporadicencephalitis)

除一些神经系统症状和体征外,尚有一些精神症状,如意识障碍、幻觉、妄想、情感淡漠,情绪不稳定及运动和行为障碍,智能障碍等。智能障碍可有记忆减退、虚构,注意力涣散,其中以近记忆和机械记忆受累尤重。严重时可发展为重度痴呆。

(二)流行性乙型脑炎(epidemiencephalitisB)

除一些躯体症状及神经系统体征外,尚伴有精神症状,精神萎靡,可有幻觉妄想,有的出现性格改变。智能障碍亦多见,表现为抽象概括能力损害明显,而领会,识记、计算能力等方面较轻。

(三)麻痹性痴呆(dementiaparalytica)

麻痹性痴呆是神经系统梅毒中最常见的一类慢性脑膜脑炎,临床表现除神经系统症状和体征外,在早期常有注意力不集中,记忆力减退,易疲劳,思维活动迟缓,思考问题非常费力,理解和判断能力差,并有个性方面的改变。发展阶段表现缺乏责任感,又无信用。记忆力显著减退,从近记忆力逐渐到远记忆力,对简单的计算都不能。此外在抽象概括、理解、推理和判断方面明显受损,晚期痴呆日趋严重,即使很简单的问题也不能理解。言语零星片断,含糊不清,不知所云。对家人不能辨认,情感淡漠等。

(四)艾滋病痴呆综合症(AIDSdementiasyndrome)

临床表现无力、倦怠、丧失兴趣、性欲缺失为开始症状,以后出现近记忆障碍,注意障碍,言语迟缓,情感平淡,社会性退缩,定向障碍等。晚期出现明显的痴呆,缄默、截瘫和大小便失禁等。

五、颅内占位性病变

(一)脑肿瘤(braintumor)

颅脑肿瘤可出现各种不同的表现及不同程度的精神障碍。记忆障碍是最常见的精神症状,早期为近记忆减退或近事遗忘,过去经验的记忆也不能复现,可有柯萨可夫综合征。情感淡漠、无故哭笑,情绪不稳,偶可有欣快。智能障碍表现为计算、理解和判断能力缺损,工作效率低,甚至不能工作,还有人格改变、行为异常、知觉障碍等。

(二)硬膜下血肿(subduralhematoma)

临床表现除其神经症状及体征外,尚有注意力不集中、迟钝、少动、记忆力下降及阵发性精神异常。

六、低氧血症和缺氧血症

(一)肺性脑病(pulmonoencephalopathy)

临床表现神志淡漠、肌肉震颤、嗜睡、昏睡、记忆力、注意力、领悟力、理解力降低,并有定向障碍,也可有重性精神病的部位症状。

(二)慢性心力衰竭(chronicheartfailure)

临床表现除其躯体症状与体征外,尚有注意力涣散,情绪不稳,疲乏无力,易激动,失眠,记忆减退,理解力、判断能力差等症状。

七、营养缺乏性脑病

(一)硫胺缺乏(athiaminosis)

临床表现意识模糊,共济失调和眼肌麻痹。还表现主动性言语和动作减少,无精打采。说话内容前后矛盾,逻辑障碍,理解力差,反应能力减退,知觉能力下降,记忆紊乱。定向障碍,注意力不集中等。

(二)烟酸缺乏(anlacinosis)

又称糙皮病。临床表现疲乏无力,失眠,心悸,记忆力下降,情绪不稳,易激惹,个性改变,定向障碍,错构,虚构,后期精神活动逐渐衰竭,缓慢地达到痴呆状态。

(三)叶酸缺乏(folicaciddeficiency)

临床表现疲倦,无力,头昏,头晕,易激惹,健忘,失眠,精神迟钝,情感反应淡漠,始动性障碍,精力不足,言语减少等。

(四)维生素B12缺乏(vitaminB12deficency)

临床表现感觉和运动异常,有些患者表现兴奋,易激惹,偏执状态,发作性定向随意,进行性痴呆。

八、中毒性疾病

(一)一氧化碳中毒(carbonmonoxidepoisoning)

临床表现头晕、头痛、疲乏、效率和自控能力下降,可有失语、失用、失认等症状,也可有淡漠,精神迟钝,记忆力下降,定向障碍,虚构等症状。

(二)铅中毒(leadpoisoning)

临床表现入睡困难、易醒、多梦、情绪焦虑易激惹,常有基础体温低、脉搏、血压偏低的“三低”症状。慢性中毒者表现记忆力下降,疲乏无力,性格改变,反应迟钝,淡漠或激动越不安等症状。

(三)汞中毒(mercurypoisoning)

临床表现失眠、多梦、记忆力下降。情绪紧张,易波动和激惹,易发生口吃,缺乏信心,工作能力下降,理解力,判断力,抽象概念思维能力降低。

(四)慢性有机磷农药中毒(chronicorganophosphoruspesticidepoisoning)

临床表现头痛、头晕、记忆力障碍,注意力不能集中,失眠、多梦,情绪低沉或焦虑易激动,疲乏无力,理解力、判断力差。

九、颅脑外伤

(一)拳击员痴呆(demeniapugilistica)

临床表现头痛,头晕,情绪不稳,注意力不能集中,记忆力下降,理解力、判断能力差,工人效率低等。

(二)其他脑外伤(otherbraininjury)

临床表现从轻者记忆力下降、头晕、注意力不能集中,到严重痴呆状态,表现呆滞、淡漠、缺乏主动性、思维迟钝、理解判断力减退、记忆力差、情绪不稳等。

十、其他

(一)类肉瘤病(sarcoidosis)

又称结节病。临床表现一些神经系统症状的体征,还表现记忆困难,人格改变,情感淡漠,判断力缺乏,进行性忽视个人卫生,急性躁动不安和幻觉所致的后遗性痴呆。

(二)正常压力脑积水(normalpressurehydrocephalus)

临床表现为渐进性精神活动衰退,步态不稳,小便失禁,近事遗忘淡漠,思维缓慢,言语动作减少,情绪反应亦减退,病情逐渐加重,其记忆、计算、定向日趋减退,以至痴呆,最后昏迷死亡。


并发症

1.饮食过度或不足,引起胃肠道不适、出血,甚至穿孔。

2.水电解质紊乱。

3.因吞咽困难,易并发吸入性肺炎或窒息。

4.长期卧床易发生褥疮、便秘或血栓、栓塞性疾病。

5.外伤或骨折。

6.大、小便失控,易致泌尿道感染。

7.抑郁,焦虑与偏执狂反应

8.行为方面的并发症包括不友善,激动,迷路与不合作


治疗

1.对部分表现为痴呆的原发病如能及时针对病因诊断和治疗,则在原发病好转和痊愈的同时,痴呆症状也会有部分好转或显示其进程停滞,故称之为可逆性痴呆的治疗。VaD虽也属可逆性痴呆,但治疗效果尚难肯定,常用药物有氢化麦角碱类、钙离子拮抗药、多肽类和促智药及针对脑血管病的治疗。

2.对不可逆痴呆的治疗(主要是AD)侧重于以下几点:

(1)生活护理和防治并发症。

(2)非药物治疗:如职业疗法、音乐疗法、群体治疗和家庭劝告等。

(3)如需药物治疗,则:①不应使用引起并加重自身生活能力衰竭,或引起医疗问题和营养不良等的药物;②在使用抗抑郁、抗组胺和抗精神病药物时,应避免或尽量减少使用抗胆碱能药物以防止造成病情加重。

(4)目前临床上使用的抗痴呆药物多为对症治疗(以改善认知功能为主),如胆碱酯酶抑制剂、多肽类、促智药、抗氧化剂等。所显示的效果也只能部分和暂时改善认知功能,但不能阻碍病程的进行性过程。

阿尔茨海默病(Alzheimer’sdisease,AD)的治疗有了不少进展,但AD的临床治疗仍然是一个有待攻破的世界性难题。20世纪70年代研究集中在乙酰胆碱与AD的关系;80年代主要研究胆碱酯酶抑制剂对AD的影响;90年代研究不仅有乙酰胆碱受体激动药,还包括了雌激素、消炎药、影响自由基代谢的药物及抑制淀粉样蛋白沉积的药物。目前所有治疗均根据病因假说。除少数能暂时改善症状外,尚无一种方法能从根本上阻止病理学上的退行性变,或恢复其智能,均为对症治疗。


预防

1、勤用脑

勤于用脑者的智力比用脑少的人要高出50%。有些人早已步入老年,仍然思维敏捷,思路清晰。相反,有的人刚到中年,就记忆力减退,思维迟钝。这和是否勤用脑有很大关系。老年人积极有效地参加脑力运动,增加对外交流的机会,锻炼自己的思维能力,不仅可以延缓大脑衰老,而且可以预防老年性痴呆症的发生。

2、缓解压力

压力会使人的神经系统正常机能遭到破坏时,体内外环境平衡失调,引起各种脏器的功能低下,导致早衰。生活节奏有规律,避免过度精神紧张,合理安排工作、学习和娱乐,可以使大脑皮层兴奋部位轮流得到休息,避免因过度兴奋而加重神经系统负担。

3、多吃花生

花生具有一定的养生食疗功效,花生的生衣更是一种具有奇效的物质,花生衣富含多酚,这种多酚与神经营养因子具有类似的作用,对预防和控制老年痴呆症的发展都有显著的效果。

4、常喝水

大脑有八成是水,人体缺水会让大脑萎缩,降低思考能力,大脑会变迟钝。多喝水有预防老年痴呆的功效。


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