介绍
短肠综合征(shortbowelsyndromle)是指广泛小肠切除(包括部分结肠切除)术后，残留的功能性肠管不能维持病人营养需要的吸收不良综合征。临床以严重腹泻、体重减轻、进行性营养不良和水、电解质代谢紊乱为特征，影响机体发育，致死率较高。目前主要采用营养支持和小肠移植治疗方法，但疗效不能肯定，病人生存质量仍取决于剩余的小肠长度及其功能状态。
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症状
1.急性期
一般表现术后1～3个月因大量腹泻导致液体和电解质丢失，紊乱严重者危及病人生命，2～3周达高峰，每天从大便中丢失液体2.5～5升。除腹泻外，尚有乏力、少尿及脱水、电解质缺乏、酸碱平衡紊乱、低钙、低镁、抽搐等表现。
2.适应期
适应阶段：常延续数月至1年。该期腹泻明显减轻，水及电解质失衡有所缓解。临床表现为营养不良性消瘦，严重者出现低蛋白血症和水肿，也可因维生素和矿物质缺乏而出现夜盲症、周围神经炎、凝血障碍性出血倾向、贫血及骨软化等。稳定期：一般经过术后1年左右时间才呈现稳定状态。由于残留的肠管已能最大限度地代偿，病情逐渐稳定，可维持相对正常的家庭生活，但仍可能有脂溶性维生素钙和其他微量元素缺乏的表现，回肠切除过多，患者可出现维生素B12的缺乏症。部分病人不可能达到完全经口营养的阶段，需借助于家庭胃肠外营养。
3.临床特点
(1)腹泻广泛小肠切除术后引起腹泻的原因包括：食物内容物通过时间缩短，继发于乳糖和其他碳水化合物吸收功能障碍。
(2)胃液高分泌状态及消化性溃疡胃高分泌状态是广泛小肠切除术后的一个重要特征。不仅造成严重的消化性溃疡病，而且对短肠综合征吸收功能造成进一步损害，造成黏膜弥漫性。
(3)营养障碍小肠广泛切除术后，对营养物质包括蛋白质、脂肪、碳水化合物的吸收均发生障碍，导致热卡不足、体重减轻、疲乏，儿童可导致发育缓慢。
(4)肠道高草酸和肾结石回肠切除和回肠疾病后肾结石发病率增高。
(5)细菌过度生长炎性肠道病如Crohn病或放射性肠炎导致的肠间瘘、小肠狭窄、空回肠短路及回结肠切除术后，病人易出现细菌过度繁殖，空回肠短路后由于盲袢内淤积增加，可引起细菌过度繁殖;回结肠切除病人则可能与回盲瓣功能丧失有关，可导致结肠细菌大量反流入小肠。
病因
1.成人
主要是由于肠系膜血管栓塞或血栓形成以及急性肠扭转导致大范围小肠切除。导致肠系膜血管栓塞或血栓形成的因素有：心衰、心脏瓣膜病变、动脉粥样硬化、长期服用利尿剂及避孕药、空回肠短路手术、腹部损伤、肠道肿瘤、医源因素等。
2.儿童
出生前主要原因为小肠闭锁，中肠旋转不良导致的小肠异位固定或异常扭转，新生儿期坏死性小肠炎。
出生后较少见的因素有先天性巨结肠病。
检查
1.血常规检查病人可有缺铁性贫血或巨细胞性贫血。
2.血液生化检查可有电解质紊乱及酸碱平衡失调、负氮平衡;血浆蛋白、脂类降低，类脂含量增多。
3.凝血酶原可降低。
4.小肠对糖、蛋白质、脂肪吸收试验均可降低。
5.必要时可做胰腺功能检查及尿草酸排泄测定。
6.疑有小肠污染综合征可作小肠液细菌培养和计数，如超过107/ml者为阳性。
X线钡餐检查可明确残留小肠的长度、肠内容物通过的时间、肠黏膜皱襞的情况，多次检查可作对比观察。
鉴别
短肠综合征鉴别本病主要应与其他原因引起的吸收不良相鉴别，因短肠综合征患者多有小肠广泛切除手术史，不难鉴别。肠道造影检查、小肠黏膜内酶活性测定、新型小肠内镜检查加活检或胶囊内镜检查、血清学测定(酶及电解质)、淋巴管造影等对其鉴别均有帮助。
并发症
短肠综合征患者若无特殊营养支持治疗，会逐渐出现营养不良症状，包括体重减轻、疲乏，肌萎缩、贫血、低清蛋白血症、贫血、皮肤角化过度、肌肉痉挛、凝血功能差及骨痛等。钙、镁缺乏可使神经、肌肉兴奋性增强和手足搐搦，长期缺钙还可引起骨质疏松。
治疗
(一)非手术治疗
1.急性期
(1)维持机体的水、电解质和酸碱平衡及营养。
(2)防治感染选择抗厌氧菌和需氧菌的抗生素。当病人持续发热应及时行B超或CT检查，以早期发现腹部脓肿并有效处理。
(3)控制腹泻禁食及胃肠外营养可抑制胃肠道蠕动和分泌，延缓胃肠道的排空，减轻腹泻的程度。腹泻难以控制者，可应用生长抑素和合成类似物皮下注射。
2.适应期
残存肠管开始出现代偿变化，腹泻次数趋于减少。在保证足够营养摄入的前提下，逐步用肠腔内营养代替静脉营养，以预防小肠黏膜刷状缘的酶活性减低。应早日恢复经口进食。此期，还应注意补充脂溶性维生素、维生素B12、钙、镁、铁、矿物质药物制剂。
同时，此期亦应特别注意肠外营养所致的并发症，如删除脓毒血症、肝病、小肠细菌过度增殖等。
3.维持期
此期残存小肠功能已得到最大代偿，通常能耐受口服饮食，不需限制脂肪及将液体与固体分开，但仍有30%的患者在该期出现吸收不良现象，需定期测定血浆维生素、矿物质、微量元素浓度，并予补充调节治疗。如经过非手术治疗仍不能奏效的短肠综合征，则需考虑手术治疗。
(二)外科治疗
外科治疗的目的是通过增加肠吸收面积或减慢肠运输时间(延缓食糜排空)以增加小肠的吸收能力。
1.减慢肠运输的有关手术方式
(1)小肠肠段倒置术将一段小肠倒置吻合使倒置的肠管呈逆蠕动，能减慢肠运输和改变肌电活动，有利于营养物质的吸收。
(2)结肠间置术利用结肠蠕动缓慢且肠段蠕动冲击少见的特点，将结肠间置于空肠或回肠间，延长肠运输时间。
(3)小肠瓣或括约肌再造术广泛切除小肠同时又切除了回盲部的病人预后极差，本术式主要为此类病例所设计。
2.增加肠表面面积的手术方式
小肠缩窄延长术：将一段小肠，沿长轴切开一分为二，并注意将肠系膜血管分开，以保持各自的血供，分别缝合成为两个细的肠管，其直径为原肠管的一半长度。该手术方式适合肠段扩张的病人特别是患儿，但有潜在的并发症如吻合处多发粘连及狭窄。
3.小肠移植
是治疗短肠综合征最理想和最有效的方法，其适应于需要永久依赖TPN的患者。但由于较高的死亡率以及排斥反应等并发症，使其尚不能在临床广泛开展。
预防
本症发生的有关因素中，最重要的是手术切除范围和切除小肠的部位，当切除小肠达到或超过50%，即可引起显著的吸收不良切除70%以上可出现严重症状甚至死亡，十二指肠、近段空肠、远段回肠是小肠消化和吸收的主要肠段，只要保留上述肠段即使切除中段小肠的50%病人仍可耐受，但如切除远段回肠达2/3或切除了回盲瓣和25%的空肠可引起严重的腹泻和吸收不良，因此在实施小肠切除手术中，在保证病人生命基本安全的情况下，尽可能的保留主要部位的小肠有足够长度的具有活性的肠管是减少本病发生的重要措施，影响短肠综合征的常见因素。
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