自身免疫性孕酮性皮炎

自身免疫性孕酮性皮炎
自身免疫性孕酮性皮炎(autoimmune progesterone der...

别名:自身免疫性孕酮皮炎,自体免疫性黄体酮皮炎

就诊科室:皮肤科 

医生指导:自身免疫性孕酮性皮炎常见问题 >>

介绍

自身免疫性孕酮性皮炎(autoimmuneprogesteronedermatitis)是一种慢性、泛发性类似疱疹样皮炎的特征性水疱大疱性疾病,本病是Shelley等在1964年最早报道。

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症状

损害可持久存在,但随着妇女月经周期规律性加重和缓解,皮损有时可能呈荨麻疹样,多形红斑汗疱疹样多形性损害。部分患者在皮损发生前有使用人工黄体酮的经历,部分患者在正常妊娠后发病。皮疹常在月经前5~10天发生,在月经后可自行消退,在下次月经前又可再发。部分患者可发生自发性流产。本病可表现为荨麻疹,全身泛发风团,自觉瘙痒,并常伴喉痉挛。也可发生丘疹性荨麻疹或丘疹水疱性、湿疹样或多形红斑样皮疹。可有口腔溃疡。损害位于胫骨前部和背部呈半月形松弛性水疱,水疱位于红斑性基础上,水疱破裂导致结痂和增生性色素减退性瘢痕。

根据本病的临床表现及与内分泌变化特殊规律,结合黄体酮皮内试验阳性可确定诊断。

1.根据患者多在月经前5~10天发病及临床表现,应考虑到本病的可能。

2.用0.01ml黄体酮悬液(50mg/ml)作皮内试验可确定诊断。皮试阳性可速发(30min内)或迟发(24~96h)。

3.肌注或口服黄体酮可诱发本病。

病因

(一)发病原因:可能是人体对黄体酮的自体敏感所致,患者常在月经前1周到10天病情加重,也可以用口服20mg黄体酮7h后激发皮损的发作。
(二)发病机制:发病机制尚不清楚,大多认为是发生自身孕酮的免疫反应。

检查

临床皮肤检查:,皮损有时可能呈荨麻疹样,多形红斑汗疱疹样多形性损害。部分患者在皮损发生前有使用人工黄体酮的经历,部分患者在正常妊娠后发病。皮疹常在月经前5~10天发生,在月经后可自行消退,在下次月经前又可再发。

实验室检查:过敏原检测,血常规,c-反应蛋白检查。

鉴别

本病的临床表现应和过敏性炎症性皮肤病相鉴别,后者也叫做湿疹,其临床特点为对称分布,以头面、四肢和外阴部好发。在病程发展中,红斑、丘疹、水疱、脓疱、糜烂、结痂等各型皮疹可循序出现,但常有2-3种皮疹同时并存或在某一阶段以某型皮疹为主。常因剧烈瘙痒而经常搔抓,急性湿疹炎症、症状减轻后,皮疹以丘疹、鳞屑、结痂为主,但搔抓后仍出现糜烂。故根据临床特征可进行区分。

并发症

本病容易合并细菌感染,除了常见的金黄色葡萄球菌皮肤感染外,比较少见的像是单纯疱疹病毒感染、疣、或是传染性斑块。对于合并病毒感染的患者,可经久不愈,且在怀孕前三个月感染者可影响到胎儿的发育,造成胎儿发育畸形或者流产,故应引起临床医生的重视。

治疗

自身免疫性孕酮性皮炎治疗前的注意事项?
(一)治疗
皮质类固醇激素治疗有效,复方雌激素制剂治疗本病可控制部分患者病情。卵巢切除术也是治疗方法之一。
1.常用药物是口服避孕药,可抑制排卵,从而降低孕酮水平。
2.达那唑或他莫昔芬也有一定疗效。部分病例可自行缓解。
3.卵巢切除术可治愈本病。
(二)预后
损害可持久存在,但随着妇女月经周期规律性加重和缓解。

预防

本病属于免疫性疾病,主要预防措施应针对过敏原这个病因进行,可进行黄体酮皮下局部注射,反复多次注射,可造成局部皮肤的脱敏,故而对孕酮将产生免疫性,当再次接触孕酮后则不会出现过敏性皮炎的损伤。对于已患本病的患者,应积极治疗,可减少感染等并发症出现。

相关疾病

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