介绍
胃肠道间质瘤(GastrointestinalStromalTumors,GISTs)是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤,占消化道间叶肿瘤的大部分。间质瘤作为一个较新的概念,应该涵盖了以前所谓的“胃肠道平滑肌瘤”或“胃肠道平滑肌肉瘤”。但作为间叶组织发生的肿瘤,胃肠道平滑肌瘤或肉瘤的概念并未被排除,只不过在目前的临床病理诊断中,这类肿瘤只占胃肠道间叶源性肿瘤的少部分。
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症状
无特异性临床表现,病程可短至数天长至20年,恶性GIST病程较短,多在数月以内,良性或早期者无症状。GIST的主要症状依赖于肿瘤的大小和位置,通常无特异性。胃肠道出血是最常见症状。贲门部GIST吞咽不适、吞咽困难症状也很常见。部分病人因溃疡穿孔就诊,可增加腹腔种植和局部复发的风险。常见症状有腹痛、包块及消化道出血及胃肠道梗阻等。腹腔播散可出现腹水,恶性GIST可有体重减轻、发热等症状。
病因
胃肠道间质瘤是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,占胃肠道恶性肿瘤的1%~3%,多见于中老年人。胃肠道间质瘤大部分发生于胃和小肠,其次是直肠和食道。那么,这种恶性肿瘤的发病原因是什么呢?胃肠道的间质瘤的病因现在通过分子生物学技术的发展,从1998年以来,大家对这个研究越来越深入。现在认为胃肠道间质瘤的始发原因是由于C-kit基因的突变引起的,由于C-kit基因的突变导致这种基因表达的蛋白,CD117蛋白大量的扩增,从而引起了胃间质组织的瘤性改变和无限期的繁殖,形成了一种肿瘤。原来,胃肠道间质瘤的发生跟基因突变有关,那么,是什么原因导致了人体内的基因发生突变呢?引起基因突变的原因咱们比较常见的一个是本身的身体的染色体的缺陷,或者变异,另外还有一种环境因素。因为我们xx病例,都是发生在40岁到80岁是成年人,有一些病由于基因突变很早就发现,在二三十岁,三四十岁可能就有了,但是这个病为什么这么晚也是目前研究的一个范畴。人体自身的基因突变是胃肠道间质瘤的主要病因,而一些环境致病因素如病毒、射线、污染物、化学药物等往往能诱发胃肠道间质瘤。
检查
CT,超声内镜,消化道造影可协助GISTs大小,局部浸润,转移,位置等的判断。
鉴别
1、胃肠道平滑肌瘤/肉瘤GISTs大多CD117和CD34弥漫性阳性表达,SMA不表达或为局灶性表达,而平滑肌瘤/肉瘤CD117和CD34阴性表达,SMA弥漫性阳性表达。
2、胃肠道神经鞘瘤GISTs中只有少部分病例中有S-100表达,而胃肠道神经鞘瘤S-100弥漫性阳性表达,CD117和CD34阴性表达。
3、胃肠道自主神经瘤CD117、CD34、S-100、SMA和Desmin均阴性表达,电镜下可见神经分泌颗粒。
并发症
暂无相关信息。
治疗
手术治疗
手术切除:是胃肠道间质肿瘤首选且唯一可能治愈的方法,可行局部切除或行楔形切除,切缘距肿瘤边缘应超过2cm以上。GIST高危患者术后复发转移率高,可达55%~90%,80%在术后1~2年内有3/4局部复发,半数还同时出现肝转移,虽有可能再切除,但难以提高生存率,原发灶切除彻底无转移灶者5年生存率54%(50%~65%),不能彻底切除或转移者5年总生存期
预防
胃肠道间质瘤预防只要在平常生活中最好以下几点,就可以起到预防肿瘤的作用。
加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。
有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。
不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态养成良好的生活习惯,戒烟限酒。吸烟,世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年之后,世界上的癌症将减少1/3;其次,不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。发现疾病及时治疗是关键。