介绍
原发性皮肤淀粉样变(primarycataneousamyloidosis)又称苔薛样和斑疹形淀粉样变(lichenoedandmacularamyloidosis);属淀粉样变性病(an1yfoidosis)的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。
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症状
苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限。典型皮损为发生于腔前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹，大小约I～3mm，表面常有少许鳞屑，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性。也可融合成斑块，表面呈疣状，与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似，但仍可辩认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见，其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素斑，对称分布于背部肩胛区、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙痒，容易误诊为炎症后色素沉着。有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在，而且可互相转变，称双相型或混合型皮肤淀粉样变（biphasicamyloidosisiormixedamyloidosis）。本病经过慢性，往往迁延多年，可自行消退，但仍可复发。
淀粉样蛋白多数沉积于真皮乳头，不超过乳头下血管丛。苔藓样淀粉样变与斑状淀粉样变的表现相似，两者主要差别在于表皮改变的不同，，前者表皮棘层肥厚和角化过度，后者无此变化，但色素失禁较显著，淀粉样蛋白沉积较前者少。染色淀粉样蛋白呈均质性、轻度嗜酸性团块，其中有裂隙，系固定和脱水过程中，淀粉样蛋白收缩所致。HE染色不能确定时，可采用刚果红、结晶紫或硫代黄素T进行特殊染色。以往认为，石蜡切片用碱性刚果红染色后，在偏振光镜下观察，淀粉样蛋白呈绿色双折光是证明淀粉样蛋白最可靠的方法。但已知在胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性及卟啉病中，也可见到同样染色反应，所幸淀粉样变与上述三种病在临床上可以区分。近来有报告采用某些棉染料如塔红及Ri猩红5号染色，在偏振光下检章切片，据说敏感性与刚果红相同，但特异性更高，对胶样蛋白及透明蛋白无亲和力，有待进一步证实。
根据典型皮损、皮肤组织病理检查，、结合结晶紫，硫代黄素T或刚果红特殊染色，一般不难诊断；必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维，可以确诊。本病临床上应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓，炎症后色素沉着等鉴别。组织病理上应与胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性、卟啉病鉴别。
病因
淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，均匀无结构的淀粉样沉积于组织或器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物，由于其化学反应类似淀粉(如与碘反应)故名，但实际与淀粉无关。
检查
根据典型皮损、皮肤组织病理检查，结合结晶紫，硫代黄素T或刚果红特殊染色，一般不难诊断；必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维，可以确诊。光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮，由变性的表皮细胞逸入真皮中，并转化为淀粉样蛋白，沉积在真皮乳头内。
鉴别
本病临床上应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓，炎症后色素沉着等鉴别。组织病理上应与胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性、卟啉病鉴别。
神经性皮炎：又称慢性单纯性苔藓，是一种以皮肤苔藓样变及剧烈瘙痒为特征的慢性炎症性疾病，一般认为本病的发生可能系大脑皮质抑制和兴奋功能紊乱所致，精神紧张、焦虑、抑郁，局部刺激(如摩擦、日盼、多汗)以及消化不良、饮酒、进食辛辣等均可诱发或加重本病。
结节性痒疹：皮肤淀粉样变好发小腿伸侧，皮疹为淡褐色、圆形的半球状隆起的坚实丘疹，刚果红染色阳性。
并发症
1.合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。
2.临床上常合并充血性心力衰竭，并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致心力衰竭难以处理，个别患者对洋地黄极度敏感，以至于发生严重乃至致死性的心律失常。如若累及传导系统，则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。
3.合并门脉高压和食管静脉破裂出血及自发性肝脏破裂。此外，胆囊和胰腺也可有淀粉样物沉积。
4.合并呼吸道阻塞，出现呼吸困难，肺不张，胸腔积液、继发感染。
治疗
治疗原则
1.无特效疗法，可外用激素软膏、水杨酸软膏、硫磺软膏等，并加予封包。2.小片皮损内可注射皮质类固醇如去炎松。3.口服抗组胺类药物或普鲁卡因封闭疗法，减轻痒感。
用药原则：本病治疗无特效药物，常用激素类药物外用和口服减轻症状。
预防
1、注意个人卫生，保持皮肤清洁。
2、清洁皮肤时尽量轻柔、彻底。
3、易患人群应避免使用含油脂过多的护肤产品，以防阻塞毛孔。
4、增加体育运动，提高机体抗病能力。
5、尽量避免皮肤外伤，如出现伤口，应该及时消毒，并保持清洁，尽量使其干燥，不给病原菌提供温暖潮湿的环境。
