介绍
本病由Gianotti于1955年首先报道，1957年Crosti又作了报道，故此病又称Gianotti-Crosti综合征。主要特征为肢端红斑性丘疹、浅表淋巴结肿大、无黄疸型肝炎。本病又称小儿无痒性肢端皮炎。
最新文章
症状
发病年龄自6个月至15岁，但主要发生于2～6岁的儿童。患儿可无任何前驱症状，但常先有腹泻或上呼吸道感染的表现。皮疹比较对称地起于四肢远端伸侧，3～4天内迅速扩展到面、臂等处，但躯干少见，不侵犯口腔黏膜。无自觉症状，基本损害为暗红或葡萄酒样红色扁平丘疹，边界清楚，孤立散在而不融合。下肢损害可以发展为紫斑样。在肘、膝和手、足背处因易受机械性刺激而呈同型反应，出现线状排列。单个皮疹的大小随年龄而异，一般年龄越大皮疹越大，直径可达5～10mm，年龄大者皮疹直径为1～2mm。但在同一患儿，皮疹大小较一致。皮损一般经3～4周后逐渐消退，留有暂时性褐色色素和糠皮样鳞屑。
全身浅表淋巴结肿大，以腋窝、腹股沟处明显，可持续2～3个月。淋巴结无疼痛。一般在发疹同时或发疹后1～2周发生肝炎。表现为肝大，肝功能异常，但无压痛或自觉症状。95%以上为无黄疸型肝炎。只有5%病例，年龄在6岁以上者，多在皮疹出现后3周出现黄疸。患者可有轻度发热，但全身情况良好。
根据皮疹特点、浅表淋巴结肿大和无黄疸型肝炎的临床及实验室证据，诊断并不困难。
病因
(一)发病原因
由表面抗原为ayw亚型的乙型肝炎病毒引起。
(二)发病机制
只有通过消化道、皮肤黏膜的原发病感染才发生本病。输血或注射感染时则不患病。用免疫荧光检测皮疹发现皮疹处小血管壁上有抗原过剩的HBsAg-Ab复合物一过性沉积，此可能对皮疹的形成起一定的作用。现认为本病是以皮疹为主要表现的一种特殊类型乙型肝炎。
检查
ALT和AST增高。血胆红素正常。白细胞计数一般正常或减少，单核细胞可以增多。血清蛋白电泳于急性期α2及β球蛋白增加，后期丙种球蛋白增加。用血清学及PCR方法检测乙肝病毒抗原可获阳性结果。
组织病理：表皮有轻度或中度棘层肥厚和过度角化，真皮上部水肿，毛细血管扩张，其周围有淋巴细胞和组织细胞浸润，淋巴结内有弥漫的网织细胞增生。皮疹电镜检查可见真皮上部的小血管内皮细胞的原浆内有直径为20nm的微细管状集合块，淋巴结和肝脏电镜均能发现乙肝病毒抗原结构。
鉴别
病理鉴别诊断
皮肤癣菌病：角质层内可见菌丝及孢子，PAS染色可清楚显示。
变态反应性皮炎：血管周嗜酸性细胞浸润，表皮海绵水肿，可形成表皮内水疱。
诊断
小儿丘疹性肢端皮炎诊断标准：
①面部、四肢无瘙痒的红斑丘疹，持续20～25d，不复发。
②表浅淋巴结反应性肿大。
③急性肝炎常无黄疸，至少持续2个月，亦可迁延数月或数年。
④皮疹发生后数月出现血清HBsAg阳性。与无肝炎的丘疹水疱肢端局限性综合征很难区分，目前认为两病单从皮疹无法区别。临床上尚应与玫瑰糠疹、急性扁平苔癣、药疹相鉴别。
并发症
在皮疹出现的同时或1～2周后发生急性无黄疸型肝炎，但亦有在发疹20d后出现黄疸，肝肿大，但无压痛，皮疹约持续20～40d呈轻度脱屑而消退，在皮疹消退时，肝炎达极期，但患者一般情况良好，少数病人可有低热、倦怠和全身不适。
治疗
本病征无特殊治疗方法，因其有自限性，一般不需治疗，以保肝及对症治疗为主，亦可选用中药及其他抗病毒药物，类固醇类的膏、霜剂对本病征的皮疹有不利作用，故不宜使用。复方甘草酸苷片联合静滴利巴韦林可有效地治疗小儿丘疹性肢端皮炎样皮疹。
预防
及时发现及时治疗。另，本疾病被认为是一种与HBV感染有关的皮肤病。目前认为本病是乙肝病毒感染的一种皮肤表现，可能与乙肝病毒的抗原抗体复合物沉积有关，注意积极治疗伴发的乙肝，可有效改善本病预后！
