土肥对称性肢端色素沉着症

土肥对称性肢端色素沉着症
土肥对称性肢端色素沉着症(symmetricalacropigmentati...

就诊科室:皮肤科 病理科 中西医结合科 

医生指导:土肥对称性肢端色素沉着症常见问题 >>

介绍

土肥对称性肢端色素沉着症(symmetricalacropigmentationofDohi)为对称性散布于手、足背的雀斑样色素沉着及色素减退斑。

最新文章

土肥对称性肢端色素沉着症是什么?

土肥对称性肢端色素沉着症是由什么...

土肥对称性肢端色素沉着症有哪些表...

土肥对称性肢端色素沉着症应该做哪...

土肥对称性肢端色素沉着症容易与哪...

土肥对称性肢端色素沉着症治疗前的...

更多文章>>

症状

起于婴幼儿期,青春期明显,进展缓慢,持续多年。好发于四肢末端,皮疹为点状至扁豆大小的褐斑,不相融合,似雀斑。夏季日晒后颜色加深,轻者仅限于手足、背部;重者可发于面部、前臂、小腿、胸背、腹部等;口腔黏膜亦可发疹。无自觉症状。手足背间杂有网状白斑及色素斑点。男多于女,同一家族有相同患者。有的患儿可于出生后,甲皱襞处或手指远端出现色素脱失。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

病因

(一)发病原因
本病属于一种少见的常染色体显性遗传病,可有多种遗传型,与近亲婚配有关,同时也和环境因素、自身免疫因素等多种原因有相关性。
(二)发病机制
发病机制还不确切。为一种少见的常染色体显性遗传。组织病理学检查:基底层色素颗粒增多,色素减退区则少,真皮中噬色素细胞增多。

检查

临床皮肤检查:本病好发于四肢末端,皮疹为点状至扁豆大小的褐斑,不相融合,似雀斑。夏季日晒后颜色加深,轻者仅限于手足、背部;重者可发于面部、前臂、小腿、胸背、腹部等;口腔黏膜亦可发疹。无自觉症状。手足背间杂有网状白斑及色素斑点。

组织病理学检查:基底层色素颗粒增多,色素减退区则少,真皮中噬色素细胞增多。

鉴别

1.冻疮后继发性色素异常为反复炎症所致,白斑较黑斑显著,面部无雀斑样皮疹,无遗传特点。

2.着色性干皮病除色素改变外,还有皮肤的干燥、萎缩、毛细血管扩张及皮肤潮红的表现。

3.网状肢端色素沉着症四肢末端背侧的雀斑样色素沉着斑,在桡侧部尤其明显且稠密,色素斑较正常皮肤稍凹陷,而与皮沟一致,无色素减退斑,且分布较广。


并发症

本病属于皮肤色素沉着,一般不具有恶性表现,也不会因本病诱发或直接导致其他疾病,故临床上并无并发症发生。但由于本病伴随有皮肤形态的改变,故对于部分心理素质低下的患者,可因皮肤的美观遭到破坏,且在缺乏沟通的条件下,可造成精神抑郁,在临床上虽少见,但应警惕。

治疗

按摩:黑色素沉着,黄褐斑,颜面按摩有较好疗效,主要是针对皮肤色素沉着的部位,实行各种按摩手法,手法以抹、揉、擦、点、滚、拍等为主,同时配合点揉太阳、阳白、攒竹、颊车、迎香、地仑、下关等穴,以达到活血通络荣颜祛斑的作用。
西医治疗:一般采取对症疗法、营养疗法,使用糖皮质激素、蛋白同化激素及抗纤维蛋白溶解酶,也可使用血浆制品。日本学者则采用高能量疗法,取得一定疗效。

预防

本病属于一种少见的常染色体显性遗传病,可有多种遗传型,与近亲婚配有关,同时也和环境因素、自身免疫因素等多种原因有相关性。故无法针对原发病因进行预防。故做到早期发现、早期诊断、早期治疗对本病的预后具有重要意义,同时应避免或者减少光照,在一定程度上也能够减少色素沉着的发作。

相关疾病

雀斑 冻疮 着色性干皮病 

目录

  • 介绍
  • 最新文章
  • 症状
  • 病因
  • 检查
  • 鉴别
  • 并发症
  • 治疗
  • 预防
  • 相关疾病