介绍
天胞疮是一组慢性、自身免疫性大胞性皮肤粘膜疾病。是在皮肤或粘膜上出现松弛性大疱的一种慢性、复发性皮肤病。病情比较严重。属古医籍称之为天疱(泡)疮、火赤疮的范畴。本病西医也称天疱疮。它是一种比较严重的疾病，一般认为与遗传、环境污染等因素导致自身免疫异常有关，发病率在万分之四左右，且呈上升趋势。
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症状
其特征是皮肤成批出现极易破裂的松弛性水胞，依皮损特征，常分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四型，寻常型天胞疮最严重也最常见。天疱疮是一组累及皮肤黏膜的自身免疫性表皮内大疱病，共同特征是疱壁薄、松弛易破的水疱或大疱。特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见。
病因
(一)发病原因
天疱疮是一种自身免疫性疾病。在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行。在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象。棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关，已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解。天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒，为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿);红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为160000u。
(二)发病机制
免疫荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG自身抗体(天疱疮抗体)是天疱疮的重要标志。直接免疫荧光发现病人的表皮中有抗细胞表面抗体，间接免疫荧光发现血清有抗表皮细胞表面IgG抗体。
寻常性大疱疮和落叶性天疱疮有相似的直接免疫荧光和间接免疫荧光表现，两种疾病在免疫荧光上很难鉴别。间接免疫荧光底物对检查结果有很大影响，一般检测落叶性天疱疮用豚鼠食管，而猴子食管对寻常性天疱疮抗体更为敏感。在循环天疱疮抗体滴度和疾病严重性之间有相关性，即滴度越高，说明病情愈重。这种相关性有统计学显著性差异。尽管如此，有部分患者并不完全符合这一规律。因此，在这类病人的治疗中，疾病严重性比天疱疮抗体滴度更为重要。
检查
1.组织病理特点是棘细胞层松解，表皮内裂隙及水疱形成。棘细胞的棘突变性萎缩，出现松解，棘细胞间失去联系，产生裂隙，形成大疱，单个或成群的棘细胞游离于疱腔之中，即所谓“棘层松解细胞”。寻常性天疱疮的表皮内大疱位于基底细胞上方，增殖性天疱疮的组织病理与寻常性者基本相同，此外尚见棘层肥厚，表皮呈乳头瘤样增殖，出现表皮内小脓疡，内含大量嗜酸性粒细胞。落叶性和红斑性天疱疮的表皮松解性大疱则位于角质层或颗粒层下。
2.实验室检查
(1)刮取新鲜水疱基底组织液涂片，用姬姆萨染色，可见单个或成群的松解游离的棘细胞，胞核大而染色均匀，核周有一透明带，周边的细胞浓染，棘突消失，此即棘突松解细胞，对天疱疮有诊断意义。
(2)直接免疫荧光检查：取水疱或其周围皮肤作冰冻切片，可见棘细胞间有免疫球蛋白和补体沉积。
(3)间接免疫荧光检查：取患者血清检测天疱疮抗体，其滴度与病情呈正相关。
(4)出现血浆总蛋白降低和不同程度贫血。初起血常规检查可有白细胞总数、嗜中性与嗜酸性白细胞增加，血沉常不同程度加速。
鉴别
一、按症状和体征可分四型：
1.寻常型天胞疮：常先有口腔粘膜损害，皮损为松弛性大胞，胞壁易破，糜烂面难以愈合;
2.增殖型天胞疮：糜烂面上逐渐出现肥厚性肉芽、渗液较多，布满小脓胞;
3.落叶型天胞疮：表浅性水胞，有油酥饼样鳞屑，呈落叶状，全身皮肤红肿;
4.红斑性天胞疮：红斑基础上出现表浅性水胞，面部鳞屑性红斑呈蝶形分布，似红斑狼疮，头部及胸部皮损似脂溢性皮炎。
二、尼氏征阳性，用手指稍压水胞顶部，水胞即向四周扩大，或稍用力推擦外观正常的皮肤，表皮即可剥离。
并发症
常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质、电解质及体液丢失过多，身体衰弱，容易合并败血症、肺炎等继发感染。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。
治疗
天疤疮治疗前的注意事项？
[治疗原则>1.全身用药，控制病情;2.预防或控制继发感染;3.血浆置换治疗;4.积极处理口腔病变，防止严重并发症;5.加强支援疗法;6.皮损按外用药原则处理。
[疗效评价>1.治愈：无新起水胞、创面全部愈合、服用小剂量激素维持;2.好转：病情基本控制，50%以上创面愈合，偶有新起水胞;3.未愈：病情未控制，仍不断有新起水胞。
[专家提示>多数天胞疮患者病情严重，确诊需要一定的条件，应到具有相当水平的公立医院皮肤科就诊。患者需长期服用激素控制病情，不能自已随便减量或停药。宜低盐、高蛋白饮食。在使用激素时需密切地注意血糖、血压、电解质等的变化。在用环磷山胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A、氨苯枫、雷公藤、金盐等药物时，尤其要定期检查血象、肝肾功能。用氯奎时，要注意定期检查视野及做心电图检查。
预防
一、清洁皮肤
二、疏通毛孔
三、避免使用油性或粉质化妆品，酌情使用水质护扶品，尤忌浓妆
四、避免用手经常触摸已长出的粉刺或用头发及粉底霜极力掩盖痤疮，尤其要克服用手乱挤乱压粉刺的不良习惯，因为手上的细菌和头发上的赃物极易感染皮肤，加重粉刺，而乱挤乱压可致永久的凹陷性疤痕，留下终身遗憾。
五、饮食上少吃脂肪、高糖、辛辣、油煎的食品及白酒、咖啡等刺激性饮料，多吃蔬菜、水果、多饮开水。
六、坚持多做一些室内的大幅度运动，以加快血液循环，促使体内的废物及时排出体外，使皮肤在不断的出汗过程中保持毛孔通畅，随后及时加以清洗。
